Термины и определения

Врожденная аниридия (ВА) - врожденное генетическое комплексное заболевание, проявляющееся полной или частичной гипоплазией радужной оболочки глаза и характеризующееся патологическими изменениями всех структур глаза.

Гипоплазия фовеа и диска зрительного нерва (ДЗН) - отсутствие правильно сформированной сетчатки в зоне фовеа и ДЗН (недоразвитие данных структур), характеризуется отсутствием фовеальной депрессии макулярного контура и уменьшением размеров ДЗН.

Гониодисгенез - врожденные аномалии угла передней камеры (УПК) и дренажной системы глаза, возникающие в результате задержки в развитии и дифференциации этих структур.

Аниридийная кератопатия - нарушение прозрачности роговицы с потерей эпителиальных клеток, которое может сопровождаться воспалением с инфильтрацией иммунных клеток, васкуляризацией и хроническим прогрессирующим помутнением, возникающее на фоне первичной недостаточности лимбальных стволовых клеток (НЛСК) и постепенно прогрессирующее от периферии к центру.

Аниридийный фиброзный синдром (АФС) - это осложнение, снижающее зрительные функции и описанное только при ВА. Представляет собой фиброзный рубцовый процесс не воспалительного генеза, ассоциированный с развитием гипотонии и фтизиса глаза [40] и возникающий после хирургических вмешательств.