3.1. Консервативное лечение

- Рекомендуется ребенку с кровотечением и подозрением на ГрБН незамедлительно ввести витамин K (код АТХ B02BA) - фитоменадион (код АТХ B02BA01) 1% эмульсия, не дожидаясь лабораторного подтверждения ГрБН с целью остановки кровотечения [36, 41, 44, 51, 53, 66, 67].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: Согласно инструкции к препарату фитоменадиона (код АТХ B02BA01) 1% эмульсия вводится новорожденным (при внутриутробном возрасте плода не менее 36 недель) в дозе 1 мг путем внутримышечного введения лекарственных препаратов, при рождении или сразу после рождения; недоношенным (внутриутробный возраст плода менее 36 недель, масса тела не менее 2,5 кг) и новорожденным из группы повышенного риска развития кровотечений (незрелость, асфиксия при рождении, застойная желтуха, расстройство глотания, введение матери антагонистов витамина K (код АТХ B01AA), противоэпилептических препаратов (код АТХ N03A)) вводят однократно в дозе 1 мг при рождении или сразу после рождения, путем внутримышечного или внутривенного введения лекарственных препаратов, количество последующих доз и периодичность дозирования зависят от статуса свертывания крови; недоношенным (внутриутробный возраст плода менее 36 недель, масса тела менее 2,5 кг) в дозе 0,4 мг/кг (соответствует 0,04 мл/кг) путем внутримышечного или внутривенного введения лекарственных препаратов при рождении или сразу после него, количество последующих доз и периодичность дозирования зависят от статуса свертывания крови. Противопоказания: повышенная чувствительность к фитоменадиону (код АТХ B02BA01) и другим компонентам препарата.

В случае отсутствия фитоменадиона (код АТХ B02BA01) 1% эмульсия можно вводить менадиона натрия бисульфит** (код АТХ B02BA02) 1% раствор. Необходимо учитывать, что его действие начнется через 8 - 24 часа после введения. Менадиона натрия бисульфит** (код АТХ B02BA02) 1% раствор вводится путем внутримышечного введения лекарственных препаратов. Суточная доза препарата составляет: для новорожденных - 1 - 1,5 мг/кг/сут (0,1 - 0,15 мл/кг/сут) [4], но не более 4 мг/сут; для детей до 1 года - 2 - 5 мг/сут. Кратность введения - от 1 до 2 - 3 раз в сутки. Длительность курса лечения - от 2 - 3 дней [1] до 3 - 4 дней. При необходимости курс лечения можно повторить после 4-х дневного перерыва. Противопоказания: гиперкоагуляция, тромбоэмболия, гемолитическая болезнь новорожденных. С осторожностью - при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

- Рекомендуется ребенку при продолжающихся и жизнеугрожающих кровотечениях любой локализации одновременно с витамином K (код АТХ B02BA) гемотрансфузия свежезамороженной плазмы (СЗП) для восполнения факторами свертывания и купирования кровотечения [40, 44, 49, 68, 69].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: Стандартная доза СЗП составляет 10 - 20 мл/кг, вводится путем внутривенного введения в течение не менее 60 минут, но не более 4 часов. При указанной дозе повышение уровней циркулирующих факторов свертывания крови составляет приблизительно 20%, то есть более чем на 10%, что обычно требуется для коррекции гемостаза [70]. Трансфузия свежезамороженной плазмы должна быть начата в течение 1 часа после размораживания.

- Рекомендуется ребенку с продолжающимся и/или жизнеугрожающим кровотечением вследствие ГрБН при недостаточной эффективности витамина K (код АТХ B02BA) и свежезамороженной плазмы (или при отсутствии СЗП) введение факторов свертывания крови (код АТХ B02BD) - #факторов свертывания крови II, VII, IX, X в комбинации [протромбиновый комплекс]** (код АТХ B02BD) для купирования кровотечения [71].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: Доза #факторов свертывания крови II, VII, IX, X в комбинации [протромбиновый комплекс]** (код АТХ B02BD), по данным опубликованных клинических случаев, составляет 50 МЕ/кг [71].

- Рекомендуется ребенку с ГрБН при снижении уровня гемоглобина вследствие кровотечения, требующего коррекции, гемотрансфузия эритроцитсодержащими компонентами крови для купирования анемии [49].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: Уровень гемоглобина, требующий коррекции гемотрансфузией, зависит от постнатального возраста. Показания для гемотрансфузии размещены в Клинических рекомендациях "Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода" и "Ранняя анемия недоношенных".