3.2 Симптоматическое лечение

- Рекомендовано проведение медикаментозной премедикации при появлении побочных аллергических реакций с последующей инфузией ларонидазы** [18]. Приложение А3.6 и Приложение А3.7

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: У пациентов с МПС, получающих ФЗТ, как и при в/в введении любого другого белкового препарата, могут развиться побочные реакции (лихорадка, озноб, рвота, крапивница, тяжелые реакций гиперчувствительности аллергического типа), происходящие или во время инфузии или в течение дня проведения инфузии. При появлении побочных реакций во время/после инфузии рекомендуется соответствующее лечение, при котором необходимо следовать современным стандартам оказания медицинской помощи (антигистаминные средства системного действия, ибупрофен** или парацетамол**, кортикостероиды системного действия (преднизолон** или дексаметазон**)).

- Рекомендуется пациентам с МПС I проведение консультаций врача-оториноларинголога, врача-невролога - не реже 1 раза в 6 месяцев (при наличии показаний - чаще) [1, 2, 5, 14, 18].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Рекомендуется пациентам с МПС I проведение консультаций врача-кардиолога/врача-детского кардиолога, врача-травматолога-ортопеда следующих специалистов не реже 1 раза в 6 месяцев (при наличии показаний - чаще). [1, 2, 5, 14, 18].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Рекомендуется пациентам с МПС I консультация врача-хирурга/врача-детского хирурга (при наличии патологии, требующей хирургического вмешательства) [1, 2, 5, 14, 18].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Рекомендуется пациентам с МПС I консультация врача-пульмонолога (при наличии патологии со стороны дыхательной системы) [1, 2, 5, 14, 18].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Рекомендовано лечение хронических заболеваний (поведенческих нарушений, офтальмологических нарушений, ортопедической патологии, судорожного синдрома, АГ, сердечной недостаточности, рецидивирующих отитов, частых респираторных заболеваний и др.) у пациентов с МПС I проводить с учетом действующих клинических рекомендаций, принимая во внимание результаты комплексной оценки со стороны всех органов и систем и персонализированные цели пациента [1, 2, 5, 14, 18, 34].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: Лечение поведенческих нарушений проводится врачом-неврологом, обычно используются препараты группы "Снотворные и седативные средства" и другие.

Выбор препарата, дозировка, длительность курса определяются индивидуально. Начинают прием данных препаратов под тщательным врачебным контролем в условиях круглосуточного / дневного стационара [1, 2, 5, 14, 18, 34].

- Рекомендовано при офтальмологических нарушениях у пациентов с МПС I проводить лечение по показаниям, подбор терапии осуществлять на основании рекомендаций по лечению соответствующих нозологий [1, 2, 5, 14, 18].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Рекомендуется пациентам с МПС I в качестве ортопедической коррекции нарушения осанки, контрактур суставов с использованием нехирургических методов применять физиопроцедуры и лечебную физкультуру, использовать ортопедические устройства. По показаниям осуществлять хирургическое лечение синдрома карпального канала, проводить эндопротезирование тазобедренного или коленного сустава, корригирующие остеотомии для исправления оси конечностей [1, 2, 5, 14, 18].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: проводятся согласно соответствующим рекомендациям с учетом особенностей основного заболевания

- Рекомендовано при рецидивирующих отитах, частых респираторных заболеваниях верхних дыхательных путей проводить симптоматическую, антибактериальную терапию, при отитах не применять тактику "наблюдать и ждать" [2, 35].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств - 4).

- Рекомендовано у пациентов с МПС при наличии эпилептических приступов использование препаратов и схем лечения, на основании рекомендаций по лечению эпилепсий [1, 2, 5, 14, 18].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Рекомендовано участие мультидисциплинарной команды в ведении сердечной недостаточности у пациентов с МПС I [1, 2, 5, 14, 18].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Рекомендовано при лечении артериальной гипертонии у пациентов с МПС I назначение антигипертензивной терапии в соответствии с клиническими рекомендациями по артериальной гипертензии [1, 2, 5, 14, 18].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Рекомендуется пациентам с МПС I с нарушениями моторики желудочно-кишечного тракта (запорами) использование слабительных средств в соответствии с рекомендациями по запорам [36].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств 5)

- Рекомендуется пациентам с МПС I при хронической нейропатической боли назначение препаратов, воздействующих на центральные механизмы формирования хронической боли: противоэпилептические препараты (доза подбирается индивидуально), антидепрессантов [37].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: Положительного эффекта фармакотерапии хронической боли у пациентов с МПС можно добиться при учете принимаемых пациентом препаратов и регулярном мониторинге безопасности лечения. При лечении болевого синдрома у пациента следует использовать наименее инвазивный способ.