Клинико-морфологическая классификация по стадиям ГКМП

В 2012 г. Olivotto I и соавторы [185] выделили 4 стадии развития ГКМП:

1 стадия: догипертрофическая - этап в развитии заболевания у лиц, являющихся носителями мутаций, вызывающих ГКМП, при которой отсутствуют признаки гипертрофии миокарда, определяемые с помощью визуализирующих методов.

2 стадия: "классический фенотип" ГКМП - этап, при котором гипертрофический фенотип полностью выражен, ЛЖ гипердинамичен (ФВ ЛЖ > 65% по данным МРТ), при отсутствии обширных фиброзных изменений, свидетельствующих о прогрессировании заболевания.

3 стадия: негативное ремоделирование - этап, который определяется наличием неблагоприятных структурных изменений, накладывающихся на "классический" фенотип ГКМП, выражающихся в нарастающем фиброзе ЛЖ и ухудшении систолической функции ЛЖ (ФВ ЛЖ в диапазоне от 50% до 65%), при относительно сохранном клиническом и гемодинамическом статусе.

4 стадия: выраженная дисфункция - этап клинического развития ГКМП, характеризующийся систолической дисфункцией ЛЖ (ФВ ЛЖ < 50%), сопровождающийся крайней степенью фиброза и ремоделирования и обычно связанный с гемодинамической декомпенсацией и неблагоприятным исходом.

В настоящих рекомендациях 3 и 4 стадия объединены термином "негативное ремоделирование".

ЭХО-КГ признаки "классического фенотипа" ГКМП:

- асимметричная ГЛЖ;

- размер полости ЛЖ в пределах нормальных значений/уменьшенный;

- ФВ ЛЖ > 65%;

- обструкция ВТЛЖ;

- диастолическая функция ЛЖ сохранена или диастолическая дисфункция ЛЖ 1 степени.