3.1. Хирургическое лечение

Хирургическое удаление производится для максимально возможного уменьшения объема опухоли в целях разрешения внутричерепной гипертензии, уменьшения неврологического дефицита и получения достаточного количества морфологического материала.

Для хирургического лечения или биопсии пациент должен быть помещен в специализированное нейрохирургическое учреждение с опытом проведения нейроонкологических операций. Обязательным условием хирургии опухолей ЦНС является применение нейрохирургического микроскопа.

Хирургический доступ осуществляется путем трепанации черепа (A16.23.022) в проекции планируемого хирургического вмешательства. В определенных случаях (локализация в задней черепной ямке, выраженные симптомы внутричерепной гипертензии с угрозой вклинения головного мозга), допускается резекционная трепанация черепа.

- При операциях в анатомической близости от моторных зон коры или моторных путей, а также в области проекции ядер черепных нервов и по ходу черепных нервов пациентам с опухолями ЦНС рекомендовано микрохирургическое удаление новообразований больших полушарий головного мозга с применением нейрофизиологического мониторирования (A16.23.024.003) и интраоперационное электрофизиологическое исследование головного и спинного мозга (A10.23.001) [11].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Для повышения радикальности микрохирургического удаления новообразований головного мозга (A16.23.024) рекомендовано использование нейронавигационных систем, а также интраоперационной ультразвуковой флоуметрии и интраоперационной флюоресцентной диагностики распространенности опухолевого роста с применением аминолевулиновой кислоты) [11, 14 - 16].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2)

- В послеоперационном периоде после удаления опухоли пациентам с опухолями ЦНС рекомендовано выполнение компьютерной томографии головного мозга (КТ) и компьютерной томографии головного мозга с контрастным усилением (A06.23.004.006; A06.23.004) и/или Компьютерной томографии позвоночника (один отдел) (A06.03.058) и/или компьютерной томографии позвоночника с внутривенным контрастированием (один отдел) (A06.03.058.003) и/или компьютерной томографии позвоночника с мультипланарной и трехмерной реконструкцией (A06.03.058.001) и/или компьютерной томографии позвоночника спиральной и/или Магнитно-резонансной томографии головного мозга, Магнитно-резонансной томографии головного мозга с контрастированием и/или магнитно-резонансной томографии спинного мозга, Магнитно-резонансной томографии спинного мозга с контрастированием (A05.23.009.001; A05.23.009; A05.23.009.010; A05.23.009.011) или в течение 24 - 72 ч (A06.23.004.006; A06.23.004; A05.23.009; A05.23.009.001) [8, 19, 79].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- При глиоматозе головного мозга пациентам рекомендована верификация диагноза путем СТБ или открытой биопсии опухоли, так как от гистологического диагноза может зависеть выбор лечебной тактики (например, при олигодендроглиальных опухолях обычно показано молекулярно-генетическое исследование транслокации 1p/19q в биопсийном (операционном) материале, при ее выявлении - назначение ХТ на основе производных нитрозомочевины L01AD [8].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: в зависимости от клинической ситуации, данных нейровизуализации, морфологического исследования, иммуногистохимических и молекулярно-генетических маркеров и мнения специалистов могут рассматриваться 3 подхода: наблюдение (если у пациента нет клинических симптомов заболевания), ХТ (см. раздел 3.3) и дистанционная лучевая терапия при поражении центральной нервной системы и головного мозга; дистанционная прецизионная лучевая терапия со стереотаксическим наведением на линейном ускорителе с фокусировкой при поражении центральной нервной системы и головного мозга; дистанционная гамма-терапия при поражении центральной нервной системы и головного мозга; дистанционная лучевая терапия при поражении центральной нервной системы и головного мозга с использованием индивидуальных формирующих или фиксирующих устройств; дистанционная лучевая терапия при поражении центральной нервной системы и головного мозга стереотаксическим методом пучками нейтронов, протонов и тяжелых ионов.

- В отдельных клинических ситуациях противоопухолевая лекарственная терапия и/ или ЛТ могут планироваться на основании данных нейровизуализации и клинической картины по решению консилиума с участием врачей-нейрохирургов, врачей-онкологов, врачей-радиотерапевтов, и при необходимости с привлечением специалистов смежных специальностей (врачей-радиологов, врачей-неврологов, врачей-офтальмологов и др.) [7, 8, 19].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- При узловых формах опухолей ствола мозга, экзофитном характере роста, МР-признаках полной или частичной ограниченности от структур ствола (например, при пилоидной астроцитоме) рекомендовано удаление новообразований головного мозга микрохирургическое (A16.23.024) или стереотаксическая биопсия опухоли головного мозга (A16.23.023.001) [8, 19].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- При диффузном характере роста опухолей ствола (например, при диффузной глиоме моста - "диффузной понтинной глиоме") следует рассмотреть возможность проведения стереотаксической биопсии опухоли головного мозга A16.23.023.001, а далее рекомендовано использование дистанционной лучевой терапии при поражении центральной нервной системы и головного мозга; дистанционной прецизионной лучевой терапии со стереотаксическим наведением на линейном ускорителе с фокусировкой при поражении центральной нервной системы и головного мозга; дистанционной гамма-терапии при поражении центральной нервной системы и головного мозга; дистанционной лучевой терапии при поражении центральной нервной системы и головного мозга с использованием индивидуальных формирующих или фиксирующих устройств; дистанционной лучевой терапии при поражении центральной нервной системы и головного мозга стереотаксическим методом пучками нейтронов, протонов и тяжелых ионов) и противоопухолевой лекарственной терапии без обязательной верификации [8, 17].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- При глиомах четверохолмной пластинки после разрешения гидроцефалии пациентам рекомендован прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный и магнитно-резонансная томография головного мозга, магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием (A05.23.009; A05.23.009.001, B01.024.002) (в случае прогрессирования опухоли рассматривается вопрос об удалении с последующей ЛТ) [8, 17].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- При эпендимоме пациентам рекомендовано удаление новообразований головного мозга микрохирургическое (A16.23.024) [10].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: ХТ может использоваться в случаях рецидива эпендимомы (см. рис. 5). Режимы ХТ при эпендимомах указаны в разделе 3.3.

- При установлении гистологического диагноза эпендимомы или анапластической эпендимомы пациентам рекомендовано проведение Магнитно-резонансной томографии головного мозга, Магнитно-резонансной томографии головного мозга с контрастированием, магнитно-резонансной томографии спинного мозга, Магнитно-резонансной томографии спинного мозга с контрастированием (A05.23.009.001; A05.23.009; A05.23.009.010; A05.23.009.011), (в целях определения радикальности операции и выявления возможных спинальных метастазов) и цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости (A08.23.007) (опция) [10]. Если цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости (A08.23.007) не было выполнено до операции, то его необходимо выполнить через 2 нед после операции.

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Как метод выбора в установлении диагноза лимфомы ЦНС пациентам рекомендована СТБ [8].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- При выявлении клинически значимого повышения одного или обоих маркеров (-ХГЧ - от 5 норм, АФП - более 2 норм) лечение пациента с первичной герминогенной (герминативно-клеточной) опухолью ЦНС рекомендовано начинать без гистологической верификации опухоли с ХТ [18, 78].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- При первичной (чистой) герминоме ЦНС пациентам рекомендовано проведение ХТ в режиме #цисплатин** + #этопозид** (см. раздел 3.3) с последующим облучением желудочковой системы головного мозга (дистанционная лучевая терапия при поражении центральной нервной системы и головного мозга с использованием индивидуальных формирующих или фиксирующих устройств A07.23.001.003) с СОД 24 Гр (при отсутствии данных о наличии метастазирования по оболочкам спинного мозга) [18, 78].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- При поражении хиазмально-селлярной области пациентам с опухолями ЦНС рекомендовано динамическое исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови (A09.05.065), исследование уровня общего трийодтиронина (Т3) в крови (A09.05.060), исследование уровня свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови (A09.05.063), исследование уровня свободного кортизола в крови (A09.05.136), исследование уровня пролактина в крови (A09.05.087), исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора I в крови (A09.05.204), исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови (A09.05.132), исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови (A09.05.131), исследование уровня общего эстрадиола в крови у женщин (A09.05.154), исследование уровня общего тестостерона у мужчин в крови (A09.05.078), определение содержания антител к гормонам гипофиза в крови (A12.06.032) с участием врача-эндокринолога [18, 78].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- При субэпендимарной гигантоклеточной астроцитоме пациентам рекомендовано удаление новообразований головного мозга микрохирургическое (A16.23.024) [8, 71].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с субэпендимарной гигантоклеточной астроцитомой с диффузным поражением рекомендовано лечение эверолимусом** [19, 71].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с пилоидной астроцитомой рекомендовано удаление новообразований головного мозга микрохирургическое (A16.23.024) (при условии операбельности опухоли) с выполнением МРТ головного мозга с контрастированием и МРТ головного мозга без контрастирования в режимах T1 без контрастирования, T2, T2-FLAIR, T1 с контрастированием либо в 3-х проекциях, либо тонкими срезами в аксиальной проекции (в режиме SPGR) (A05.23.009; A05.23.009.001).) в послеоперационном периоде для оценки радикальности операции [8, 71].

Комментарий: в случае радикального удаления новообразований головного мозга микрохирургического (A16.23.024) пациенту показано наблюдение; в случае остаточной опухоли - ЛТ.

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)