Клинические варианты течения ГКМП

1. ВСС - может отмечаться при любом варианте течения ГКМП, в том числе без предшествующей симптоматики (наиболее часто встречается у молодых пациентов < 35 лет, включая спортсменов);

2. Бессимптомное течение - встречается у пациентов с исходно необструктивной формой ГКМП (небольшая степень гипертрофии миокарда, без сопутствующих аномалий МК). Продолжительность жизни у этих пациентов как в общей популяции - 75 лет и более;

3. Симптомное стабильное (на фоне медикаментозной терапии) доброкачественное течение:

a) у пациентов с исходно необструктивной формой ГКМП;

b) при ОГКМП с небольшой степенью обструкции ВТЛЖ.

4. Симптомное осложненное течение ГКМП проявляется:

a) фибрилляцией предсердий - пароксизмальная, персистирующая или постоянная (от 25 до 30%), ассоциированная с сердечной недостаточностью различной степени выраженности и повышенным риском тромбоэмболических осложнений, включая инсульт;

b) ХСН - появление одышки, слабости, утомляемости, в сочетании, пресинкопы и синкопы, аритмии. Нарастание тяжести ХСН до III - IV ФК (NYHA) при сохраненной систолической функции ЛЖ;

c) Синдром стенокардии (в том числе атипичный болевой синдром) или безболевая ишемия. Ишемия миокарда при ГКМП может осложняться ИМ 2 типа;

d) "Конечная стадия": дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности, связанной с негативным ремоделированием и выраженной систолической и диастолической дисфункцией ЛЖ;

e) Развитие верхушечной аневризмы ЛЖ.

Симптомы ХСН встречаются часто, но ее клинический профиль (IV стадия по Оливотто) различается у разных пациентов. У одних сердечная недостаточность связана с диастолической дисфункцией при сохраненной ФВ и малых размерах ЛЖ (рГКМП) или обструкцией ВТЛЖ (с митральной недостаточностью или без нее), в других, симптомы вызваны систолической дисфункцией ЛЖ (дГКМП). При этом к основному ГКМП-фенотипу присоединяется дополнительный фенотип - дилатационный или рестриктивный, обозначаемые как дилатационная стадия ГКМП (дГКМП) или ГКМП с рестриктивным фенотипом (рГКМП) соответственно. Степень увеличения ЛЖ в дилатационной стадии ГКМП, как правило, небольшая, более того, размер и объем ЛЖ может быть в пределах нормальных значений, но при этом динамика свидетельствует о дилатации (напр. КДРлж 35 мм > 55 мм, при условии корректного измерения). В дилатационной стадии ГКМП может наблюдаться уменьшение толщины миокарда ЛЖ - так называемый феномен "выгорания гипертрофии", обусловленный гибелью кардиомиоцитов. При ГКМП важно признание гетерогенности механизмов сердечной недостаточности, поскольку это влияет на лечение и прогноз [35, 118, 185, 186].

Формализованный подход, предложенный Rowin E.J., Maron M.S. и соавт., к оценке вариантов клинического течения предлагает учитывать у пациента одного и более одного синдрома (ХСН + ФП), (ХСН + ВСС), (ФП + ВСС), (ХСН + ФП + ВСС) и использование термина "прогрессирующее течение симптомной ГКМП" [187].

Основные клинико-морфологические варианты течения и исходы заболевания при ГКМП представлены в таблице 4, Приложение А3 [3, 20, 61, 187 - 193].