7.1. Классификация аутоиммунной надпочечниковой недостаточности

Betterle С. и соавт. [152] на основании клинических и лабораторных данных предложили классификацию аутоиммунной надпочечниковой недостаточности (АНН), выделив 3 основные стадии заболевания. На начальной стадии, (т.н. потенциальная НН) у лиц с генетической предрасположенностью при воздействии триггерных факторов окружающей среды [21, 153] инициируются реакции иммунной аутоагрессии с формированием АТ к P450c21. Клинические проявления и гормональные изменения на этой стадии отсутствуют.

На следующей субклинической (латентной) стадии НН происходит деструкция клеток клубочковой и затем пучковой зоны коры [152]. При этом заболевание длительное время имеет субклинический характер: симптомы в основном эпизодические, легкие и неспецифические. Однако, при воздействии значимых провоцирующих факторов, в частности во время оперативных вмешательств, родоразрешении, при острых заболеваниях, травмах и пр., латентная 1-НН может манифестировать с развития АК [154 - 155]. В зависимости от результатов гормональных исследований, выделяют 3 подстадии субклинической НН:

1 - нарушение минералокортикоидной функции (повышение концентрации Р/активности Р плазмы в сочетании с нормальным или сниженным уровнем А);

2 - дополнительно выявляется нарушение глюкокортикоидной функции (снижение кортизола на фоне теста с препаратами из фармакологической группы АКТГ/ИТТ; уровень АКТГ в норме или повышен);

3 - прогрессирование нарушения глюкокортикоидной функции (снижение базального кортизола; уровень АКТГ в норме или повышен) [152].

При разрушении 90% адренокортикальных клеток [153] развивается манифестная НН, которая проявляется более яркой клинической картиной и характерными лабораторными изменениями [152]. В подавляющем большинстве случаев заболевание диагностируется только на этой стадии, нередко при развитии АК (табл. 7, рис. 3).

Рисунок 3. Стадии аутоиммунной надпочечниковой недостаточности [150] (модифицировано авторами).

Таблица 7. Классификация аутоиммунной надпочечниковой недостаточности [150] (модифицировано авторами).

Сокращения: N - норма; - снижен; - повышен.

В настоящее время представленная классификация не является общепринятой. Наиболее вероятно, это обусловлено отсутствием четких критериев диагностики (прежде всего, уровня гормонов, отражающих функцию ГГНС) для определения каждой стадии и подстадии АНН. Таким образом, требуется модификация классификации Betterle C. и соавт.

Однако, бесспорно, внедрение классификации АНН в клиническую практику крайне необходимо, т.к. позволит значительно уменьшить смертность пациентов за счет активного поиска потенциальной и латентной форм заболевания (прежде всего в группах риска - у лиц с другими аутоиммунными заболеваниями) и своевременного лечения. Кроме того, целесообразно проведение эпидемиологических исследований, посвященных изучению потенциальных и латентных форм НН, с целью оценки истинной распространенности заболевания и определения риска развития данной патологии в когорте пациентов с другими аутоиммунными заболеваниями.

Кроме того, в настоящее время, все еще требуют более оптимальных подходов диагностика и лечение 1-НН.