3.3. Сопутствующая терапия

- Мы не рекомендуем выполнение трансфузии концентрата тромбоцитов пациентам с аГУС, не имеющим выраженной тромбоцитопении (число тромбоцитов более 20000/мкл) и геморрагических осложнений (кровотечения) в связи с риском усугубления тромбоцитопении и генерализации микротромбообразования [2, 36, 37, 42, 69, 74].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: трансфузии концентрата тромбоцитов могут усилить проявления ТМА у пациентов с аГУС, поскольку провоцируют дальнейшее потребление тромбоцитов, потенцируя тромбообразование в сосудах микроциркуляторного русла. Трансфузия концентрата тромбоцитов показана лишь при развитии кровотечения или при использовании инвазивных диагностических или терапевтических вмешательств с высоким риском кровоточивости [2, 36, 37, 42, 69, 74].

- Мы рекомендуем пациентам с аГУС с целью коррекции тяжелой МАГА (гемоглобин менее 75 г/л) проводить трансфузию эритроцитной массы [2, 69].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Мы рекомендуем назначение антигипертензивных средств, предусмотренных рекомендациями по лечению гипертонии Общероссийской общественной организации "Российское кардиологическое общество", общероссийской общественной организации "Российское научное медицинское общество терапевтов" Клинические рекомендации. Артериальная гипертензия у взрослых. 2024 https://cr.minzdrav.gov.ru/viev-cr/62_4 [97].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: В подавляющем большинстве случаев пациенты с аГУС имеют тяжелую гипертонию, а почти у четверти из них развивается злокачественная артериальная гипертония, характерной особенностью которой является резистентность к многокомпонентной антигипертензивной терапии. Следует помнить, что основным патогенетическим механизмом гипертонии у пациентов с аГУС служит активация ренин-ангиотензиновой системы (РАС) вследствие ишемического повреждения почек. Поэтому средствами первой линии при лечении такой гипертонии должны быть средства, действующие на ренин-ангиотензиновую систему: ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или антагонисты рецепторов ангиотензина II (БРА). Препараты следует назначать даже при выраженном нарушении функции почек, начиная с минимальной дозы и постепенно увеличивая ее под контролем уровня креатинина и калия в крови. [165] Мы рекомендуем проводить лечение ОПП пациентам с аГУС в соответствии с рекомендациями по лечению ОПП [68].

- Мы рекомендуем проводить лечение ОПП пациентам с аГУС в соответствии с рекомендациями по лечению ОПП [68].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: см. рекомендации по ОПП.

- Мы рекомендуем выявлять возможные триггеры заболевания у всех пациентов с аГУС для проведения лечения, направленного на их устранение, коррекцию и профилактику [39, 42, 59, 69, 71, 74].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: даже у пациентов, имеющих генетический дефект системы комплемента для реализации предрасположенности к аГУС, требуется воздействие триггера, играющего роль "второго удара". Наиболее частыми триггерами являются инфекции, активное воспаление, беременность, хирургические операции, контрастные средства и даже стресс. Любой идентифицированный триггер следует устранить так быстро, как это возможно. Особое значение имеет своевременная диагностика инфекций, наиболее часто предшествующих аГУС, и следующая за ней адекватная антибактериальная терапия [39, 42, 59, 69, 74].