3.2.6. Тактика ведения беременности при ГКМП

- При беременности пациенткам с ГКМП рекомендуется проведение стратификации материнского риска, используя модифицированную классификацию ВОЗ материнских сердечно-сосудистых осложнений [501 - 505].

ЕОК IC (УДД 5 УУР C)

Комментарий: в идеале оценка риска должна проводиться до зачатия. Беременные с ГКМП согласно модифицированной классификации материнских сердечно-сосудистых осложнений классифицируются во II - III ФК ВОЗ, однако согласно данной классификации пациентки не разделяются в зависимости от наличия или отсутствия обструкции ВТЛЖ, что является существенным недостатком данной классификации. Симптомные пациентки с обструктивной формой ГКМП и ГД более 100 мм рт. ст в ВТЛЖ могут быть соотнесены по гемодинамике и возможным осложнениям во время беременности и родов с пациентками с тяжелым симптомным аортальным стенозом, относящимся к IV классу ФК ВОЗ и требующие оперативного лечения основного заболевания перед планированием беременности. Согласно приказу N 736 от 03.12.2007: гипертрофическая кардиомиопатия с выраженной обструкцией выводного тракта левого, правого или обоих желудочков и гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции выводного тракта левого желудочка со сложными нарушениями сердечного ритма являются показаниями к прерыванию беременности на любом сроке беременности.

- Пациенткам с ГКМП с ГД в ВТЛЖ более 50 мм рт. ст. и ГКМП без обструкции ВТЛЖ со сложными нарушениями сердечного ритма рекомендуется проведение мультидисциплинарного консилиума о возможности планирования беременности и/или пролонгирования беременности [506].

ЕОК нет/РКО IC (УДД 5 УУР C)

- Осмотр пациенток с обструктивной формой ГКМП или сложными нарушениями ритма сердца во время беременности рекомендуется проводить не менее 1 раза в месяц врачом-терапевтом и/или врачом-кардиологом для своевременного выявления осложнений течения беременности со стороны сердечно-сосудистой системы [501, 505, 507].

ЕОК нет/РКО IC (УДД 5 УУР C)

- Осмотр пациенток с ГКМП без обструкции ВТЛЖ и без сложных нарушений ритма сердца во время беременности рекомендуется проводить не менее 1 раза в 2 месяца врачом-терапевтом и/или врачом-кардиологом, для своевременного выявления осложнений течения беременности со стороны сердечно-сосудистой системы [505, 507].

ЕОК нет/РКО IC (УДД 5 УУР C)

Комментарии: во время осмотра обязательна оценка появления новых симптомов, оценка ЧСС, оценка эффективности проводимой терапии в случае ее наличия.

- У пациенток с обструктивной ГКМП рекомендуется рассмотреть возможность продолжения терапии бета-адреноблокаторами, если они принимали их до беременности [501, 503 - 505, 508].

ЕОК IIa C (УДД 3 УУР C)

- Терапию бета-адреноблокатором рекомендовано начать беременной женщине с ГКМП и симптомами обструкции ВТЛЖ или нарушениями ритма сердца [501, 503 - 505, 508].

ЕОК IIa C (УДД 5 УУР C)

- При терапии бета-адреноблокатором рекомендовано контролировать состояние и темп роста плода [501 - 505, 508, 509].

ЕОК IC (УДД 5 УУР C)

- При непереносимости бета-адреноблокаторов у беременной женщины с ГКМП и симптомами обструкции ВТЛЖ или нарушениями ритма сердца рекомендуется назначение препарата второй линии - верапамила** [3, 501, 505, 510].

ЕОК нет РКО IC (УДД 5 УУР C)

- Беременным с ГКМП при развитии ФП рекомендовано выполнение кардиоверсии с оптимальной защитой от облучения [147, 148, 501, 505, 511, 512].

ЕОК IIa C (УДД 4 УУР C)

- Беременным с ГКМП и ФП для профилактики тромбоэмболических осложнений рекомендована антикоагулянтная терапия [148, 501, 503, 505, 508, 511, 512].

ЕОК IC (УДД 5 УУР C)

Комментарии: рекомендуемые режимы антикоагулянтной терапии при ГКМП у беременных с ФП и опасности, связанные с терапией варфарином**, представлены в таблице 21 (Таблица 22, приложение А3). Выбор препарата - гепарин** (низкомолекулярный 2 раза в день с дозировкой рассчитанной по весу) или варфарин** - возможен со 2 триместра беременности до 36 - 37 недели, с поддержанием целевого МНО 2 - 3 [148].

- Назначение дабигатрана этексилата** или ривароксабана**, или апиксабана** не рекомендуется во время беременности [148, 501, 503, 505, 508, 511].

ЕОК IIIC (УДД 5 УУР C)

- Рекомендовано рассмотреть возможность терапии варфарином** при ФП у беременных со 2 триместра и с обязательной заменой на низкомолекулярный гепарин с 36 - 37 недели беременности [148, 501, 503 - 505, 511].

ЕОК IB (УДД 5 УУР C)

- Беременным с ГКМП без тяжелой обструкции, в случае приема ОАК с заменой варфарина** на низкомолекулярный гепарин перед родами (МНО менее 1,5) и без тяжелой ХСН рекомендовано родоразрешение через естественные родовые пути [501, 503, 505, 509, 511].

ЕОК IC (УДД 5 УУР C)

Комментарий: врачебная тактика ведения беременности и родоразрешения представлена в Приложении Б12.

Выбор медицинского учреждения для ведения беременных и родоразрешения представлен в Приложении Б13.

Ограничения в выборе методов диагностики у беременных представлены в Таблице 23 (Приложение А3).

При ведении беременности и родов интересы матери должны доминировать. Большинство женщин с неосложненной ГКМП относятся по модифицированной классификации ВОЗ материнского риска к классу II (ВОЗ II). Часть симптомных пациенток относится к ВОЗ III; они должны наблюдаться в специализированных учреждениях (см. табл.). Женщины с ГКМП, осложненной ХСН и дисфункцией ЛЖ (дилатационная стадия или присоединение рестриктивного фенотипа), относятся к классу IV материнского риска, и им беременность противопоказана. При выраженной симптомной обструкции ВТЛЖ (также относятся к классу IV ВОЗ) беременность может стать возможной после предварительной коррекции обструкции ВТЛЖ.

Терапию бета-адреноблокатором (метопролол**, резервный - бисопролол**) беременным с ГКМП необходимо осуществлять под контролем ЧСС и АД, т.к. чрезмерное снижение АД может привести к уменьшению маточно-плацентарного кровотока и задержке внутриутробного развития плода [3, 20, 501].

Контрацепция у женщин с бессимптомной или малосимптомной ГКМП не имеет каких-либо особенностей по сравнению со здоровыми.

Если ГКМП осложнилась ХСН и ФП, то следует с осторожностью использовать пероральные контрацептивы из-за риска тромбоэмболий; возможно их использование при адекватной антикоагулянтной терапии [3, 20, 501, 505, 509].

- Имплантацию ИКД*** для профилактики ВСС у женщин с высоким риском ВСС рекомендуется выполнять перед планированием беременности [131, 139, 243, 282, 368, 505].

ЕОК нет/РКО IIa B (УДД 4 УУР C)

- Рекомендуется оценивать необходимость установки ИКД*** для профилактики ВСС во время беременности по европейской шкале (HCM Risk-SCD) [131, 139, 243, 282, 368, 505, 513].

ЕОК нет/РКО IIa B (УДД 4 УУР C)

- Рекомендуется выполнение установки ИКД*** во время беременности при высоких рисках ВСС с учетом оптимальных сроков беременности после 8 недель с оптимальной защитой от облучения [131, 139, 243, 282, 368, 505, 513].

ЕОК нет РКО IIa B (УДД 4 УУР C)