1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Острый промиелоцитарный лейкоз представляет собой четко очерченную нозологическую форму с настолько характерными клинико-лабораторными признаками (типичная морфология опухолевых клеток, тяжелый геморрагический синдром, гематомный тип кровоточивости, избыточно активированный фибринолиз, ДВС-синдром, обычно - лейкопения), что диагноз порой можно установить, основываясь лишь на клинических проявлениях. При этом существуют ОПЛ, которые протекают не столь драматично: отсутствуют проявления геморрагического синдрома, больные в течение нескольких месяцев наблюдаются по поводу лейкопении, умеренной тромбоцитопении. Проявления геморрагического синдрома (кровоточивость десен, повышенная травмируемость кожных покровов, синяки, петехии, нередко кровотечения из носа, желудочно-кишечного тракта) на момент диагностики имеются у 90% пациентов. Гепатоспленомегалия или лимфаденопатия определяются менее чем у 20% пациентов [24].

Пациенты с ОПЛ, особенно с гипергранулярным вариантом, могут иметь низкое количество лейкоцитов и только редкие лейкозные клетки в периферической крови. Хотя ОПЛ обычно не является быстро пролиферативным острым лейкозом, к тому времени, когда у пациентов появляются симптомы, ситуация часто становилась опасной для жизни из-за риска катастрофического кровотечения. Как долго ОПЛ обычно присутствует в доклинической фазе, неизвестно, но при диагностике костный мозг часто почти на 100% заменяется злокачественными промиелоцитами, что приводит к тяжелой анемии, тромбоцитопении и нейтропении. Что еще более важно, эта масса злокачественных клеток в мозге провоцирует тяжелую коагулопатию как с диссеминированным внутрисосудистым тромбозом, так и с первичным фибринолизом. Вариант ОПЛ, характеризующийся микрогранулярными ОПЛ-клетками, не имеет какой-либо дополнительной независимой прогностической ценности, но имеет тенденцию к более высокому количеству периферических бластов и, возможно, более быстрой пролиферации. Количество лейкоцитов > 10000/мкл (> 10 x 10⁹/L) при постановке диагноза идентифицирует подгруппу ОПЛ высокого риска, отчасти из-за более высокого уровня ранней смертности [25].