3.3.8. Особенности терапии агрессивного фиброматоза

Агрессивный фиброматоз относится к редким формам поражения мягких тканей. Тактика лечения всегда требует обсуждения на консилиуме. Необходимо проводить завершающее обследование и выбрать терапию в специализированных онкоортопедических клиниках онкологических учреждений федерального уровня, национальных медицинских центрах.

Комментарии: при локализации опухоли в мягких тканях передней брюшной стенки (абдоминальный десмоид) рекомендуется проведение хирургического лечения. При локализациях в анатомических зонах, где рост опухоли не может привести к быстрому появлению угрожающих осложнений (боли, нарушение функции, распад, выраженная неврологическая симптоматика) рекомендуется начать лечение с периода динамического наблюдения с МРТ/КТ контролем. При медленном росте опухоли рекомендуется использование нестероидных противовоспалительных средств (производные индолуксусной кислоты, производные фенилуксусной кислоты, оксиками, производные пропионовой кислоты, ингибиторов COX-2). Применение локальных методов в лечения (хирургическое вмешательство, абляция, радиотерапия с локальной гипертермией) рекомендуется при локализации в неблагоприятной анатомической зоне, а также росте опухоли. Хирургическое вмешательство рекомендуется выполнять согласно принятым в онкоортопедии принципам. Рекомендуется применение системного лекарственного лечения в случаях нерезектабельного опухолевого процесса, предполагаемого калечащего объема хирургического вмешательства, ранее проведенной лучевой терапии.

- Рекомендуется применение #Иматиниба** 400 мг 1 раз в день в лечении мультицентричной формы агрессивного фиброматоза [208].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

- Рекомендуется применение #пазопаниба** 800 мг 1 раз в день в лечении неоперабельной формы агрессивного фиброматоза [245 - 247].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3).

- Рекомендуется применение #сорафениба** 400 мг 1 раз в день в лечении неоперабельной формы агрессивного фиброматоза [248, 249].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

- Рекомендуется применение #тамоксифена** 20 - 40 мг 1 раз в день в лечении неоперабельной формы агрессивного фиброматоза [250, 251].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

- Рекомендуется применение #Винорелбина** 60 мг/м² капсула еженедельно (эскалация дозы до 80 мг/м² при удовлетворительных показателях общеклинических анализов) + #метотрексат** 30 мг в/в 1 раз в 7 дней в/в [252, 253]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 3).

- Рекомендуется применение #Винбластина** 10 мг/м² в/в + #метотрексат** 30 мг/м² в/в 1 раз в 7 дней [254, 255].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 3).

- Рекомендуется применение #Доксорубицина** 30 мг/м²/сут в 1, 2 день в/в + #дакарбазин** 250 мг/м²/сут в/в в 1, 2, 3, 4 день с интервалом в 21 день. Филграстим** 5 мкг/кг/сут п/к в 5-й - 12 й дни или до восстановления уровня нейтрофилов (или эмпэгфилграстим**/пэгфилграстим в соответствии с инструкцией в 5-й день) [256].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 3).