1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Клиника ботулизма человека специфична и складывается из нескольких основных синдромов: паралитического, гастроинтестинального и интоксикационного. Действие токсина распространяется на все органы и системы, однако, на фоне поражения нервной системы (как центральной, так и периферической) нарушениям со стороны других органов часто не уделяется должного внимания [1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 12, 13, 23, 26, 27, 33, 34, 35]. Истинную степень тяжести заболевания можно установить только в ходе динамического наблюдения за пациентом.

Инкубационный период ботулизма вариабелен и может колебаться от 2 - 4 часов до 2 - 3 и даже 5 суток. Утверждения о возможности 10 - 14-дневного инкубационного периода при ботулизме следует считать недостоверными и ошибочными (сказанное не относится к раневому ботулизму - см. ниже). Существует нерезкая обратная корреляционная зависимость между длительностью инкубационного периода и тяжестью болезни, однако не редки случаи, когда тяжелые и даже летальные формы болезни развивались после предельно длительного периода инкубации [1, 2, 3, 5, 9, 12, 21, 22, 23, 26, 27].

Как правило, симптоматика ботулизма проявляется остро, так что больные могут указать даже час начала заболевания. Несколько реже может иметь место продромальный период, когда пациентов беспокоит недомогание, разбитость, слабость, головные боли. Однако период этот кратковременен и обычно не превышает 12 - 24 часов [1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 12, 13, 23, 26, 27, 35].

Почти у половины больных первыми клиническими проявлениями ботулизма являются симптомы поражения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота до 3 - 5 раз, 2 - 4-кратный жидкий стул. Возможны загрудинные боли и жжение, отрыжка воздухом, вздутие и боль в животе. Наиболее характерно такое начало для ботулизма, вызванного токсинами типов B и E. Однако аналогичные жалобы и симптомы в первые часы заболевания могут иметь место и при ботулизме типа A. Эти явления иногда бывают выражены в столь сильной степени, что возникает необходимость исключать острую хирургическую патологию со стороны органов брюшной полости. Диарея и рвота при ботулизме не бывают профузными и длительными (в пределах 6 - 24 часов) и к моменту появления неврологической симптоматики исчезают, переходя в другую крайность - диарея сменяется стойким запором и угнетением перистальтики кишечника, а рвота - отчетливым замедлением эвакуации пищевых масс из желудка, в тяжелых случаях - вплоть до застоя. У ряда больных диарея и рвота могут отсутствовать, и болезнь манифестирует неврологической симптоматикой. При этом развитие процесса идет столь быстро, что фаза возбуждения моторики желудочно-кишечного тракта почти тотчас же сменяется ее угнетением. Естественно, что такое течение болезни в последующем оценивается как тяжелое [1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 12, 13, 23, 26, 27, 35].

Появление неврологической симптоматики на фоне или вслед за желудочно-кишечными проявлениями знаменует собой дальнейшее прогрессирование процесса. Ярче всего вырисовывается поражение двигательных черепно-мозговых ядер, расположенных на уровне ствола мозга. Степень выраженности неврологических нарушений в классических случаях коррелирует с тяжестью процесса [1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 12, 13, 23, 26, 27].

Отличительной чертой паралитического синдрома при ботулизме является симметричность и двусторонность. Как правило, первой жалобой большинства больных ботулизмом являются жалобы на нарушение зрения - появление "тумана" и (или) "пелены" перед глазами, расплывчатость контуров предметов, диплопию, усиливающуюся при взгляде со стороны. Необходимо обратить внимание, что в легких случаях самочувствие больных может практически не страдать, вследствие чего некоторые из них неоднократно обращаются за помощью к окулисту [1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 12, 13, 23, 26, 27].

При объективном исследовании больных, предъявляющих жалобы на нарушение зрения, определяется более или менее выраженное ограничение движений глазных яблок во все стороны, расширение зрачков (мидриаз) и вялость или отсутствие всех зрачковых реакций (на свет, на конвергенцию с аккомодацией). Иногда в крайних отведениях выявляется нистагм, как правило, горизонтальный; корнеальный и конъюнктивальный рефлексы угнетаются. В тяжелых случаях болезни возможна полная наружная и внутренняя офтальмоплегия - неподвижность глазных яблок с отсутствием зрачковых реакций, что является следствием паралича всех мышц глаза: наружных глазодвигательных и внутренней - суживающей зрачок - цилиарной мышцы. Именно с поражением последней связаны жалобы больных на нечеткость видения, так как ее расслабление (парез) приводит к уменьшению кривизны хрусталика - возникает состояние, подобное дальнозоркости. Нарушение зрения усугубляется еще и сужением глазных щелей в результате птоза век - последнее может быть выражено столь сильно, что больным приходится поднимать веки руками. При обследовании иногда птоз может и не определяться, но при этом больные жалуются на тяжесть в веках, вынуждающих их по возможности держать глаза закрытыми [1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 12, 13, 23, 26, 27, 35].

Нарушение глотания и сухость во рту - столь же ранний симптом, как и расстройство зрения, и степень его выраженности различна. В наиболее легких случаях возможны лишь жалобы на чувство "комка" в горле или незначительное затруднение при глотании твердой, сухой пищи. По мере прогрессирования болезни нарушается глотание пищи мягкой и жидкой консистенции. Возможность питья жидкости ограничивается в самую последнюю очередь. При тяжелых формах ботулизма наблюдается полная невозможность глотания, в связи с чем в стационаре возникает необходимость кормить больных через зонд. Собственно, расстройства глотания, обусловленные при ботулизме парезом мышц глотки, неразрывно связаны с нарушением саливации, парезами мышц языка, надгортанника и мягкого неба. Парез надгортанника и мягкого неба приводит к тому, что проглатываемая жидкость частично попадает в трахею, вызывая поперхивание, а частично выливается через нос [1, 2, 5, 9, 12, 13, 21, 23, 26, 27, 35, 36].

Атропиноподобное действие ботулотоксина на вегетативную нервную систему приводит обычно к выраженной гипосаливации и субъективному ощущению сухости во рту и жажды, которые появляются обычно несколько раньше паралитического синдрома, а иногда даже ранее поноса и рвоты. У ряда больных на фоне субъективного ощущения сухости в полости рта может наблюдаться ложная гиперсаливация, которая диагностируется в том случае, когда при полной невозможности глотания жидкости слюна скапливается во рту, что имеет место даже при ее гипосекреции [1, 2, 5, 9, 12, 13, 21, 23, 26, 27].

При исследовании полости рта обращает на себя внимание сухость и, довольно часто, гиперемия слизистых ротовой полости, густо обложенный белым, бело-желтым или коричневым налетом язык, свисание (неподвижность) или ограничение подвижности мягкого неба, снижение или отсутствие глоточного и небного рефлексов [1, 2, 5, 9, 12, 13, 21, 23, 26, 27, 35].

Меняется и голос больных - появляются охриплость, носовой оттенок речи - "гнусавость", ее смазанность и невнятность. Объясняется это парезами мышц мягкого неба, языка и гортани. Крайняя степень этих нарушений выражается в афонии и анартрии. Контакт с больными в таких случаях затруднен, сбор анамнеза (если пациента не сопровождают родственники) практически невозможен [1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 12, 13, 23, 26, 27, 35, 36].

Важным клиническим признаком является парез лицевого нерва по периферическому типу, проявляющийся сглаженностью носогубных складок, невозможностью полностью оскалить зубы или наморщить лоб. Лицо больного при выраженном парезе этой пары черепно-мозговых нервов маскообразное, амимичное [1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 12, 13, 23, 26, 27, 35].

Слабость - обязательная жалоба больных даже с легкими формами ботулизма. Объясняется она как интоксикацией, так и паралитическим действием токсина на скелетную мускулатуру. Действие это в наибольшей степени проявляется в проксимальных мышечных группах, однако в целом поражение генерализованное, ярким примером чего является легко определяемое при объективном исследовании снижение силы в кистях рук. Особую опасность представляет поражение межреберных мышц, мышц брюшного пресса и диафрагмы, которое приводит к нарушению внешнего дыхания и, как следствие, к ОДН [1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 12, 13, 23, 26, 27, 35, 36].

В соматическом статусе прослеживается ряд довольно характерных изменений, что особенно заметно при среднетяжелых и тяжелых формах болезни. Обращает на себя внимание уменьшение экскурсии грудной клетки. Эффективность кашлевого толчка снижается, вследствие чего эвакуация мокроты нарушается. Это в какой-то мере объясняет как высокую частоту вторичных микробных осложнений (пневмоний), так и аускультативно выявляемые уже на первых этапах болезни участки жесткого и ослабленного дыхания. В развитии пневмонии при ботулизме определенную роль играет и аспирационный компонент, обусловленный парезом надгортанника [1, 2, 5, 9, 12, 13, 21, 23, 26, 27].

Патогномонично для ботулизма развитие инфекционно-аллергического миокардита, особенно на 10 - 15 день болезни. Артериальное давление в случаях легкого и среднетяжелого течения ботулизма имеет некоторую тенденцию к повышению, в то время как для тяжелых форм болезни характерна гипотония [1, 2, 5, 9, 12, 13, 21, 23, 26, 27].

Живот в большинстве случаев несколько вздут, газы отходят плохо. Пальпация живота характерных изменений не выявляет, однако возможна незначительная болезненность в эпигастрии и (или) по ходу толстого кишечника. Аускультативно легко определяется ослабление перистальтики кишечника, которое в очень тяжелых случаях может быть охарактеризовано как "гробовая тишина". Стул закономерно задержан. Печень и селезенка не увеличены [1, 2, 5, 9, 12, 13, 21, 23, 26, 27, 35].

Со стороны мочевыделительной системы возможны уменьшение диуреза, задержка или недержание мочи. Нередко присоединяется вторичная инфекция (цистит, пиелонефрит и др.), что утяжеляет течение болезни [1, 2, 5, 9, 12, 13, 21, 23, 26, 27].

Температурная реакция не специфична. В подавляющем большинстве случаев имеет место субфебрилитет; легкие формы могут протекать без повышения температуры тела. Высокая лихорадка, как правило, свидетельствует о присоединении вторичных микробных осложнений [1, 2, 5, 9, 12, 13, 21, 23, 26, 27, 35, 36].

Что касается зависимости клинической картины от типа ботулинического токсина, ее вызвавшего, то единственно правомерным может служить утверждение об отсутствии достоверных критериев, позволяющих клинически дифференцировать различные по типу токсина виды ботулинической интоксикации. Статистически достоверным является только факт более тяжелого течения у людей ботулизма, обусловленного токсином типа A, на который приходится и максимальное число летальных исходов. Однако тяжелое течение болезни может иметь место и при всех прочих типах токсина, что сводит на нет дифференциально-диагностическую ценность подобного наблюдения, оставляя за ним лишь безликую роль ретроспективного клинико-статистического показателя [1, 2, 5, 9, 12, 13, 14, 22, 23, 26, 27].