3.2. Симптоматическое лечение

Лечение хронических заболеваний (поведенческих нарушений, офтальмологических нарушений, ортопедической патологии, судорожного синдрома, артериальной гипертензии, сердечной недостаточности, рецидивирующих отитов, частых респираторных заболеваний и др.) у пациентов с МПС II необходимо проводить с учетом действующих клинических рекомендаций, принимая во внимание результаты комплексной оценки со стороны всех органов и систем и персонализированные цели пациента.

- Рекомендовано проведение медикаментозной премедикации (группой препаратов антигистаминные средства системного действия и/или группой другие анальгетики и антипиретиками) всем пациентам с МПС II при появлении побочных аллергических реакций в процессе проведения инфузии ФЗТ с целью купирования состояния [11, 24, 38].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: у пациентов с МПС, получающих ФЗТ, как и при в/в введении любого другого белкового препарата, могут развиться побочные реакции (лихорадка, озноб, рвота, крапивница, тяжелые реакций гиперчувствительности аллергического типа), происходящие или во время инфузии, или в течение дня проведения инфузии. При развитии аллергических реакций могут применяться препараты группы кортикостероиды системного действия (например, преднизолон**). При появлении побочных реакций в процессе/после инфузии рекомендуется соответствующее лечение, при котором необходимо следовать современным стандартам оказания медицинской помощи (противорвотные препараты, антигистаминные средства системного действия, другие анальгетики и антипиретики, кортикостероиды системного действия).

- Рекомендуется применение препаратов группы A06AD осмотические слабительные средства пациентам с МПС II с нарушениями моторики желудочно-кишечного тракта с целью нормализации состояния [39].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: возможно использование препарата A06AD11 Лактулоза** по 15 - 45 мл в сутки. Для назначения/корректировки терапии необходим прием (осмотр, консультация) врача-терапевта/врача общей практики (семейного врача) и/или врача-гастроэнтеролога.

- Рекомендуется применение препаратов группы N03 противоэпилептические препараты пациентам с МПС II, страдающим от эпилепсии, с целью купирования и профилактики возникновения будущих приступов [2, 39].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: общая распространенность эпилепсии при мукополисахаридозах составляет около 30%, хотя показатели разных исследователей могут варьироваться. Вероятно, отсутствует разница между лечением эпилепсии у пациентов с мукополисахаридозом и другими пациентами поэтому следует придерживаться стандартных рекомендаций по лечению эпилепсии [36]. Для назначения и/или корректировки терапии необходим прием (осмотр, консультация) врача-невролога.

- Рекомендуется применение препаратов группы N03AX другие противоэпилептические препараты пациентам с МПС II, страдающим от хронической нейропатической боли, с целью купирования болевого синдрома и улучшения качества жизни [41].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: для назначения и/или корректировки терапии необходим прием (осмотр, консультация) врача-невролога. Положительного эффекта фармакотерапии хронической боли у пациентов с МПС можно добиться при учете принимаемых пациентом препаратов и регулярном мониторинге безопасности лечения. Эффективны препараты, воздействующий на центральные механизмы формирования хронической боли. При лечении болевого синдрома у пациента следует использовать наименее инвазивный способ.

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-терапевта/врача общей практики (семейного врача) первичный и повторный (при необходимости) всем пациентам с МПС II, при наличии показаний, с целью назначения симптоматического лечения и контроля его эффективности и безопасности [1, 37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный и повторный (при необходимости) пациентам с МПС II, при наличии показаний, с целью назначения симптоматического лечения и контроля его эффективности и безопасности [37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: при офтальмологических нарушениях проводится лечение по показаниям, подбор терапии осуществляется на основании рекомендаций по лечению соответствующих нозологий.

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - сурдолога-оториноларинголога первичный и повторный (при необходимости) всем пациентам с МПС II, при наличии показаний, с целью назначения симптоматического лечения и контроля его эффективности и безопасности [37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: рецидивирующие отиты, частые респираторные заболевания верхних дыхательных путей требуют проведения симптоматической, антибактериальной терапии.

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный и повторный (при необходимости) всем пациентам с МПС II, при наличии показаний, с целью назначения симптоматического лечения и контроля его эффективности и безопасности [37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: у пациентов с МПС при наличии эпилептических приступов рекомендовано использование препаратов и схем лечения, на основании клинических рекомендаций по лечению эпилепсий. Лечение поведенческих нарушений проводится неврологом, обычно используются препараты группы снотворные и седативные средства, анксиолитики, другие антипсихотические средства. Выбор препарата, дозировка, длительность курса определяются индивидуально. Начинают прием данных препаратов под тщательным врачебным контролем в условиях круглосуточного/дневного стационара.

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный и повторный (при необходимости) всем пациентам с МПС II, при наличии показаний, с целью назначения симптоматического лечения и контроля его эффективности и безопасности [37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: ортопедическая коррекция нарушения осанки, контрактур суставов с использованием нехирургических методов включает физиопроцедуры и лечебную физкультуру, используют ортопедические устройства. По показаниям осуществляют хирургическое лечение синдрома карпального канала, проводится эндопротезирование тазобедренного или коленного сустава, корригирующие остеотомии для исправления оси конечностей.

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный и повторный (при необходимости) всем пациентам с МПС II, при наличии показаний, с целью назначения симптоматического лечения и контроля его эффективности и безопасности [37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: рекомендовано участие мультидисциплинарной команды в ведении сердечной недостаточности у пациентов с МПС II. При лечении артериальной гипертонии у пациентов с МПС II рекомендовано назначение антигипертензивной терапии в соответствии с клиническими рекомендациями "Артериальная гипертония у взрослых".

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный и повторный (при необходимости) всем пациентам с МПС II, имеющим патологию, требующую хирургического вмешательства, с целью решения вопросов о необходимости и объеме хирургического вмешательства, назначения симптоматического лечения, контроля его эффективности и безопасности [37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный и повторный (при необходимости) пациентам с МПС II, при наличии показаний, с целью решения вопросов о необходимости и объеме нейрохирургического вмешательства, назначения симптоматического лечения, контроля его эффективности и безопасности [37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный и повторный (при необходимости) всем пациентам с МПС II, при наличии показаний, с целью назначения симптоматического лечения и контроля его эффективности и безопасности [37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: частые заболевания верхних и нижних дыхательных путей требуют проведения симптоматической, антибактериальной терапии.