|
N п/п
|
Критерии оценки качества
|
Оценка выполнения
|
|
1.
|
Выполнен общий (клинический) анализ крови расширенный с исследованием фрагментированных эритроцитов (шизоцитов) по мазку крови при первичной диагностике
|
Да/Нет
|
|
2.
|
Выполнены исследование креатинина в крови, исследование мочевины в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, исследование билирубина связанного (конъюгированного) в крови, исследование билирубина свободного (неконъюгированного) в крови, исследование натрия в крови, исследование калия в крови, исследование общего кальция в крови, исследование неорганического фосфора в крови, исследование хлоридов в крови при первичной диагностике и при динамическом контроле
|
Да/Нет
|
|
3.
|
Выполнено определение скорости клубочковой фильтрации по уровню креатинина крови расчетным методом
|
Да/Нет
|
|
4.
|
Выполнено исследование C3 фракции комплемента в крови и исследование C4 фракции комплемента в крови пациентам с подозрением на атипичный гемолитико-уремический синдром
|
Да/Нет
|
|
5.
|
Выполнены прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) и непрямой антиглобулиновый тест (непрямая проба Кумбса) однократно при установлении диагноза
|
Да/Нет
|
|
6.
|
Выполнено исследование уровня буферных оснований в крови, водородных ионов (pH) крови
|
Да/Нет
|
|
7.
|
Выполнен общий (клинический) анализ мочи всем пациентам (при наличии мочи)
|
Да/Нет
|
|
8.
|
Выполнены исследование гомоцистеина в крови, исследование витамина B12 (цианокобаламина) в крови, и исследование витамина B9 (фолиевая кислота) в крови при подозрении на метилмалоновую ацидемию с дефицитом кобаламина C (cblC)
|
Да/Нет
|
|
9.
|
Выполнены бактериологическое, и (или) серологическое исследование, и (или) полимеразная цепная реакция кала для выявления STEC-инфекции (комплекс исследований на диарогенный эшерихиоз, вызванный инфекцией Escherichia Coli (EPEC/ETEC/EIEC/EHEC/EAgEC) при первичной диагностике
|
Да/Нет
|
|
10.
|
Выполнено определение активности металлопротеиназы ADAMTS13 в плазме крови однократное в острый период заболевания пациентам с тромботической микроангиопатией
|
Да/Нет
|
|
11.
|
Выполнены исследование протромбинового (тромбопластинового) времени в крови клоттинговым методом с представлением результатов в секундах, % по Квику и относительных единицах (международного нормализованного отношения), исследование активированного частичного тромбопластинового времени в крови клоттинговым методом, исследование концентрации фибриногена в крови клоттинговым методом, исследование концентрации D-димера в крови количественное, антиХа-активность
|
Да/Нет
|
|
12.
|
Выполнены иммунологическое обследование для диагностики аутоиммунных заболеваний (определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК, определение содержания антител к ДНК нативной, определение содержания антител к ДНК денатурированной, определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену, комплекс исследований для диагностики системной красной волчанки (волчаночный антикоагулянт), определение содержания антител к бета-2-гликопротеину в крови, определение содержания антител к кардиолипину в крови) при первичной диагностике атипичного гемолитико-уремического синдрома ребенку возраста от 7 до 17 лет включительно с симптомокомплексом тромботической микроангиопатии, исследования при необходимости исключения системных заболеваний
|
Да/Нет
|
|
13.
|
Выполнено определение антител к CFH в крови пациентам с подозрением на атипичный гемолитико-уремический синдром при необходимости диагностики "аутоиммунной" формы заболевания
|
Да/Нет
|
|
14.
|
Выполнены магнитно-резонансная ангиография внутричерепных артерий или компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием пациентам с признаками поражения центральной нервной системы при любой форме тромботической микроангиопатии
|
Да/Нет
|
|
15.
|
Выполнена рентгенография грудной клетки прицельная или компьютерная томография грудной клетки при развитии, или подозрении на отек легких, пневмонию
|
Да/Нет
|
|
16.
|
Выполнено цитологическое исследование пунктата (аспирата) костного мозга пациентам с трехростковой панцитопенией, лейкемоидной реакцией, косвенными признаками гемофагоцитарного синдрома
|
Да/Нет
|
|
17.
|
Выполнено исследование L-карнитина (свободный и общий) в крови методом высокоэффективной жидкостной хроматографии с тандемной масс-спектрометрией всем пациентам с тромботической микроангиопатией младше 6 месяцев и пациентам независимо от возраста при подозрении на метилмалоновую ацидемию
|
Да/Нет
|
|
18.
|
Выполнено лечение экулизумабом в качестве терапии первой линии детям с подтвержденным атипичным гемолитико-уремическим синдромом
|
Да/Нет
|
|
19.
|
Выполнено лечение глюкокортикоидами в сочетании с азатиоприном или микофенолата мофетилом в качестве поддерживающей терапии при антительном атипичном гемолитико-уремическом синдроме
|
Да/Нет
|
|
20.
|
Выполнена вакцинация против Neisseria meningitidis вакциной для профилактики менингококковых инфекций серогрупп A, C, W, Y, полисахаридной, конъюгированной или вакциной для профилактики менингококковых инфекций (олигосахаридная конъюгированная серогрупп ACW135Y) перед началом лечения экулизумабом или назначены препараты групп пенициллины широкого спектра действия, пенициллины, чувствительные к бета-лактамазам, другие бета-лактамные антибактериальные препараты при срочном начале лечения экулизумабом
|
Да/Нет
|
|
21.
|
Выполнено генетическое исследование системы комплемента при атипичном гемолитико-уремическом синдроме и при подготовке к трансплантации при любой форме тромботической микроангиопатии
|
Да/Нет
|
|
22.
|
Выполнена трансфузия эритроцитов при уровне гемоглобина ниже 70 г/л
|
Да/Нет
|
|
23.
|
Выполнено определение скорости клубочковой фильтрации по клиренсу эндогенного креатинина (проба Реберга)
|
Да/Нет
|
|
24.
|
Выполнена биопсия почки открытым доступом или биопсия почки под контролем ультразвукового исследования при сомнительном или неясном диагнозе у пациентов с тромботической микроангиопатией
|
Да/Нет
|
|
25.
|
Выполнена инициация заместительной почечной терапии (диализ) при продолжительности анурии более 24 часов
|
Да/Нет
|
|
26.
|
Выполнено предложение пересадки почки у пациентов с хронической болезнью почек 5 стадии после оценки риска рецидива атипичном гемолитико-уремическом синдроме
|
Да/Нет
|