Электрокардиография и мониторирование ЭКГ

Изменения при стандартной ЭКГ могут наблюдаться уже у носителей ГКМП-ассоциированных мутаций (генотип-позитивных/ГЛЖ-негативных), т.е. на догипертрофической стадии ГКМП. К таким признакам относятся RV1 < RV2 > RV3, изменения реполяризации, регистрация патологического Q-зубца (у детей). Однако, при сопоставлении со здоровыми лицами эти изменения, обладая высокой специфичностью (98%), показали низкую чувствительность (25%) [229, 230].

У пациентов с "классическим фенотипом" ГКМП в 75 - 95% случаев ЭКГ в 12 отведениях является аномальной, включая признаки ГЛЖ, регистрацию патологического Q-зубца и изменения реполяризации [182, 231, 232].

У некоторых пациентов (около 5% взрослых и до 3% детей) ЭКГ может быть нормальной. В этой группе клиническое течение заболевания было более благоприятным по сравнению с пациентами, у которых имелись аномалии на ЭКГ [233].

Выделяют несколько паттернов, характерных для "классического фенотипа" ГКМП:

1. Патологические Q-зубцы в нижне-боковых отведениях (при этом в отведениях с патологическими Q регистрируются положительные T - т. наз Q/T-дискордантность) + изменения реполяризации + ГЛЖ (критерии Romhilt-Estes);

2. Гигантские симметричные (-) T-зубцы - при верхушечной ГКМП (транзиторное углубление отрицательных T может свидетельствовать об ишемии, требующей реваскуляризации [234];

3. "Псевдо-STEMI" паттерн (подъем сегмента ST и/или высокие (+) T в 2-х и более последовательных отведениях при отсутствии БЛНПГ) [182];

4. Депрессия сегмента ST;

5. Неспецифические изменения сегмента ST и зубца T на ЭКГ [235, 236].

Фрагментация комплекса QRS (fQRS) у пациентов с ГКМП может свидетельствовать о наличии очагов фиброза в миокарде. Кроме того, fQRS может служить хорошим маркером-кандидатом для прогнозирования ЖНР у пациентов с ГКМП [237, 238].

- Регистрация электрокардиограммы рекомендуется всем пациентам при первичном обследовании с подозрением на ГКМП, после постановки диагноза в процессе подбора фармакотерапии, после хирургических и эндоваскулярных вмешательств и при динамическом наблюдении каждые 12 - 24 месяцев [3, 182, 201, 205, 233, 239 - 242].

ЕОК IB (УДД 3 УУР B)

- Всем пациентам с ГКМП при ухудшении симптоматики, при подборе фармакотерапии, после хирургических и эндоваскулярных вмешательств, при динамическом наблюдении рекомендуется повторная регистрация электрокардиограммы с целью выявления нарушений сердечного ритма и проводимости, ишемии миокарда [3, 201, 205, 233, 239 - 241].

ЕОК IB (УДД 3 УУР B)

- Всем пациентам с ГКМП независимо от симптоматики рекомендуется повторная регистрация электрокардиограммы каждые 1 - 2 года с целью выявления нарушений сердечного ритма и проводимости, ишемии миокарда [3, 201, 205, 233, 239 - 241].

ЕОК/РКО IIaB (УДД 3 УУР B)

- Регистрация электрокардиограммы рекомендуется как компонент скрининг-алгоритма у родственников первой степени родства пациентов с ГКМП [3, 201, 205, 233, 239 - 241].

ЕОК IC (УДД 5 УУР C)