2.7. Стратификация риска и стратегии первичной и вторичной профилактики ВСС

Показатели ежегодной смертности от сердечно-сосудистых причин у взрослых пациентов с ГКМП составляют 1 - 2%. ВСС, ХСН и тромбоэмболические осложнения являются основными причинами.

Внезапная сердечная смерть (ВСС) - это смерть, наступающая неожиданно и мгновенно из-за кардиальных причин (у пациента без заболевания сердца или с таковым) в течение 1 ч после появления первых симптомов ухудшения общего состояния.

К понятию ВСС не относят случаи насильственной смерти или смерти, возникающей в результате отравления, асфиксии, травмы или другого какого-либо несчастного случая.

Риск ВСС у пациентов с ГКМП без традиционных факторов риска составляет 5,9% за 10 лет [3, 134].

- 5-летний риск ВСС рекомендуется оценивать при первичном обследовании пациента с ГКМП и в дальнейшем переоценивать каждые 1 - 3 года или при изменении клинического статуса [3, 131, 139, 243, 368, 369].

ЕОК IC (УДД 3 УУР B)

- Шкала HCM Risk-SCD рекомендуется в качестве метода оценки риска внезапной смерти в течение 5 лет для пациентов с ГКМП >= 16 лет без случаев реанимации после эпизодов ЖТ/ФЖ или спонтанной устойчивой ЖТ с потерей сознания или гемодинамическими нарушениями [3, 131, 133, 139, 241, 242, 261, 327].

ЕОК IB (УДД 3 УУР B)

Комментарий: регистрация жизнеугрожающих ЖНР и брадиаритмий осуществляется с помощью поверхностной ЭКГ в покое, при ХМ сердечного ритма, с помощью наружного или имплантируемого записывающего устройства, также - при нагрузочной пробе [241].

Также недавние исследования показали, что регистрация ЭКГ с подъемом точки J и выемкой в конце QRS или наличием J-волны на нисходящей части зубца R >= 1 мм в двух и более отведениях (обычно в нижнелатеральных) за исключением V1 - V3, была положительно связана с такими событиями, такими как ВСС, ЖНР и фибрилляция желудочков [370].

Независимо от нозологии, подавляющее большинство опасных для жизни желудочковых нарушений сердечного ритма (83,4%) обусловлено электрической нестабильностью миокарда. ВСС чаще обусловлена ФЖ (62,4%), брадиаритмиями (16,5%), ЖТ типа "Torsades de pointes" (12,7%) и ЖТ (8,3%).

ЖТ неустойчивая - ЖТ, состоящая как минимум из 3 желудочковых комплексов, с частотой >= 120 и продолжительностью не более 30 сек, которая прекращается самостоятельно. ЖТ может быть мономорфной (неизмененная морфология комплекса QRS в 12 отведениях) и полиморфной (во время ЖТ в 12 отведениях ЭКГ изменяется конфигурация комплекса QRS).

ЖТ устойчивая (мономорфная, полиморфная) - ЖТ продолжительностью более 30 сек, зачастую не купирующаяся самостоятельно.

Фибрилляция желудочков - нерегулярный желудочковый ритм (обычно с частотой более 300 ударов в минуту) с выраженной вариабельностью длины цикла, морфологии и амплитуды комплексов QRS.

Существует две модели стратификации риска ВСС:

1. На основе традиционных факторов риска (американская модель);

2. На основе расчета индивидуальных оценок риска, персонифицированный подход (европейская модель) - шкала HCM Risk-SCD.

Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (европейская модель) представлена в таблице П2, приложение Г2.

"Калькулятор" риска ВСС при ГКМП по европейской модели представлен на сайте http://doc2do.com/hcm/webHCM.html (http://doc2do.com/hcm/webHCM.html).

Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (американская модель) представлена в таблице П3, приложение Г2 (см. калькулятор на сайте https://professional.heart.org/en/guidelines-and-statements/hcm-risk-calculator).

Европейская модель прогнозирования риска ВСС HCM Risk-SCD имеет ограничения:

1. Не применяется у пациентов старше 80 лет и моложе 16 лет;

2. Не применяется у пациентов с фенокопиями ГКМП, ГЛЖ у спортсменов;

3. После СМЭ.

После ЭСА может использоваться шкала HCM Risk-SCD (европейская). Модель ASA-SCARE Risk Score для прогнозирования риска ВСС находится в процессе валидации [371].

Проведена модификация формулы расчета с использованием такого фактора как максимальная толщина стенки ЛЖ (в HCM Risk-SCD Calculator - рекомендовано указывать не более 35 мм) (продолжается апробация новой модели) [243].

Алгоритм первичной и вторичной профилактики ВСС у пациентов с ГКМП представлен в Приложении Б7.