4.82. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при острых порфириях (код по МКБ-10: E80.2)
N п/п
Критерии оценки качества
Оценка выполнения
1.
Выполнен сбор анамнеза и жалоб
Да/Нет
2.
Выполнен физикальный осмотр
Да/Нет
3.
Выполнено исследование порфиринов и их производных в моче (всем пациентам с подозрением на атаку острой порфирии)
Да/Нет
4.
Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый
Да/Нет
5.
Выполнено исследование креатинина в крови, исследование натрия в крови, исследование калия в крови (пациентам с установленным диагнозом атаки острой порфирии)
Да/Нет
6.
Выполнен прием (консультация) врача-невролога первичный (при развитии неврологической симптоматики)
Да/Нет
7.
Выполнено лечение гемином внутривенно 3 мг/кг (пациентам с зарегистрированной атакой острой порфирии, 1 раз в сутки в течение 4 календарных дней) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)
Да/Нет
8.
Выполнено лечение 10% раствором декстрозы (при невозможности проведения терапии гемином) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)
Да/Нет
9.
Выполнен общий (клинический) анализ мочи всем пациентам с установленным диагнозом атаки острой порфирии
Да/Нет
10.
Выполнен молекулярно-генетический анализ на наличие мутаций генов биосинтеза гема (HMBS, CPO, PPOX) (комплекс исследований для диагностики острой печеночной порфирии) всем пациентам с подозрением на острую порфирию и их близким родственникам
Да/Нет
11.
Выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга пациентам с атакой острой порфирии при симптомах энцефалопатии
Да/Нет
12.
Выполнено информирование пациентов, их родственников и семейных врачей о правилах использования лекарственных препаратов, необходимости своевременного лечения инфекций и незамедлительной госпитализации при появлении симптомов атаки острой порфирии. Выполнено обучение пациентов принципам здорового образа жизни, которые включают: регулярное нормо-калорийное питание, достижение верхней границы нормы индекса массы тела, недопустимы безуглеводная диета и резкое снижение массы тела (в том числе в случае лечения ожирения); полное исключение приема алкоголя; отказ от курения; профилактику стрессовых ситуаций, при необходимости, психотерапия и прием антидепрессантов, достаточное время для сна и отдыха, наблюдение врача - акушера-гинеколога и своевременное лечение любой гинекологической патологии