3.1. Основные принципы лечения ОПЛ

Острый промиелоцитарный лейкоз у детей является редким и потенциально излечимым заболеванием на современном этапе, благодаря терапии, основанной на применении таргетных препаратов и минимизации воздействия химиотерапии. Основной причиной неудач при ОПЛ являются фатальные геморрагические осложнения в дебюте заболевания и возможные инфекционные осложнения, развивающиеся на фоне индуцированной аплазии. С учетом редкости данной патологии терапия пациентов с ОПЛ должна проводится в специализированных клиниках с методическим руководством федеральных центров.

- Рекомендуется для улучшения выживаемости и снижения частоты и тяжести осложнений всем пациентам с впервые выявленным ОПЛ при наличии возможности - участие в клинических исследованиях [59, 173].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: в настоящее время существуют 2 подхода к терапии ОПЛ у детей: первый - на основе ATRA^** + химиотерапия и второй - на основе ATRA^** + триоксид мышьяка [9, 60].

- Рекомендуется пациентам при возникновении подозрений на ОПЛ клиническую ситуацию и любые действия в отношении пациента расценивать как неотложные и незамедлительные, в том числе до генетического подтверждения диагноза начинать сопроводительную терапию, направленную на коррекцию гемостаза, и специфическую терапию ATRA^** (см. раздел 3.2. "Первичные действия по проведению сопроводительной терапии при подозрении на диагноз ОПЛ" и раздел 3.3.3. "Лечение коагулопатии") [22, 23, 33, 39, 47, 185].

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: хотя существует общий консенсус в отношении необходимости молекулярно-генетического подтверждения диагноза ОПЛ, дифференцирующая (таргетная) и сопроводительная терапия должны быть начаты до получения результатов генетических тестов. Необходимо учитывать любые подозрения на ОПЛ: наличие у пациента тяжелой коагулопатии, геморрагического синдрома, лейкопении, характерной морфологической картины бластных клеток. Во всех таких случаях следует начинать терапию ATRA^** немедленно и продолжать ее до момента подтверждения диагноза или его опровержения на основе генетического исследования.

- Рекомендуется пациентам с верифицированным ОПЛ индукционная терапия, включающая сочетанное применение ATRA^** и антрациклинов (АТХ: L01DB антрациклины и родственные соединения) с цитарабином^** или без него (стандартный подход) либо ATRA^** и АТО^** (альтернативный подход) [22, 23, 39].

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: всем пациентам независимо от инициального лейкоцитоза курс ХТ должен быть начат не позднее 3-го дня от начала лечения ATRA^**. Пациентам с числом лейкоцитов > 10 x 10⁹/л курс противоопухолевыми препаратами начинают одномоментно с ATRA^**. Оптимальным днем начала курса ХТ для пациентов с числом лейкоцитов < 10 x 10⁹/л может считаться 2-й день от начала приема ATRA^**, поскольку к этому времени уже должен быть подтвержден диагноз ОПЛ и вероятность развития раннего ретиноидного синдрома крайне мала.