Внезапная сердечная смерть

В основе патогенеза ВСС лежат фатальные нарушения ритма, вызванные ишемией миокарда и электрической нестабильностью. ВСС чаще обусловлена ФЖ (62,4%), брадиаритмиями (16,5%), ЖТ типа "Torsades de pointes" (12,7%), ЖТ (8,3%) и асистолией.

ВСС поражает пациентов с ГКМП в любом возрасте (даже старше 60 лет), с пиком в период от 30 до 50 лет. В отличие от аритмогенной кардиомиопатии, при которой существует четкая связь между интенсивными физическими упражнениями и повышенным риском ВСС (данные регистра кардиомиопатий Великобритании) ВСС при ГКМП в большинстве случаев возникала в покое или при обычной ФН [1, 97, 134 - 139, 126 - 133].