|
N
|
Критерии качества
|
Оценка выполнения
|
|
|
|
1.
|
Пациенту с симптомокомплексом ТМА диагноз аГУС установлен после исключения диагнозов STEC-ГУС и ТТП, а также вторичных ТМА
|
Да/Нет
|
|
2.
|
Пациенту с предполагаемым или установленным диагнозом аГУС для выявления патологической активации системы комплемента выполнено, как минимум, исследование уровня C3 фракции комплемента, исследование уровня C4 фракции комплемента в сыворотке крови
|
Да/Нет
|
|
3.
|
Пациенту с предполагаемым диагнозом аГУС выполнено определение содержания антител к фактору H (CFH) для исключения или подтверждения аутоиммунного (антительного) варианта аГУС
|
Да/Нет
|
|
4.
|
Пациенту с клинически установленным диагнозом аГУС выполнено генетическое исследование для определения генетического варианта болезни, прогноза и тактики ведения в отдаленном периоде
|
Да/Нет
|
|
5.
|
Пациенту с предполагаемым диагнозом аГУС или рецидивом заболевания, если диагноз был установлен ранее, в качестве терапии первой линии проведена плазмотерапия в виде плазмообмена (или, в случае невозможности немедленного начала ПО или его недоступности, в виде трансфузий свежезамороженной плазмы) для снижения выраженности жизнеугрожающих клинических проявлений болезни
|
Да/Нет
|
|
6.
|
Пациенту с аутоиммунным аГУС, диагностированном на основании на основании обнаружения антител к фактору H проведена терапия свежезамороженной плазмой в комбинации с глюкокортикоидами или иммунодепрессантами пациентам
|
Да/Нет
|
|
7.
|
Пациенту с подтвержденным диагнозом аГУС с отсутствием ответа на плазмотерапию или пациентам, демонстрирующим плазмозависимость, для достижения ремиссии и улучшения прогноза заболевания прекращена плазмотерапия и начата патогенетическая комплемент-блокирующая терапия экулизумабом** или равулизумабом
|
Да/Нет
|
|
8.
|
Пациенту с подтвержденным аГУС назначен экулизумаб** или равулизумаб в в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для снижения выраженности клинических проявлений болезни, риска смерти и улучшения почечных исходов
|
Да/Нет
|
|
9.
|
Пациенту с аГУС за 2 недели до первого введения экулизумаба** или равулизумаба произведена вакцинация против Neisseria meningitidis вакциной для профилактики менингококковых инфекций серогрупп A, C, W, Y, полисахаридной, конъюгированной**
|
Да/Нет
|
|
10.
|
Пациенту с аГУС, имеющему показание к срочному началу лечения экулизумабом** или равулизумабом**, которое исключает возможность предшествующей вакцинации против менингококка, проведена антибиотикопрофилактика препаратами, проникающими через гематоэнцефалический барьер (пенициллины широкого спектра действия, цефалоспорины третьего поколения, ципрофлоксацин**)
|
Да/Нет
|
|
11.
|
Пациентке с симптомокомплексом ТМА и подозрением на Б-ГУС в течение 24 часов после прерывания беременности или родоразрешения начата плазмотерапия для предотвращения прогрессирования болезни и развития ее жизнеугрожающих осложнений
|
Да/Нет
|
|
12.
|
Пациентке с Б-ГУС начата комплемент-блокирующая терапия экулизумабом** или равулизумабом** для достижения ремиссии при неэффективности плазмотерапии, проводимой в течение не менее 3 дней
|
Да/Нет
|