4.64. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при болезни Фабри (код по МКБ-10: E75.2)

N п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.

Выполнено исследование общего белка в суточной моче

Да/Нет

2.

Выполнено исследование альбумина в моче

Да/Нет

3.

Выполнено определение скорости клубочковой фильтрации по клиренсу эндогенного креатинина (проба Реберга)

Да/Нет

4.

Выполнена эхокардиография трансторакальная

Да/Нет

5.

Выполнено лечение агалсидазой бета или агалсидазой альфа (в качестве ферментной заместительной терапии, (пациентам женского пола при наличии клинических проявлений болезни Фабри и всем пациентам мужского пола) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

Да/Нет

6.

Выполнен прием (консультация) врача-педиатра первичный или прием (консультация) врача-терапевта первичный

Да/Нет

7.

Выполнен общий (клинический) анализ мочи при установлении диагноза и далее не реже 1 раза в 6 месяцев

Да/Нет

8.

Выполнены электрокардиография, эхокардиография трансторакальная, холтеровское мониторирование сердечного ритма и суточное мониторирование артериального давления всем пациентам с клиническими признаками болезни Фабри в процессе постановки диагноза и далее в процессе диспансерного наблюдения не реже 1 раза в 12 месяцев

Да/Нет