Магнитно-резонансная томография

- МРТ сердца с контрастированием (при отсутствии противопоказаний) рекомендуется выполнить как минимум один раз после постановки диагноза ГКМП для уточнения данных ЭХОКГ (анатомии сердца, функции желудочков), а также выявления и оценки распространенности фиброза миокарда и исключения фенокопий ГКМП и других заболеваний [287, 288].

ЕОК IB (УДД 4 УУР C)

Комментарий: необходимость выполнения МРТ вызвана тем, что ТТ-эхоКГ может некорректно оценивать толщину миокарда в некоторых сегментах ЛЖ, особенно в апикальных, не выявлять апикальные аневризмы небольших размеров.

- МРТ сердца с контрастированием (при отсутствии противопоказаний) рекомендуется выполнить пациентам, которым показана редукция МЖП, и у которых ТТ-эхоКГ не позволяет определить анатомический механизм обструкции ВТЛЖ, для обоснования выбора метода редукции МЖП [1, 289].

ЕОК нет/РКО IC (УДД 5 УУР C)

- Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения МРТ сердца с контрастированием (при отсутствии противопоказаний) при подозрении на апикальную или среднежелудочковую форму ГКМП и апикальную аневризму ЛЖ [205].

ЕОК нет/РКО IIb C (УДД 5 УУР C)

- Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения МРТ сердца с контрастированием для пациентов с ГКМП при изменении клинического или гемодинамического статуса, с целью оценки динамики морфо-функциональных изменений ЛЖ (ФВЛЖ, максимальная толщина миокарда, развитие апикальной аневризмы) [1].

ЕОК нет/РКО IIb C (УДД 5 УУР C)

- Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения МРТ сердца с контрастированием родственникам пробанда первой линии родства, если постановка диагноза значимо влияет на образ жизни (напр. запрещение соревновательного спорта), а при ЭХОКГ имеется низкое качество изображения, или данные пограничные/сомнительные, или есть изменения на ЭКГ, а ЭХОКГ без отклонений от нормы [223, 278].

ЕОК нет/РКО IIbC (УДД 5 УУР C)

- Пациентам c предполагаемыми фенокопиями ГКМП (амилоидоз сердца и другие, см. Приложение, таблицы 1/А3, 5/А3, 7/А3, 11/А3) рекомендуется выполнение МРТ сердца с контрастированием с целью выявления специфических для конкретных фенокопий паттернов [72, 76, 208, 290 - 294].

ЕОК IIaC (УДД 4 УУР C)

Комментарии: пациентам с предполагаемыми амилоидозом сердца рекомендовано для первоначальной дифференциальной диагностики TTR-амилоидоза и AL-амилоидоза при контрастной МРТ использовать шкалу QALE [295]. Шкала QALE приведена в Приложении (Таблица П6/Г2. QALE. Шкала для дифференциальной диагностики транстиретинового амилоидоза с помощью контрастной МРТ сердца.)

- Рекомендуется выполнение МРТ сердца с контрастированием до операции хирургической и нехирургической редукции МЖП для оценки характера и распространенности гипертрофии и фиброза миокарда [72, 76, 208, 290 - 294].

ЕОК IIaC (УДД 4 УУР C)

- Анализ изображений МРТ сердца и сосудов рекомендуется выполнять специалистами, имеющими опыт в визуализации сердца и оценке заболеваний миокарда [3, 78, 296 - 298].

ЕОК IC (УДД 4 УУР C)

- Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения МРТ сердца с контрастированием для пациентов с подозрением на ГКМП и сомнительными результатами ТТ-эхоКГ с пограничными цифрами толщины миокарда [205].

ЕОК нет/РКО IIb C (УДД 5 УУР C)

Комментарий: МРТ не имеет присущих ЭХОКГ ограничений и является "золотым стандартом" оценки толщины миокарда и объемов ЛЖ и ПЖ (больше точность измерений и воспроизводимость, меньше операторозависимость), поэтому при отсутствии противопоказаний, если позволяют ресурсы и опыт, МРТ должна рассматриваться для пациентов с ГКМП в качестве базового метода исследования [278, 297 - 300].

МРТ также позволяет исследовать структурные изменения в миокарде, то есть генез, наличие и распространенность миокардиального фиброза. Методика основана на том, что в участках миокарда с фиброзными изменениями выявляется феномен позднего накопления парамагнитного контрастного вещества - задержка вымывания Gd-содержащего контрастного вещества при сканировании сердца через 10 - 15 мин после его внутривенного введения. Наличие распространенного фиброза является предиктором негативного ремоделирования, развития систолической дисфункции и ХСН, а также относится к дополнительным факторам риска ВСС. При наличии фиброзных изменений в миокарде ЛЖ в количестве >= 15% массы ЛЖ риск ВСС значительно возрастает.

При МРТ выявляются 2 основных паттерна фиброза:

1. Выраженно неоднородный интрамуральный фиброз в пределах наиболее утолщенных сегментов, который на гистологическом уровне является отражением прямого действия "причинного" генетического варианта и молекулярного патогенеза, проявляющего дискомплексацией кардиомицитов и мышечных волокон - феномен "disarray", фиброзом разной степени выраженности.

2. Зоны фиброза могут быть выявлены в МЖП в передней и/или задней областях, в местах соединения стенок правого и левого желудочков (т. наз "right ventricular insertion points"). Считается, что этот тип фиброза может наблюдаться уже на начальных стадиях заболевания и часто встречается при ГКМП, однако не является абсолютно специфичным для этого заболевания. Такой тип контрастирования может также встречаться при "спортивном сердце" или кардиопатии, вызванной аритмией. Считается, что это интерстициальный фиброз или промежуточный фенотип ПНГ, начальная стадия [114, 278, 301].

Параметры, которые необходимо оценить при МРТ сердца у пациента с ГКМП, представлены в таблице 13, Приложение А3.

У носителей мутаций в догипертрофической стадии ГКМП при МРТ можно выявить "малые аномалии сердца" - крипты миокарда, аномалии МК, апикальное смещение папиллярных мышц. На доклинической стадии у некоторых пациентов с генотипом(+)/фенотипом(-) могут быть выявлены зоны ПНГ (см. алгоритм диагностики на доклинической стадии) [299, 302, 303].

При МРТ сердца также выявляются аномалии аппарата МК (см. таблицу 13, Приложение А3).

Кроме значимости в диагностике ГКМП, МРТ сердца играет роль в диагностике фенокопий ГКМП. При амилоидозе зоны ПНГ определяются преимущественно в интрамуральных и субэндокардиальных отделах желудочков. Это накопление не зависит от зон кровоснабжения миокарда, может наблюдаться во всех структурах сердца. Для амилоидоза сердца также характерно наличие жидкости в полости перикарда и утолщение МЖП [293 294].

При болезни Андерсона-Фабри - наличие интрамиокардиального ПНГ чаще всего по заднебоковому сегменту на базальном и среднем уровнях [304]. У спортсменов с ГЛЖ, отсутствуют зоны ПНГ (исключения - см. раздел "ГКМП и ГЛЖ у спортсменов") [305].