3.3. Иное лечение

- Рекомендуется пациентам с болезнью Помпе включение в рацион специализированных высококалорийных и высокобелковых смесей с целью поддержания мышечной массы и улучшения качества жизни [15, 51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: также применяют антирефлюксные смеси для профилактики аспирации.

- Рекомендуется пациентам с болезнью Помпе при появлении сложностей с глотанием - зондовое кормление, или совмещение перорального и зондового питания при сохранении адекватного глотания и отсутствии поперхивания с целью профилактики аспирации [15].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется пациентам с болезнью Помпе назодуоденальное зондовое кормление при сохранении рефлюкса с целью профилактики аспирации [15].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)