2.1 Жалобы и анамнез

Введение: при классических формах заболевания дебют клинической картины, как правило, происходит в неонатальный период в виде неправильного строения наружных гениталий и сольтеряющего синдрома. Исключение составляют гипертонические формы ВДКН, при которых повышение артериального давления, как правило, начинается в раннем детстве.

При неклассических (стертых) формах ВДКН клинические проявления могут дебютировать как в периоде детства, так и в пубертатном возрасте, а иногда диагноз устанавливается уже во взрослом состоянии.

- Рекомендуется всем детям с неправильным строением наружных половых органов или с несоответствием наружных половых органов кариотипу исключать врожденную дисфункцию коры надпочечников [55, 70, 87].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется всем детям с неправильным строением наружных половых органов уточнять результаты неонатального скрининга с целью исключения ВДКН [76, 87].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется всем детям с признаками преждевременного адренархе (половое оволосение, возникшее до 8 лет у девочек или до 9 лет у мальчиков) проводить диагностику для исключения врожденной дисфункции коры надпочечников [18].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется всем девочкам с признаками гиперандрогении (избыточный рост волос на теле, упорная угревая сыпь, увеличение клитора) проводить диагностику для исключения врожденной дисфункции коры надпочечников [28, 46].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 2)