3.3. Хирургическое лечение

Хирургическое лечение пациентов с МПС II следует проводить при участии мультидисциплинарной команды в соответствии с действующими клиническими рекомендациями.

- Рекомендуется проведение операции невролиз и декомпрессия нерва пациентам с МПС II с сохранным интеллектом и нарушением функции кистей или с нарушением нервной проводимости по результатам ЭНМГ с целью достижения быстрого и стойкого улучшения функций верхних конечностей [22].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: необходим прием (осмотр, консультация) врача-хирурга и/или врача-нейрохирурга. Частота рецидивов карпального туннельного синдрома у пациентов с различными типами МПС неизвестна. Поскольку повторная компрессия медианного нерва вследствие рубцевания или отложения гликозаминогликанов возможна, необходимо продолжать наблюдение.

- Рекомендуется проведение вентрикуло-перитонеального шунтирования пациентам с МПС II типа, страдающим от гидроцефалии, с целью купирования данного патологического состояния [42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий: показаниями для проведения вмешательства могут являться сообщающаяся гидроцефалия с прогрессирующим увеличением желудочков по данным МРТ и/или подтвержденным повышением давления цереброспинальной жидкости более 250 - 300 см водного столба. Необходим прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга.

- Рекомендовано проведение операции декомпрессия позвоночного канала микрохирургическая пациентам с МПС II, имеющим диагностированный стеноз шейного отдела позвоночника, с целью устранения стеноза [22].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: необходим прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга. Сдавление спинного мозга приводит к необратимым неврологическим нарушениям, операцию следует рассматривать даже у пациентов без неврологической симптоматики, если сагиттальный диаметр позвоночного канала сужен более чем на 50%. Хирургическое вмешательство должно выполняться раньше развития неврологических проявлений [22, 23, 26].

- Рекомендуется проведение операции эндопротезирование ортопедическое тазобедренного сустава и/или эндопротезирование ортопедическое коленного сустава пациентам с МПС II при наличии показаний и отсутствии эффекта от консервативной терапии с целью восстановления функций, устранения деформаций и улучшения качества жизни [2].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: необходим прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда с целью решения вопроса о необходимости и объеме возможного хирургического вмешательства [43].