3.2.5. Трансплантация сердца у пациентов с ГКМП

- У пациентов с ГКМП, имеющих ФВЛЖ < 50% и симптомы ХСН II - IV ФК, или неустранимые желудочковые аритмии, несмотря на оптимальную терапию, рекомендуется выполнение ортотопической трансплантации сердца при наличии показаний и отсутствие противопоказаний для ее выполнения [1, 156, 157, 192, 319, 321, 323, 494, 500].

ЕОК IIa B (УДД 4 УУР C)

Комментарий: при 3 - 4 стадии ГКМП по Olivotto присоединяются дополнительные морфофункциональные фенотипы согласно классификации MOGE(s): дилатационный фенотип (дГКМП); дилатационная стадия ГКМП (ГКМП + ДКМП) или рестриктивный фенотип (ГКМП с рестриктивным фенотипом) [68].

Трансплантация сердца может быть жизненно важной стратегией лечения при ГКМП в конечной стадии заболевания.

Плохой краткосрочный прогноз у пациентов с дилатационной стадией ГКМП предполагает целесообразность более раннего рассмотрения агрессивных методов лечения, поскольку "окно возможностей" может быть небольшим, особенно у пациентов с семейным анамнезом развития дилатационной стадии ГКМП.

Развитие дилатация ЛЖ у больных ГКМП следует верифицировать на основании динамики размеров ЛЖ. Даже "нормальные" размеры ЛЖ могут означать "дилатационную стадию" при увеличении КДР/КДО ЛЖ (при условии корректного измерения).

Посттрансплантационная выживаемость у пациентов с ГКМП сходна с таковой при трансплантации сердца вследствие других причин [321, 323, 494].

- У пациентов ГКМП с ФВ ЛЖ >= 50% и симптомами ХСН III - IV ФК, вызванной диастолической дисфункцией, резистентной к лекарственной терапии, при высоком риске неблагоприятного исхода редукции МЖП или коррекции клапанной патологии, рекомендуется рассмотреть возможность выполнения ортотопической трансплантации сердца при наличии показаний и отсутствии противопоказаний [1, 156, 157, 192, 319, 321, 323, 494, 500].

ЕОК IIb C (УДД 4 УУР C)

Комментарий: тяжелая ХСН с сохраненной ФВ ЛЖ может наблюдаться при ГКМП с рестриктивным фенотипом согласно классификации MOGE(s).

Итоговый алгоритм врачебной тактики в зависимости от стадии ГКМП и варианта клинического течения представлен в Приложении Б9.