1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Одним из основных клинических проявлений ДФ является гипогликемия при рождении, которая встречается у 13 - 63,8% новорожденных, родившихся у матерей с СД или ГСД. Гипогликемия определяется уже в первые 2 - 6 часов после рождения и является потенциально опасным осложнением, которое увеличивает риск ближайшего и отдаленного поражения центральной нервной системы (ЦНС) и сердечно-сосудистой системы [27].

Клинические симптомы неонатальной гипогликемии не специфичны и отражают реакции симпатической нервной системы - потоотделение, бледность, раздражительность, тремор, нерегулярное дыхание и тахикардия; когда уровень глюкозы в крови снижается еще больше, отмечаются апноэ, нарушение сосания, гипотония, судороги, угнетение ЦНС вплоть до комы [28]. Клинические проявления неонатальной гипогликемии не обязательно коррелируют с уровнем глюкозы в крови, у некоторых новорожденных выраженная гипогликемия протекает бессимптомно, а у других проявляются симптомы при относительно более высоком уровне глюкозы в крови [29, 30].

В настоящее время общепринятой точкой зрения является пороговое значение содержания глюкозы в крови 2,6 ммоль/л для лечения гипогликемии, безопасность и надежность которого доказаны многими исследованиями [31]. Хотя наиболее распространена точка зрения, что нижней границей нормы глюкозы крови у новорожденных является 2,6 ммоль/л, Педиатрическое эндокринологическое общество США рекомендует начинать лечение всех новорожденных, независимо от наличия факторов риска уже при концентрации глюкозы менее 2,8 ммоль/л в первые 48 часов жизни [32, 33].

Из других нарушений метаболизма при ДФ могут отмечаться гипомагниемия и гипокальциемия, гипомагнезиемия [34].

Новорожденные с ДФ имеют характерный внешний вид - макросомия, "кушингоидное" круглое лицо, обильные жировые отложения, короткая шея, гипертрихоз лица, шаровидный живот, гепатомегалия, гипотония, выраженные жировые складки на конечностях. Макросомия может быть причиной родовых травм, преимущественно, дистоции плечиков и повреждения плечевого сплетения. Макросомия четко ассоциирована с увеличением заболеваемости новорожденных, которые по сравнению с общей популяцией в пять раз чаще страдают тяжелой гипогликемией и в два раза чаще - гипербилирубинемией новорожденных [6]. Транзиторное тахипноэ новорожденных встречается в два - три раза чаще при наличии у матери СД [35].

Следует отметить, что беременность может протекать с задержкой внутриутробного развития плода и заканчивается рождением к сроку гестации маловесного ребенка с нечетко выраженными признаками диабетической фетопатии (ДФ).

Врожденные пороки сердца у плода встречаются в 3 - 9% случаев при диабете во время беременности [36, 37]. Из других проявлений сердечной патологии при ДФ могут отмечаться признаки кардиомиопатии [38].