2.4 Инструментальные диагностические исследования

- 2.4.1. Рекомендуется всем пациентам с опухолью надпочечника для диагностики злокачественного потенциала опухоли провести оценку количественных денситометрических показателей при трехфазной Компьютерной томографии органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием (A06.30.005.003 Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием) при отсутствии абсолютных противопоказаний к проведению КТ:

- плотность тканевого компонента до контрастирования (нативная);

- плотность в тканевую фазу контрастирования (артериальная и венозная фазы);

- плотность в отсроченную (через 10 мин. после введения контрастного средства фазу контрастирования (фаза вымывания) (только для взрослых пациентов). [4, 8, 13, 36, 37].

Уровень убедительности рекомендаций - C, уровень достоверности доказательств - 5.

Комментарий. При получении высокой плотности опухоли по КТ в нативную фазу, задержки контрастного средства в отсроченной фазе - злокачественный потенциал опухоли должен оцениваться, как высокий. Размер опухоли, как единственный показатель, не является признаком злокачественности. При этом известно, что при размере опухоли 4см и более, 25% из них злокачественные, а также более чем в 80% случаев АКР при выявлении имеет размер 6см и больше [33].

Богатые липидами ткани (имеющие низкую плотность при КТ) характерны для доброкачественных аденом коры надпочечника. При этом, около 25% аденом могут не иметь низкой нативной плотности, так называемые аденомы низким содержанием жира. Однако при аденомах наблюдается быстрое вымывание контрастного средства из ткани (более чем на 50% через 10 мин.), в то время как злокачественные опухоли надпочечников имеют тенденцию к задержке контрастного средства. Процент абсолютного вымывания контрастного средства по формуле [(HU порт. фаза) - (HU отср. 15m)] / [(HU порт. фаза) - (HU нат. фаза)] x 100 для злокачественных опухолей составляет больше 60% и относительного вымывания по формуле [(HU порт. фаза) - (HU отср. 15м)] / (HU порт. фаза) x 100 - больше 40%.

Низкая (менее 10 - 15 HU) нативная плотность тканевого компонента при КТ или быстрое снижение плотности после внутривенного контрастирования нехарактерны для АКР, метастазов и ФХЦ/ПГ.

Для дифференциальной диагностики НБЛ, ФХЦ/ПГ и АКР применяются другие методы лучевой диагностики сцинтиграфия с [¹²³I] (A07.30.039.001. Сцинтиграфия с туморотропными РФП в режиме "все тело"), ПЭТ-КТ с 18F-ДОПА (A07.30.043.01 Позитронная эмиссионная томография совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными РФП с контрастированием) или ⁶⁸Ga-DOTA-TATE/⁶⁸Ga-DOTA-NOC (A07.30.043.01 Позитронная эмиссионная томография совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными РФП с контрастированием)) и лабораторная диагностика.

МРТ и УЗИ обладают высокой чувствительностью в выявлении злокачественных опухолей надпочечников, однако специфичность методов ниже в связи с отсутствием общепринятых четких объективных показателей.

Метастатическое поражение должно быть исключено/подтверждено в первую очередь у пациентов с анамнезом онкологического заболевания. Также, вероятность метастатического поражения рассматривается при двустороннем поражении надпочечников, особенно при отсутствии явлений гормональной активности, при наличии КТ-признаков, характерных для метастазов. Пациенты с подобными поражениями должны проходить необходимое обследование для исключения распространенного опухолевого процесса (в первую очередь рака легкого, желудка, колоректального рака).

- 2.4.2. Рекомендуется пациентам с подозрением на опухоль надпочечника и наличием противопоказаний к выполнению КТ с контрастным усилением провести МРТ органов брюшной полости (ОБП) и забрюшинного пространства в рамках первичной диагностики [4, 8, 9].

Уровень убедительности рекомендаций - B, уровень достоверности доказательств - 2.

Комментарий. МРТ обладает высокой чувствительностью в выявлении опухолей надпочечников оценки распространенности процесса, в том числе поражения смежных структур. Однако специфичность методов значительно ниже КТ в связи с отсутствием общепринятых объективных показателей [9].

- 2.4.3. Рекомендуется взрослым пациентам с опухолью надпочечника неопределенного злокачественного потенциала по данным КТ (размер до 4 см, с высокой нативной плотностью более 10 - 15 ед. Н или мозаичной плотностью) выполнить позитронную эмиссионную томографию с Флудезоксиглюкозой [18F] (A07.30.043.01 Позитронная эмиссионная томография совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными РФП с контрастированием), совмещенную с компьютерной томографией (¹⁸ФДГ-ПЭТ/КТ). Высокая метаболическая активность (SUV более 3,5 или в 1,5 раза больше SUV печени) является критерием, позволяющим с высокой степенью вероятности предполагать злокачественную природу опухоли [37 - 40].

Уровень убедительности рекомендаций - C, уровень достоверности доказательств - 5.

- 2.4.3.1 Рекомендуется детям в возрасте 0 - 18 лет при подозрении на АКР выполнить позитронную эмиссионную томографию с Флудезоксиглюкозой [18F] (A07.30.043.01 Позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными РФП с контрастированием), совмещенную с компьютерной томографией (¹⁸ФДГ-ПЭТ/КТ) и компьютерную томографию органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием (A06.09.005.002) [244].

Уровень убедительности рекомендаций - C, уровень достоверности доказательств - 5.

Комментарий. При подозрении на опухоли нейрогенного генеза, включая НБЛ у детей в возрасте 0 - 18 лет целесообрано выполнение сцинтиграфии с ¹²³Iв режиме все тело, включая протоколы однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ) или ОФЭКТ совмещенную с компьютерной томографией (ОФЭКТ/КТ) (A07.30.041.001 Однофотонная эмиссионная компьютерная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными РФП с контрастированием) [239]. Алгоритм обследования при НБЛ подробно изложен в клинических рекомендациях по диагностике и лечению данной нозологии.

- 2.4.3.2 Рекомендуется взрослым пациентам с опухолью надпочечника с высоким злокачественным потенциалом по данным КТ (размер более 4 см с высокой нативной плотностью, признаками инвазии) выполнить позитронную эмиссионную томографию с Флудезоксиглюкозой [18F] или, компьютерную томографию органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием (A06.09.005.002) и компьютерную томографию органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием (A06.30.005.003) для определения распространенности опухолевого процесса [8].

Уровень убедительности рекомендаций - C, уровень достоверности доказательств - 5.

Комментарий. В случае подозрения на АКР или метастазы при гормонально-неактивных КТ-плотных образованиях малого размера (например, до 4 см) показано проведение Позитронную эмиссионную томографию совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными РФП так как метод позволяет определить метаболическую активность образования. Если определяемый при этом исследовании накопительный критерий SUV (standartised uptake value) более 3,5 (или больше, чем SUV печени 1,5 раза), то вероятность злокачественного поражения превышает 80% [37 - 41].

- 2.4.4. Рекомендуется выполнение Сцинтиграфии костей всего тела (A07.03.001.001) (только для взрослых пациентов); КТ или МРТ головного мозга (для пациентов взрослого и детского возраста), при подозрении на их метастатическое поражение [4, 8, 13, 244].

Уровень убедительности рекомендаций - C, уровень достоверности доказательств - 5.

- 2.4.5. Не рекомендуется рутинное выполнение пункционной биопсии (тонкоигольной или трепан-биопсии) опухоли надпочечника для морфологической верификации. Информативность данного метода низкая для дифференциальной диагностики опухолей надпочечников. Биопсия опухоли надпочечника может быть рекомендована:

- при обоснованном подозрении на метастатическое (вторичное) поражение надпочечника;

- при подозрении на лимфопролиферативное заболевание;

- в случае неоперабельного метастатического опухолевого процесса перед началом лекарственной противоопухолевой терапии [8, 231, 244].

Уровень убедительности рекомендаций - C, уровень достоверности доказательств - 5.

Комментарий. При ФХ биопсия может быть потенциально опасна [8, 13, 42]. У многих больных диагноз АКР гистологически устанавливается только после операции на основании проведенного ИГХ-исследования. Следовательно, хирургическая тактика основывается на данных объективных методов исследования, в связи с чем правильное их назначение и интерпретация имеют решающее значение. В дифференциальном диагнозе органоспецифичных опухолей надпочечника пункционная биопсия (трепан-биопсия или тонкоигольная аспирационная биопсия) не имеет доказанных преимуществ, ассоциируется с низкой чувствительностью, специфичностью, а также с вероятностью осложнений, в том числе имплантационного метастазирования. Пункционная биопсия показана при подозрении на неходжкинскую лимфому с изолированным поражением надпочечников. Заболевание встречается крайне редко, характеризуется двусторонним инфильтративным поражением надпочечников, быстрым темпом роста опухоли, а также косвенными признаками, позволяющими подозревать лимфому, такими как выраженные явления общей интоксикации, повышение ЛДГ в сыворотке крови и т.д. При других вариантах надпочечниковых опухолей у взрослых диагностическая ценность предоперационной пункционной биопсии неудовлетворительна (чувствительность не превышает 65%) [43].

У детей при подозрении на НБЛ, как наиболее частую опухоль надпочечника, при наличии [¹²³I] - позитивной местнораспространенной опухоли и/или опухоли с наличием отдаленных метастазов, возможно выполнение биопсии опухоли в целях максимально раннего начала системной ХТ [236]. Алгоритм обследования и лечения при НБЛ подробно изложен в клинических рекомендациях по диагностике и лечению данной нозологии. У детей при подозрении на АКР необходимо придерживаться приведенных выше принципиов в отношении выполнения пункционной биопсии.