3.2. Симптоматическое лечение

Лечение хронических заболеваний (поведенческих нарушений, офтальмологических нарушений, ортопедической патологии, судорожного синдрома, артериальной гипертензии, сердечной недостаточности, рецидивирующих отитов, частых респираторных заболеваний и др.) у пациентов с МПС I рекомендовано проводить с учетом действующих клинических рекомендаций, принимая во внимание результаты комплексной оценки со стороны всех органов и систем и персонализированные цели пациента.

- Рекомендуется проведение медикаментозной премедикации (группой препаратов антигистаминные средства системного действия и/или группой другие анальгетики и антипиретиками) с последующей инфузией препарата ларонидаза** всем пациентам с МПС I при появлении побочных аллергических реакций в процессе инфузии ФЗТ с целью купирования состояния [2, 17, 18].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарий: у пациентов с МПС, получающих ФЗТ, как и при в/в введении любого другого белкового препарата, могут развиться побочные реакции (лихорадка, озноб, рвота, крапивница, тяжелые реакции гиперчувствительности аллергического типа), развивающиеся или в процессе инфузии или в течение дня проведения инфузии. При развитии аллергических реакций могут применяться препараты группы кортикостероиды системного действия (например, преднизолон**). При появлении побочных реакций в процессе/после инфузии необходимо проводить соответствующее лечение, при котором стоит следовать современным стандартам оказания медицинской помощи по соответствующим патологиям.

- Рекомендуется рассмотреть вопрос о необходимости применения препаратов группы A06AD осмотические слабительные средства пациентам с МПС I с нарушениями моторики желудочно-кишечного тракта с целью нормализации состояния [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: возможно использование препарата A06AD11 Лактулоза** по 15 - 45 мл в сутки. Для назначения/корректировки терапии необходим прием (осмотр, консультация) врача-терапевта/врача общей практики (семейного врача) и/или врача-гастроэнтеролога.

- Рекомендуется рассмотреть вопрос о необходимости применения препаратов группы N 03 противоэпилептические препараты пациентам с МПС I, страдающим от эпилепсии, с целью купирования и профилактики возникновения будущих приступов [32, 37].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: общая распространенность эпилепсии при мукополисахаридозах составляет около 30%, хотя показатели разных исследователей могут варьироваться. Вероятно, отсутствует разница между лечением эпилепсии у пациентов с мукополисахаридозом и другими пациентами, поэтому следует придерживаться стандартных рекомендаций по лечению эпилепсии. Для назначения и/или корректировки терапии необходим прием (осмотр, консультация) врача-невролога.

- Рекомендуется рассмотреть вопрос о необходимости применения препаратов группы N03AX другие противоэпилептические препараты пациентам с МПС I при хронической нейропатической боли с целью купирования болевого синдрома, улучшения качества жизни [33].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: для назначения и/или корректировки терапии необходим прием (осмотр, консультация) врача-невролога. Положительного эффекта фармакотерапии хронической боли у пациентов с МПС можно добиться при учете принимаемых пациентом препаратов и регулярном мониторинге безопасности лечения. Эффективны препараты, воздействующий на центральные механизмы формирования хронической боли. При лечении болевого синдрома у пациента следует использовать наименее инвазивный способ.

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-терапевта/врача общей практики (семейного врача) первичный и повторный (при необходимости) всем пациентам с МПС I, при наличии показаний, с целью назначения симптоматического лечения и контроля его эффективности и безопасности [1, 2, 5, 14, 18, 35].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный и повторный (при необходимости) пациентам с МПС I, при наличии показаний, с целью назначения симптоматического лечения и контроля его эффективности и безопасности [1, 2, 5, 35].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: при офтальмологических нарушениях проводится лечение по показаниям, подбор терапии осуществляется на основании клинических рекомендаций по соответствующим нозологиям.

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-сурдолога-оториноларинголога первичный и повторный (при необходимости) пациентам с МПС I, при наличии показаний, с целью назначения симптоматического лечения и контроля его эффективности и безопасности [1, 2, 5, 34, 35].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: рецидивирующие отиты, частые респираторные заболевания верхних дыхательных путей требуют проведения симптоматической, антибактериальной терапии. Лечение и диагностику проводят на основании клинических рекомендаций по соответствующим нозологиям [1, 34].

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный и повторный (при необходимости) пациентам с МПС, при наличии показаний, с целью назначения симптоматического лечения и контроля его эффективности и безопасности [1, 2, 5, 35].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: у пациентов с МПС при наличии эпилептических приступов рекомендовано использование препаратов и схем лечения, на основании соответствующих клинических рекомендаций. Лечение поведенческих нарушений проводится врачом-неврологом, обычно используются препараты группы снотворные и седативные средства, анксиолитики, другие антипсихотические средства. Выбор препарата, дозировка, длительность курса определяются индивидуально. Начинают прием данных препаратов под тщательным врачебным контролем в условиях круглосуточного или дневного стационара.

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный и повторный (при необходимости) пациентам с МПС I, при наличии показаний, с целью назначения симптоматического лечения и контроля его эффективности и безопасности [1, 2, 5, 35].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: ортопедическая коррекция нарушения осанки, контрактур суставов с использованием нехирургических методов включает физиопроцедуры и лечебную физкультуру, используют ортопедические устройства. По показаниям осуществляют хирургическое лечение синдрома карпального канала, проводится эндопротезирование ортопедическое тазобедренного или коленного сустава, корригирующие остеотомии для исправления оси конечностей (Остеотомия бедренной кости, Остеотомия проксимального конца бедренной кости, Остеотомия большеберцовой кости открытым доступом, Остеотомия малоберцовой кости открытым доступом, Реконструкция кости. Остеотомия кости с использованием внутренних фиксаторов и аппаратов внешней фиксации, Реконструкция кости. Коррегирующая остеотомия при деформации стоп, Реконструкция кости. Коррегирующая остеотомия бедра, Реконструкция кости. Коррегирующая остеотомия голени).

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный и повторный (при необходимости) пациентам с МПС I, при наличии показаний, с целью назначения симптоматического лечения и контроля его эффективности и безопасности. [1, 2, 5, 35].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: рекомендовано участие мультидисциплинарной команды в ведении сердечной недостаточности у пациентов с МПС I. При лечении артериальной гипертонии у пациентов с МПС I рекомендовано назначение антигипертензивной терапии в соответствии с клиническими рекомендациями "Артериальная гипертония у взрослых".

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-хирурга лечебно-диагностический первичный и повторный (при необходимости) пациентам с МПС I, при наличии показаний, с целью решения вопросов о необходимости и объеме хирургического вмешательства, назначения симптоматического лечения, контроля его эффективности и безопасности [1, 2, 5, 35].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный и повторный (при необходимости) пациентам с МПС I, при наличии показаний, с целью решения вопросов о необходимости и объеме нейрохирургического вмешательства, назначения симптоматического лечения, контроля его эффективности и безопасности [1, 2, 5, 35].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный и повторный (при необходимости) пациентам с МПС I, при наличии показаний, с целью назначения симптоматического лечения и контроля его эффективности и безопасности [1, 2, 5, 35].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: частые заболевания верхних и нижних дыхательных путей требуют проведения симптоматической, антибактериальной терапии [1, 14].