Автономная дисфункция

Показано, что у пациентов с ГКМП нарушена симпатическая иннервация в сердце и эти нарушения прогрессируют при развитии негативного ремоделирования (систолическая дисфункция и дилатационная стадия) [170].

Признаками дисфункции вегетативной нервной системы является неадекватная реакция АД и ЧСС на нагрузку. Следует учитывать, что неадекватная реакция АД на ФН также может быть обусловлена чисто гемодинамическими причинами - недостаточным приростом УО при ФН (малый КДО ЛЖ + нарушение диастолического наполнения ЛЖ + увеличение обструкции ВТЛЖ при ФН).

Недостаточным приростом АД при ФН считается увеличение АД менее, чем на 20 мм рт. ст. на пике ФН или падение АД более, чем на 20 мм рт. ст. от пиковой в процессе ФН [1].

У пациентов с ГКМП также выявляется недостаточный прирост ЧСС при ФН (резерв ЧСС - отношение пиковой ЧСС к исходной при стресс-эхоКГ). Степень снижения резерва ЧСС не зависит от приема бета-блокаторов и является независимым предиктором плохого прогноза [171].

Следует учитывать, что в старшей возрастной группе пациентов наличие автономной дисфункции требует исключения кардиальных форм амилоидоза.