Срок действия документа ограничен 1 сентября 2031 года.

3.32. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при криопирин-ассоциированных периодических синдромах (других уточненных нарушениях с вовлечением иммунного механизма, не классифицированных в других рубриках) (код МКБ-10: D89.8)

N п/п

Критерии оценки качества

Оценка выполнения

1.

Выполнен ежедневный осмотр врачом-ревматологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в стационарных условиях (с выполнением оценки эффективности и безопасности терапии, оценкой значения индекса AIDAI и с проведением дистанционной консультации с врачом-ревматологом стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при развитии любых признаков неэффективности и (или) непереносимости терапии)

Да/Нет

2.

Выполнен общий (клинический) анализ крови расширенный (не реже 1 раза в 7 календарных дней)

Да/Нет

3.

Выполнены исследование общего белка в крови, исследование альбумина в крови, исследование общего билирубина в крови, исследование общего билирубина в крови, исследование билирубина связанного (конъюгированного) в крови, исследование билирубина свободного (неконъюгированного), исследование креатинина в крови, исследование ферритина в крови, исследование мочевины в крови, исследование мочевой кислоты, исследование глюкозы в крови, исследование натрия в крови, исследование калия в крови, исследование общего кальция, определение активности лактатдегидрогеназы, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови, исследование холестерина в крови, исследование триглицеридов в крови (не реже 1 раза в 7 календарных дней)

Да/Нет

4.

Выполнено исследование железа в крови (пациентам со снижением уровня гемоглобина ниже референсного значения по данным общего (клинического) анализа крови развернутого)

Да/Нет

5.

Выполнено исследование прокальцитонина в крови (при установлении диагноза и (или) пациентам с лихорадкой, и (или) перед назначением/коррекцией терапии) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

6.

Выполнено определение антистрептолизина-O в крови (при установлении диагноза и далее при каждой госпитализации) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

7.

Выполнено исследование C-реактивного белка в крови (не реже 1 раза в 7 календарных дней)

Да/Нет

8.

Выполнены определение протромбинового протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение тромбинового времени в крови, определение активированного частичного тромбопластинового времени, определение концентрации Д-димера в крови, определение активности антитромбина III в крови, исследование растворимых фибринмономерных комплексов в крови, исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови, исследование плазминогена, исследование фибриногена в крови (при установлении диагноза и (или) перед назначением (коррекцией) терапии, и (или) пациентам, получающим антитромботические средства) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

9.

Выполнено исследование популяций лимфоцитов (при установлении диагноза и (или) пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями, в том числе оппортунистическими инфекциями) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

10.

Выполнены определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК, определение содержания антител к РНК в крови, определение содержания ревматоидного фактора в крови, определение маркеров ANCA-ассоциированных васкулитов: PR3 (c-ANCA), МПО (p-ANCA), определение антицентромерных антител в крови, определение содержания антител к циклическому цитрулиновому пептиду (при установлении диагноза), (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

11.

Выполнено исследование иммуноглобулинов в крови (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

12.

Выполнено определение антигена HLA-B27 методом проточной цитофлуориметрии (при установлении диагноза) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

13.

Выполнены определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови методом полимеразной цепной реакции в режиме реального времени, количественное, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в крови методом полимеразной цепной реакции в режиме реального времени, количественное, определение ДНК вируса простого герпеса 1, 2 типов (Herpes simplex virus 1, 2) в крови методом полимеразной цепной реакции в режиме реального времени, количественное (при установлении диагноза и (или) перед назначением или коррекцией терапии) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

14.

Выполнено определение антител IgM к вирусу Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови и определение антител IgG к вирусу Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови (при установлении диагноза и (или) перед назначением или коррекцией терапии) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

15.

Выполнены определение антител класса M (IgM) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови, определение антител класса G (IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови (при установлении диагноза и (или) перед назначением или коррекцией терапии) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

16.

Выполнено определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex) (при установлении диагноза и (или) перед назначением (коррекцией) терапии) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

17.

Выполнен комплекс исследований для диагностики криопирин-ассоциированных синдромов (при установлении диагноза)

Да/Нет

18.

Выполнены общий (клинический) анализ мочи, исследование общего белка в суточной моче, исследование альбумина в моче (не реже 1 раза в 7 календарных дней) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

19.

Выполнено определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови (при установлении диагноза и (или) перед назначением или коррекцией терапии) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

20.

Выполнены определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci) в крови, определение антител класса M (IgM) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови, определение антител класса G (IgG) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) (при установлении диагноза и (или) перед назначением или коррекцией терапии) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

21.

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы (при установлении диагноза и (или) перед назначением или коррекцией терапии) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

22.

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы, микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность (при установлении диагноза и (или) перед назначением или коррекцией терапии, и (или) пациентам с лихорадкой) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

23.

Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости, ультразвуковое исследование почек (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

24.

Выполнена электрокардиография (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

25.

Выполнена эхокардиография трансторакальная (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

26.

Выполнена компьютерная томография грудной клетки (не реже 1 раза в 6 месяцев) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

27.

Выполнено ультразвуковое исследование сустава (при наличии болей в суставе и (или) при дефигурации сустава, и (или) при ограничении движения в суставе)

Да/Нет

28.

Выполнена компьютерная томография сустава (при наличии болей в суставе и (или) при дефигурации сустава, и (или) при ограничении движения в суставе) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

29.

Выполнена рентгенография височно-нижнечелюстного сустава и (или) рентгенография локтевого сустава, и (или) рентгенография лучезапястного сустава, и (или) рентгенография коленного сустава, и (или) рентгенография плечевого сустава, и (или) рентгенография тазобедренного сустава, и (или) рентгенография голеностопного сустава (при наличии артрита височно-нижнечелюстного сустава и (или) артрита локтевого сустава, и (или) артрита лучезапястного сустава, и (или) артрита коленного сустава, и (или) артрита плечевого сустава, и (или) артрита тазобедренного сустава, и (или) артрита голеностопного сустава и при невозможности выполнения компьютерной томографии сустава) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

30.

Выполнена магнитно-резонансная томография сустава (один сустав) (при наличии болей в суставе и (или) при дефигурации сустава, и (или) при ограничении движения в суставе) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

31.

Выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга с внутривенным контрастированием (при установлении диагноза и (или) перед назначением или коррекцией терапии) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

32.

Выполнены магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансная томография малого таза с внутривенным контрастированием (при установлении диагноза и (или) перед назначением или коррекцией терапии) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

33.

Выполнена колоноскопия (при установлении диагноза и (или) пациентам с подозрением на воспалительное заболевание кишечника)

Да/Нет

34.

Выполнено прижизненное патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала толстой кишки (при проведении биопсии толстой кишки) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

35.

Выполнено цитологическое исследование пунктата костного мозга (миелограмма) (при установлении диагноза или при подозрении на онкогематологическое заболевание)

Да/Нет

36.

Выполнено прижизненное патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани (пациентам с очагами деструкции в костях) (при установлении диагноза или при подозрении на онкологическое заболевание или остеомиелит)

Да/Нет

37.

Выполнено прижизненное патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала лимфоузла (пациентам с выраженным увеличением размеров периферических и (или) внутригрудных, и (или) внутрибрюшных лимфатических узлов) (при установлении диагноза или при подозрении на онкологическое, онкогематологическое заболевание или лимфопролиферативное заболевание)

Да/Нет

38.

Выполнена пульс-терапия метилпреднизолоном (пациентам с фебрильной или гектической лихорадкой и (или) серозитом) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

39.

Выполнено лечение канакинумабом или анакинрой (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

Да/Нет

40.

Выполнено лечение филграстимом (пациентам при снижении уровня лейкоцитов с абсолютным числом нейтрофилов < 1,0 x 109/л) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

Да/Нет

41.

Выполнено лечение памидроновой кислотой или алендроновой кислотой, или золедроновой кислотой, или ибандроновой кислотой (пациентам с вторичным остеопорозом) (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

Да/Нет

42.

Выполнен прием (консультация) врача-офтальмолога первичный (с проведением биомикроскопии глаза) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

43.

Выполнен прием (консультация) врача-фтизиатра первичный (при наличии положительной очаговой пробы и (или) внутрикожной пробы с туберкулезным аллергеном с туберкулином, и (или) с инфильтративными очагами в легких) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

44.

Выполнен прием (консультация) врача-оториноларинголога первичный (при установлении диагноза и пациентам, которым необходима санация очагов хронической инфекции или лечение острой инфекции ЛОР-органов, с проведением импедансометрии и тональной аудиометрии)

Да/Нет

45.

Выполнена туберкулиновая проба или внутрикожная проба с туберкулезным аллергеном рекомбинантным (не реже 1 раза в 6 месяцев) (не применяется при госпитализациях только для введения генно-инженерных биологических препаратов)

Да/Нет

46.

Выполнен прием (консультация) врача-детского онколога первичный и (или) прием (консультация) врача-гематолога первичный (пациентам, у которых по результатам обследования заподозрено или выявлено онкологическое или онкогематологическое, или лимфопролиферативное заболевание, или метастатическое поражение)

Да/Нет