Формирование верхушечной аневризмы ЛЖ

Частота развития верхушечной аневризмы составляет примерно 2 - 3% от всех случаев ГКМП [159, 160].

Верхушечные аневризмы при ГКМП могут развиваться как при изолированной верхушечной гипертрофии ЛЖ, так и при морфологических вариантах, когда гипертрофия развивается преимущественно в средних сегментах ЛЖ (конфигурация "песочных часов") или при смешанных вариантах, когда гипертрофия развивается в верхушечных и средних сегментах ЛЖ [161].

При среднежелудочковой обструктивной ГКМП верхушечные аневризмы ЛЖ присутствуют более чем в 20% случаев [89].

Развитие верхушечной аневризмы ЛЖ при ГКМП обусловлено сочетанием факторов, вызывающих ишемию миокарда при ГКМП и дополнительным фактором - систолическая среднежелудочковая обструкция вызывает резкое повышение давления в верхушке ЛЖ, что приводит к снижению коронарной перфузии, особенно в субэндокардиальных слоях миокарда и апоптозу кардиомиоцитов [162, 163].

По размеру верхушечные аневризмы разделяют на малые (< 2 см), средние (2 - 4 см) и большие (> 4 см). Не выявлено взаимосвязи между размером аневризмы и клиническим исходом [161].

Но имеются данные о том, что около 20% случаев тромбоэмболических событий и образования тромба в верхушке ЛЖ произошло при аневризмах малых размеров, в то время как около 70% событий ВСС было у пациентов со средними и большими аневризмами [161].

Верхушечные аневризмы являются независимым предиктором потенциально летальных аритмий, включая неустойчивую и устойчивую желудочковую тахикардию (ЖТ) и фибрилляцию желудочков (ФЖ) [164 - 167].

Области рубцевания миокарда, прилегающие к рубцовому ободку аневризмы на стыке жизнеспособной и аномальной ткани, где возникают контуры re-entry, представляют собой первичный аритмогенный субстрат для возникновения злокачественных желудочковых тахиаритмий независимо от размера аневризмы [161].

Наличие верхушечной аневризмы ассоциировано с 4-кратным увеличением риска ВСС и 6-кратным увеличением риска тромбоэмболических событий/образованием тромба в верхушке ЛЖ [168].

В 2020 году наличие верхушечной аневризмы (независимо от размера) впервые вошло в список установленных клинических факторов риска ВСС при ГКМП [1].

Верхушечные аневризмы могут развиваться и при болезни Фабри (до 10% случаев), как при ее типичной морфологической форме (симметричной ГЛЖ), так и при атипичных - асимметричной и апикальной [169].