3.1. Основные принципы лечения ОПЛ

- Рекомендуется пациентам при возникновении подозрений на ОПЛ клиническую ситуацию и любые действия в отношении пациента расценивать как неотложные и незамедлительные, в том числе до генетического подтверждения диагноза начинать сопроводительную терапию, направленную на коррекцию гемостаза, и специфическую терапию #третиноином** в дозе 45 мг/м² в сутки до полной ремиссии (см. раздел 3.2. "Первичные действия по проведению сопроводительной терапии при подозрении на диагноз ОПЛ" и раздел 3.3.3. "Лечение коагулопатии") [1 - 3, 5, 37].

Уровень убедительности рекомендации - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: хотя существует общий консенсус в отношении необходимости молекулярно-генетического подтверждения диагноза ОПЛ, дифференцирующая (таргетная) и сопроводительная терапия должны быть начаты до получения результатов генетических тестов. Необходимо учитывать любые подозрения на ОПЛ: наличие у пациента тяжелой коагулопатии, геморрагического синдрома, лейкопении, характерной морфологической картины бластных клеток. Во всех таких случаях следует начинать терапию #третиноином** немедленно и продолжать ее до момента подтверждения диагноза или его опровержения на основе генетического исследования.

- Рекомендуется пациентам с верифицированным ОПЛ индукционная терапия, включающая сочетанное применение #третиноина** в дозе 45 мг/м² в сутки и антрациклинов с цитарабином** или без него (стандартный подход, см. Приложение А3.1. Протоколы лечения острого промилоцитарного синдрома: схема лечения ОПЛ по программе AIDA/mAIDA) либо третиноина** и мышьяка триоксида (альтернативный подход, см. Приложение А3.1. Протоколы лечения острого промилоцитарного синдрома: Схема лечения ОПЛ по программе ATO + ATRA) [1 - 3, 5, 37].

Уровень убедительности рекомендации - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: всем пациентам независимо от инициального лейкоцитоза курс ХТ должен быть начат не позднее 3-го дня от начала лечения #третиноина**. Пациентам с числом лейкоцитов 10 x 10⁹/л курс противоопухолевыми препаратами начинают одномоментно с #третиноином**. Оптимальным днем начала курса ХТ для пациентов с числом лейкоцитов < 10 x 10⁹/л может считаться 2-й день от начала приема #третиноина**, поскольку к этому времени уже должен быть подтвержден диагноз ОПЛ и вероятность развития раннего ретиноидного синдрома крайне мала.