3.2. Симптоматическое лечение

По симптоматической терапии БП нет рандомизированных контролируемых исследований. Все приведенные ниже рекомендации отражают экспертное мнение специалистов из разных стран. Симптоматическую терапию назначают в соответствии с клиническими рекомендациями, разработанными для соответствующей патологии [3, 15, 29, 30].

- Рекомендуется всем пациентам с болезнью Помпе вакцинация с профилактической целью [15].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: диагноз БП не является противопоказанием для проведения прививок. Помимо вакцин, включенных в национальный календарь прививок, в т.ч., следует проводить ежегодную сезонную вакцинацию от гриппа пациенту и ближайшему окружению, в период первых 2 лет жизни (для младенческой формы БП) - пассивная иммунизация против респираторно-синцитиальной инфекции [55, 56], а также пациента с БП следует вакцинировать против пневмококковой [57, 58].

БП не является противопоказанием для вакцинации против коронавирусной инфекции нового типа (COVID-19) [59], проводится по эпидемиологическим показаниям. Противопоказания - согласно Инструкциям к соответствующим препаратам.

- Рекомендуется всем пациентам с болезнью Помпе лечение любых инфекций дыхательных путей начинать в максимально ранние сроки и максимально агрессивно с целью минимизации риска респираторных осложнений и дыхательной недостаточности [15, 31].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется пациентам с болезнью Помпе прием препаратов A11CC Витамин D и его аналоги, A12AA препараты кальция, M05BA бифосфонаты с целью профилактики развития остеопороза [15, 17, 27, 31].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: снижение минеральной плотности костей является частой находкой у пациентов с БП и по данным последних исследований достигает уровня 67% случаев [32]. Остеопения и остеопороз обнаруживаются как при МБП, так и у детей и взрослых с БППН. Неустойчивость при ходьбе, сложность поддержания равновесия в результате мышечной слабости, в сочетании с остеопорозом угрожает развитием переломов костей и позвоночника. Все пациенты с БППН, независимо от степени обездвиженности (например, нуждающиеся в кресле-каталке), должны быть обучены всем мерам предосторожности для профилактики падения и переломов в быту.