Диспансерное наблюдение пациента с БП

	Все пациенты	Возраст < 5 лет			Возраст >= 5 лет
	На момент начала ФЗТ	Каждые 3 мес	Каждые 6 мес	Каждые 12 мес	Каждые 6 мес	Каждые 12 мес
Клинический статус пациента	x		x		x
Рост, вес, окружность головы у детей	x	x	x			x
АД, температура тела	x					x
Анализ крови <*>	x		x			x
Анализ мочи <**>	x		x			x
Рентгенография органов грудной клетки	x		x			x
ЭКГ	x		x			x
ЭхоКГ	x		x			x
Аудиометрия	x			x		x
Оценка остроты зрения	x			x
Оценка когнитивного статуса	x			x
Рентгеноденситометрия				x
Оценка линейного роста				x
Оценка ФВД			x			x
Оценка моторного статуса по шкалам и тесту 6MWT <***>	x		x		x
Оценка качества жизни
Опросник SF-36	x					x

--------------------------------

<*> Анализ крови должен включать: АСТ, АЛТ, ЛДГ, КК (МВ-фракция), альбумин сыворотки, протромбиновое время, частичное тромбопластиновое время, общий билирубин, сывороточный креатинин.

<**> Анализ мочи должен включать: креатинин мочи, белок, СКФ

<***> Используемые шкалы:

Шкала Альберта моторного развития младенцев (AIMS) (Приложение Г1)

Сила мышц по шкале комитета медицинских исследований (Приложение Г2)

6MWT - тест 6-минутной ходьбы (6 minutes walking test, 6MWT) (Приложение Г3) [1]

Для мониторинга состояния пациентов, находящихся на патогенетической терапии, необходимо их наблюдение не реже одного раза в год в специализированных центрах, в которых может быть оказан объем медицинской помощи в соответствии с данными клиническим рекомендациями.

5.2. Диспансерное наблюдение 6. Организация оказания медицинской помощи