3.2 Хирургическое лечение

- Рекомендуется всем девочкам с классическими формами дефицита 21-гидроксилазы и дефицита 11в-гидроксилазы с вирилизацией наружных гениталий проводить феминизирующую пластику наружных гениталий [3, 11, 14, 15, 41, 79, 93].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: в настоящее время для девочек с низкой степенью вирилизации (до 3 степени по классификации Прадер при низкой подсфинктерной форме урогенитального синуса) рекомендуется проведение одноэтапной пластики, включающей операции на клиторе с сохранением сосудисто-нервного пучка и интроитопластику. Для девочек с высокой формой урогенитального синуса сроки и объем хирургического вмешательства до настоящего момента дискутируются. Проведение одноэтапного лечения в младенческом возрасте имеет как свои преимущества (одноэтапность лечения, возможность использования препуциальной ткани для интроитопластики), так и недостатки (формирование рубцового стеноза влагалища, что требует бужирования или повторной операции). При двухэтапном лечении первый этап, включающий операции на клиторе и при необходимости рассечение урогенитального синуса, выполняется на первом году жизни, а второй этап - интроитопластика - после достижения хорошей эстрогенизации гениталий. Требуются дальнейшие исследования с оценкой косметического результата и функциональной составляющей во взрослом возрасте.

- Рекомендуется всем детям с врожденной дисфункцией коры надпочечников с неправильным строением наружных гениталий проводить хирургическую пластику наружных гениталий в соответствии с выбранным полом воспитания (феминизирующая пластика наружных гениталий для девочек и маскулинизирующая пластика наружных гениталий для мальчиков) [41, 55, 70].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)