3.2.1. Редукция МЖП

При обструктивной ГКМП хирургический метод лечения является "золотым стандартом".

Для изолированной миоэктомии средние показатели госпитальной летальности составляют менее 2%, эффективность - более чем у 90% пациентов, частота осложнений - менее 5%.

- Редукция МЖП рекомендуется пациентам с обструктивной ГКМП с симптомами ХСН или с повторными обмороками, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию [1, 3, 91, 123, 380, 452, 453].

ЕОК IB (УДД 4 УУР C)

Комментарий: под обструктивной ГКМП рассматриваются следующие варианты обструкции: ГД в ВТЛЖ (в покое или максимально провоцируемый) >= 50 мм рт. ст., в том числе при двухуровневой обструкции (среднежелудочковая обструкция или обструкция на уровне хорд); двухжелудочковая обструкция (ГД в ВТЛЖ в покое или максимально провоцируемый >= 50 мм рт. ст; ГД в ВТПЖ > 16 мм рт. ст. в покое). Вазовагальные обмороки у больного следует исключить (см. приложение Б8).

- Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения редукции МЖП в опытных центрах у пациентов с обструктивной ГКМП и ХСН II ФК при наличии дополнительных клинических факторов: тяжелая ЛГ III - IV ФК связанная с обструкцией ВТЛЖ или МН; расширение полости ЛП с одним и более симптомными эпизодами ФП в анамнезе; молодые люди с очень высоким ГД (> 100 мм рт. ст.) в ВТЛЖ в покое [1, 454, 463, 464, 455 - 462].

ЕОК IIb B (УДД 4 УУР C)

Комментарий: редукция МЖП осуществляется с помощью септальной миоэктомии (СМЭ) - хирургической миэктомии по Морроу (Morrow) в условиях искусственного кровообращения (A16.10.003.23 Миэктомия по Морроу (Morrow) в условиях искусственного кровообращения) с иссечением зоны асимметричной гипертрофии с использованием чрезаортального доступа; с иссечением гипертрофированной мышечной ткани в зоне обструкции из конусной части правого желудочка; иссечение мышечной ткани в зоне гипертрофии при сочетанной обструкции выводных отделов обоих желудочков сердца; с иссечением гипертрофированной мышечной ткани в сочетании с пластикой выходных отделов обоих желудочков сердца; иссечение мышечной ткани в зоне гипертрофии с реконструкцией полостей желудочков сердца; с иссечением мышечной ткани в зоне гипертрофии в сочетании с пластикой митрального клапана; с иссечением мышечной ткани в зоне гипертрофии в сочетании с протезированием клапанов сердца; с иссечением мышечной ткани в зоне гипертрофии в сочетании с аортокоронарным шунтированием (A16.10.031.003 Иссечение мышечной ткани в зоне гипертрофии при сочетанной обструкции выводных отделов обоих желудочков сердца A16.10.031.001 Иссечение зоны асимметричной гипертрофии с использованием чрезаортального доступа A16.10.031.005 Иссечение мышечной ткани в зоне гипертрофии с реконструкцией полостей желудочков сердца) или этаноловой септальной абляции (ЭСА). Определяющим фактором для достижения хороших результатов СМЭ и ЭСА является опыт клиники, который должен измеряться более чем 50 процедурами, выполняемыми в год, и более чем 20 процедурами, выполняемыми сердечно-сосудистым или рентген-эндоваскулярным хирургом [3, 123, 465 - 471].

Редукция МЖП должна выполняться опытным специалистом, работающим в мультидисциплинарной команде экспертов в лечении ГКМП.

Показания к редукции МЖП представлены в Приложении Б10.

Алгоритм диагностики и врачебной тактики при синкопальных состояниях представлен в Приложении Б8.

Алгоритм выбора хирургического/эндоваскулярного вмешательства у пациентов с ГКМП представлен в Приложении Б5.) (см. также рекомендации к МРТ).

Алгоритм выбора метода редукции МЖП при ГКМП представлен в Приложении Б6.

Сравнение СМЭ и ЭСА представлено Приложении Б11.

- Пациентам ГКМП с показаниями к редукции МЖП и имеющим показания для других хирургических вмешательств (аномалии папиллярных мышц, ухудшающие обструкцию в ВТ ЛЖ, аномалии створок МК, тяжелая МН не SAM-ассоциированная, ФП, многососудистое поражение коронарных артерий или другие сопутствующие заболевания, требующие хирургического лечения) рекомендуется выполнение хирургической миоэктомии в опытных центрах, как более предпочтительный метод, чем ЭСА [1, 3, 380, 469, 470].

ЕОК IB (УДД 2 УУР B)

Комментарий: "миоэктомия по Морроу (Morrow) в условиях искусственного кровообращения" трансаортальным доступом устраняет обструкцию ВТЛЖ, вызванную гипертрофированной МЖП, однако не устраняет аномалии МК, вносящие вклад в нарастании ГД ВТЛЖ и развитие митральной недостаточности (SAM-ассоциированной) [472].

Messmer B.J. с соавт. усовершенствовали миоэктомию по Morrow, расширив область резекции гипертрофированной МЖП в апикальном направлении к основанию ПМ [473].

При выявлении двухуровневой обструкции (увеличенный ГД в ВТЛЖ и на уровне средней части полости ЛЖ) миоэктомия может быть расширена до середины полости ЛЖ и вокруг основания папиллярных мышц (A16.10.031.003 Иссечение мышечной ткани в зоне гипертрофии при сочетанной обструкции выводных отделов обоих желудочков сердца A16.10.031.001 Иссечение зоны асимметричной гипертрофии с использованием чрезаортального доступа A16.10.031.005 Иссечение мышечной ткани в зоне гипертрофии с реконструкцией полостей желудочков сердца)

В специализированных центрах, имеющих наибольший опыт по лечению пациентов с ГКМП, используется трансапикальный доступ, направленный на снижение ГД и уменьшение симптомов у пациентов со среднежелудочковой обструктивной ГКМП. В редких случаях при двухуровневой обструкции ЛЖ используют комбинированный трансапикальный + трансаортальный доступ или правожелудочковый и трансаортальный доступы [89, 392, 474 - 476].

При среднежелудочковой обструктивной ГКМП, при отсутствии выраженных аномалий митрального клапана может быть выполнена миоэктомия из правого желудочка трансвентрикулярным или транспредсердным доступом. Этот хирургический доступ имеет преимущество перед трансаортальным доступом у пациентов молодого возраста с выраженной гипертрофией МЖП вследствие более низкого риска развития атриовентрикулярных блокад [477, 478].

При выявлении двухжелудочковой обструкции (увеличенный ГД в ВТЛЖ > 50 мм рт. ст. и увеличенный ГД в ВТПЖ > 16 мм рт. ст.) может применяться комбинированный доступ: трансаортальным доступ и доступ со стороны ПЖ.

В специализированных центрах, имеющих наибольший опыт по лечению пациентов с ГКМП, при выявлении двухжелудочковой обструкции, при отсутствии аномалий подклапанных структур митрального клапана миоэктомия может быть выполнена из ПЖ трансвентрикулярным или транспредсердным доступом [123, 466, 479, 480].

Аномалии структур аппарата МК, ассоциированные с ГКМП, должны быть устранены во время операции с целью снижения ГД в ВТЛЖ без замены митрального клапана.

Показателями эффективности процедуры миоэктомии при ЭХОКГ являются:

1. Контакт передней створки МК и МЖП (SAM-syndrome) отсутствует;

2. Остаточный ГД в ВТЛЖ при провокации должен быть не более 20 мм рт. ст.;

3. Отсутствие выраженной резидуальной митральной регургитации < 5%.

Пожелания пациента (после подробного обсуждения вариантов лечения) имеют значение для принятия окончательного решения.

Выбор метода редукции МЖП должен основываться на тщательном обследовании пациента и обсуждении мультидисциплинарной командой специалистов.

- Пациентам с ГКМП, которым показано выполнение редукции МЖП, первичное изолированное протезирование МК не рекомендуется с целью устранения обструкции ВТЛЖ [1].

ЕОК IIIB (УДД 5 УУР C)

Комментарий: протезирование МК сопровождается худшим отдаленным прогнозом в сравнении с его реконструкцией. Протезирование МК в дополнении к миоэктомии значительно повышает госпитальную летальность [481, 482].

- У пациентов с обструктивной ГКМП и максимальной толщиной межжелудочковой перегородки < 17 мм рекомендуется рассмотреть возможность выполнения открытого кардиохирургического вмешательства на митральном клапане и его подклапанном аппарате с целью устранения обструкции ВТЛЖ (иссечение мышечной ткани в зоне гипертрофии в сочетании с пластикой митрального клапана) [1, 3, 483, 484].

ЕОК IIb C (УДД 2 УУР C)

Комментарий: в 2015 Ferrazzi P et al. описал результаты техники "неглубокой миоэктомии и резекции вторичных хорд" у пациентов с обструктивной ГКМП и относительно тонкой перегородкой. Была продемонстрирована эффективность метода в снижении ГД в ВТЛЖ с 82 +/- 43 мм рт. ст. до 9 +/- 5 мм рт. ст. [485]. Эта методика была воспроизводимой и востребованной и также заслуженно получила развитие в Российской Федерации [469, 484].

Также группой авторов под руководством Богачева-Прокофьева А.В. было продемонстрировано, что дополнительное к миоэктомии вмешательство на митральном клапане более эффективно позволяет устранить SAM-ассоциированную МР [469].

Этой же группой авторов было продемонстрировано, что протезирование МК в сравнении с реконструкцией МК сопровождается худшим отдаленным прогнозом и большим количеством тромбоэмболических осложнений [468].

Veselka J et al. продемонстрировал, что ЭСА пациентам с МЖП <= 16 мм, сопровождается такой же эффективностью с точки зрения редукции ГД ВТЛЖ; большим числом имплантаций постоянных электрокардиостимуляторов, но лучшим прогнозом, нежели пациенты с МЖП > 16 мм [452].

- У больных с апикальной и смешанной формами необструктивной ГКМП с клиническими симптомами стенокардии или одышки на уровне 3 - 4 ФК ХСН, сохраняющимися, несмотря на проводимую максимальную медикаментозную терапию, а также ХСН с сохраненной ФВ ЛЖ и малым размером полости ЛЖ (индекс КДО ЛЖ < 50 мл/м², индекс УО ЛЖ < 30 мл/м²), рекомендуется рассмотреть возможность выполнения операции по ремоделированию полости ЛЖ (СМЭ) трансапикальным, трансаортальным или комбинированным доступом опытными хирургами в специализированных центрах для улучшения симптомов заболевания [486 - 488].

ЕОК нет/РКО IIb C (УДД 2 УУР C)

Таким образом, ЭСА также может быть рассмотрена как альтернативная опция у пациентов с "тонкой" перегородкой.

Специфического обезболивания при хирургических и инвазивных вмешательствах пациентам с ГКМП не требуется.