2.6. Дифференциальная диагностика

Проводится с острыми инфекционными и неинфекционными заболеваниями, протекающими с развитием гастроэнтеритического синдрома (в начальной стадии), симптомами поражения нервной системы (офтальмоплегический, бульбарный, миастенический синдромы, нарушение функции внешнего дыхания).

Начальные симптомы заболевания в виде гастроэнтерита, общетоксические проявления, связь с употреблением недоброкачественных продуктов, "взрывной" характер вспышек - все это сближает ботулизм с сальмонеллезом и пищевыми токсикоинфекциями.

Однако при сальмонеллезах и пищевых токсикоинфекциях любого другого генеза никогда не бывает расстройств зрения, параличей глазных мышц, нарушений глотания. Для ботулизма характерны нарушения дыхания, в то время как при пищевых токсикоинфекциях преобладают сердечно-сосудистые расстройства.

Сальмонеллез протекает с ознобом и лихорадкой, тошнотой, рвотой, диареей. Стул частый - от 5 до 10 раз в сутки, испражнения водянистые, зловонные, с примесью зеленоватой слизи. Могут возникать обмороки, судороги.

Пищевые токсикоинфекции стафиллококковой этиологии чаще возникают при употреблении в пищу недоброкачественного молока и молочных продуктов и характеризуются явлениями интоксикации, симптомами гастрита при отсутствии или малой выраженности диареи, бурным, но кратковременным течением болезни. На фоне тяжело протекающей токсикоинфекции может развиться токсическая энцефалопатия.

Довольно часто приходится проводить дифференциальный диагноз между ботулизмом и синдромом Гийена-Барре (СГБ). СГБ - клинически гетерогенное заболевание, в подавляющем большинстве случаев (80 - 90%) проявляющееся в виде острого вялого тетрапареза. Для СГБ характерны следующие симптомы [59 - 63]:

- прогрессирующая симметричная слабость мышц, которая нарастает с дистальных мышц ног и распространяется выше, вовлекая по восходящему типу мышцы бедер, тазового пояса, туловища, рук, плечевого пояса, а иногда мимическую и бульбарную мускулатуру;

- нарушение походки вплоть до невозможности самостоятельно ходить;

- симметричное онемение и покалывание в руках и ногах ("перчатки и носки");

- болевой синдром в спине, в руках и ногах;

- вегетативные нарушения.

Выделяют следующие варианты СГБ:

1. Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (85 - 90% всех случаев) - классическая форма СГБ.

2. Аксональные формы СГБ (10 - 15% случаев):

- острая моторная аксональная нейропатия характеризуется изолированным поражением двигательных волокон (наиболее распространена в странах Азии и Южной Америки);

- острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия: характеризуется поражением как двигательных, так и чувствительных волокон, ассоциируется с затяжным течением и неблагоприятным прогнозом.

3. Синдром Миллера-Фишера (не более 3% случаев), характеризуется офтальмоплегией, мозжечковой атаксией и арефлексией при обычно слабовыраженных парезах. Приведенное сочетание неврологической симптоматики не характерно для ботулизма.

Существенную помощь в дифференциации ботулизма и ЭМРН оказывает ЭНМГ исследование, выявляющее у больных с СГБ признаки полинейропатии.

Наличие глазодвигательных, бульбарных и дыхательных нарушений сочетающихся со слабостью мышц туловища и конечностей указывает на близость клинических проявлений ботулизма с генерализованной миастенией. В основе клинической картины миастении лежат различной степени выраженности нарушения функции поперечнополосатой мускулатуры, приводящие к затруднению или невозможности выполнения определенных движений. При легкой степени поражения мышц нарушения функции выявляются только при многократных повторных движениях или при длительном статическом напряжении отдельных мышц. При выраженных клинических проявлениях болезни слабость выявляется без предварительной нагрузки. Различная выраженность слабости и мышечной утомляемости может быть причиной того, что врач может не выявить исходного снижения мышечной силы без использования пробы с предварительной динамической или статической нагрузкой. Для мышечной слабости при миастении характерны: 1) избирательное (преимущественное) поражение отдельных мышечных групп; 2) несоответствие локализации слабости зоне иннервации отдельных нервов; 3) лабильность клинических проявлений слабости; 4) уменьшение слабости после приема антихолинэстеразных препаратов. Для подтверждения диагноза миастении используют фармакологический, электрофизиологический и иммунологический критерии.

Наиболее часто ошибочная постановка диагноза миастении связана с наличием птоза и различной степенью выраженности глазодвигательных расстройств.

Основными отличиями миастении от ботулизма являются: отсутствие эпидемиологического анамнеза, развитие неврологической симптоматики в течение нескольких недель, месяцев и даже лет; патологическая утомляемость с несоответствием локализации поражения зоне иннервации двигательных нервов, поражение только некоторых групп мышц, отсутствие мидриаза.

В дифференциальной диагностике ботулизма и миастении возможно проведение фармакологического теста с введением неостигмина метилсульфата**. В случае миастении введение препарата которое значительно уменьшает клинические проявления миастении данного заболевания, тогда как при ботулизме подобного эффекта не наблюдается. ЭНМГ исследование также выявляет существенные различия электрофизиологических показателей в мышцах больных ботулизмом и миастенией. Для ботулизма типичным является инкремент на высокочастотную стимуляцию и в период посттетанического облегчения (ПТО), тогда как миастении характерен декремент на низкую и высокую частоту стимуляции и минимальная величина ПТО.

Важно подчеркнуть то обстоятельство, что электрофизиологические характеристики ботулизма наиболее близки к таковым у больных с миастеническим синдромом Ламберта-Итона (МСЛИ). (МСЛИ) - редкое аутоиммунное синаптическое нервно-мышечное заболевание, основным симптомом которого является слабость проксимальных мышц конечностей, обусловленная выработкой антител к потенциал зависимым кальциевым каналам (P/Q- и N-типов) терминалей аксонов [32, 61, 64, 65]. Для синдрома Ламберта-Итона не типичны экстраокулярные, бульбарные и дыхательные нарушения, то именно они составляют основное клиническое ядро ботулизма. Характерные для синдрома Ламберта-Итона слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей при ботулизме выявляются редко. Отсутствие глазодвигательных, бульбарных и дыхательных нарушений позволяют провести дифференциацию МСЛИ и ботулизма.

Значимыми отличиями является более низкая амплитуда М-ответа и наличие декремента при низкочастотной стимуляции у больных с МСЛИ по сравнению с больными ботулизмом.

Нередко приходится проводить дифференциальный диагноз между ботулизмом и энцефалитом. Энцефалит обычно начинается постепенно, с продромальных явлений в виде недомогания и головной боли. Температура тела повышается, лихорадка имеет неправильный или ремитирующий характер. Глазодвигательные нарушения обусловлены поражением ядер чаще всего III пары черепно-мозговых нервов, обычно носящим частичный характер. В различных комбинациях могут поражаться и другие черепно-мозговые нервы (I, V, VII, XII), чего не бывает при ботулизме. При эпидемическом энцефалите отмечается сонливость, реже упорная мучительная бессонница. Заболевание нередко сопровождается различного типа гиперкинезами, расстройствами чувствительности, слуховой и зрительной гиперестезией, иногда галлюцинациями, спутанностью сознания, конвульсивными движениями. Указанные симптомы свидетельствуют о диффузном поражении глубинных структур мозга, чего при ботулизме не встречается.

Клиническая картина ботулизма иногда характеризуется сочетанием симптомов, сходных с таковыми при верхнем и нижнем полиэнцефалите. Патогномоничным признаком полиэнцефалита считается начальная сонливость, переходящая в сопорозное состояние. На этом фоне появляются глазодвигательные нарушения - офтальмоплегия, при которой сфинктер радужной оболочки может не затрагиваться. Возможны паралич взора кверху, мозжечковая атаксия, дизартрия, с поражением ядер могут отмечаться перекрестные гемиплегии, псевдобульбарные расстройства. Ранним симптомом считается ретробульбарный неврит.

Стволовые явления могут сочетаться с черепно-мозговым полиневритом (V, VII, VIII, IX пары), особенно при энцефалопатии Вернике неалкогольного генеза. Возможны психические нарушения. Выраженность общемозговых и менингеальных явлений вариабельна. Заболевание протекает с повышением температуры, изменениями в крови и ликворе.

Клиническая картина в течение полисезонных энцефалитов отличается большим полиморфизмом, причем при стволовой локализации процесса может наблюдаться сходство этого заболевания с ботулизмом. Однако при энтеровирусном энцефалите очаговые симптомы поражения серого вещества вокруг Сильвиева водопровода и ядер ствола на разных уровнях сочетаются с грубыми общемозговыми симптомами, пирамидными знаками, реже - с мозжечковыми и подкорковыми нарушениями. Для ботулизма характерны симметричность стволовых симптомов, отсутствие пирамидных знаков и расстройств чувствительности.

Поражение нервной системы при ботулизме может быть смешано с бульбарной формой полиомиелита. Особенно затрудняется диагностика при отсутствии анамнестических сведений, указывающих на пищевое отравление. В таких случаях необходимо иметь в виду, что при ботулизме поражение глазодвигательных нервов (парез аккомодации, диплопия и др.) носит симметричный характер. Поражения глазодвигательных нервов при полиомиелите встречаются редко и носят почти всегда характер односторонних парезов. Для полиомиелита характерны параличи мышц туловища и конечностей с рано развивающейся гипотрофией мышц и специфическими электромиографическими данными. Состав спинномозговой жидкости при ботулизме нормальный, в то время как при полиомиелите выявляются воспалительные изменения.

В последние годы чаще обычного стали ошибочно связывать неврологическую симптоматику при ботулизме с острыми нарушениями мозгового кровообращения (ОНМК). При подозрении на сосудистую природу заболевания следует обращать внимание на состояние внутренних органов, особенно сердца и почек. В анамнезе, как правило, имеется указание на повышение артериального давления или на церебральный атеросклероз, ревматизм или другое системное сосудистое заболевание. Для ишемических поражений в области ствола мозга характерна мозаичность, разбросанность очагов поражения. На стороне очага бывает паралич подъязычного нерва, мягкого неба и голосовых связок (синдром Авеллиса), на противоположной - диссоциированная анестезия с болями или парестезиями. Могут наблюдаться пирамидные и мозжечковые симптомы в виде повышения сухожильных и периостальных рефлексов, появления патологических знаков, атаксии. Клиническая картина не позволяет достоверно определить тип ОНМК (ишемический или геморрагический инсульт), поэтому выполнение КТ или МРТ головного мозга является обязательным для всех пациентов с подозрением на инсульт. Для ботулизма характерна известная избирательность поражений, их симметричность при отсутствии симптомов выпадения со стороны чувствительных и пирамидных путей. Сознание не изменяется, как это часто бывает при сосудистых заболеваниях, никогда не наблюдается повышения мышечного тонуса. Коагулирующие свойства крови во всех неосложненных случаях ботулизма остаются нормальными.

При передозировке атропина** и родственных ему препаратов (белладонны листья, противоастматические сигареты), а также при отравлениях растениями, содержащими этот алкалоид (красавка, белена, дурман), возникает клиническая картина отравления, в общих чертах напоминающая ботулизм. Явления отравления беленой развиваются быстро (иногда через 10 - 15 минут): появляется сухость во рту и носу, головокружения, головная боль. Зрачки расширяются, исчезает их реакция на свет. Лицо становится гиперемированным, на туловище появляется скарлатинозоподобная сыпь. Наблюдаются расстройства психики, клонико-тонические судороги, тахикардия, снижение артериального давления, нарушение ритма и глухость сердечных тонов. При ботулизме, в противоположность отравлению атропином**, поражаются не только парасимпатические волокна глазодвигательного нерва, но и ядро самого нерва, а также ядра отводящего и блоковидного нервов, поэтому наблюдается не только парез аккомодации, но и другие глазные симптомы.