1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Ежегодное выявление АКР составляет 0,5 - 2 случая на 1 миллион населения, в структуре онкологической смертности составляет 0,04 - 0,2%. Отмечаются региональные различия в показателях заболеваемости. Показатель заболеваемости на юге Бразилии самый высокий и варьирует от 3,4 - 4,2 случаев на 1 миллион населения, что примерно в 10 раз превышает средний показатель в других странах [229]. Заболевание проявляется преимущественно у взрослых и очень редко у детей с бимодальным распределением возраста. У взрослых на момент постановки диагноза средний возраст заболевания составляет 50 - 60 лет, у детей - 3 - 4 года. Женщины болеют чаще, соотношение женщины/мужчины составляет 2,5:1 [2, 4, 230]. Эпидемиологические данные по Российской Федерации оценить крайне затруднительно, так как онкологическая отчетность отдельно по АКР не формируется, регистр отсутствует. АКР включен в перечень орфанных заболеваний в РФ [5].