1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1. Ранняя форма - симптомы появляются в течение 24 часов после рождения. Ранняя форма часто связана с приемом матерью препаратов, нарушающих метаболизм витамина K. Эта форма болезни не может быть предупреждена путем назначения витамина K ребенку после рождения. Характерны кровавая рвота, легочное кровотечение, мелена, кровоизлияние в органы брюшной полости, надпочечники [1, 3, 7, 18, 32, 33].

2. Классическая форма проявляется кровоточивостью на 2 - 7 сутки жизни. В большинстве случаев развивается у новорожденных при недостаточном поступлении молока и отсутствии профилактического применения витамина K сразу после рождения. Характерны желудочно-кишечные кровотечения, кожные геморрагии, кровотечения из пупочной ранки, мест инъекций, со слизистых и др. Внутричерепные кровоизлияния менее типичны для классической формы ГрБН [1, 3, 7, 18, 32, 33].

3. Отсроченная или поздняя форма характеризуется появлением симптомов в период с 8 дня до 6 месяцев жизни [6, 34], однако, как правило, манифестация приходится на возраст 2 - 12 недель после рождения [1, 3, 6, 35]. В большинстве случаев поздняя форма ГрБН развивается на фоне заболеваний и состояний ребенка, способствующих нарушению синтеза и всасывания витамина K (холестаз, синдром мальабсорбции) [36 - 38]. Заболевание встречается у детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании и не получивших профилактику витамином K после рождения. При этой форме чаще всего регистрируются внутричерепные кровоизлияния (50 - 75%): субдуральные гематомы (40%), паренхиматозные (40%), внутрижелудочковые (10%) и субарахноидальные (10%) кровоизлияния [18, 32, 35, 39, 40]. Могут наблюдаться кровоизлияния и кровотечения другой локализации. Более чем у 1/3 детей до кровоизлияния в мозг (от дня до нескольких недель) могут появляться экхимозы или так называемые малые "предупреждающие" геморрагии (носовые кровотечения; кровотечения из пупочной ранки; петехии и экхимозы на коже или слизистых оболочках; межмышечные гематомы или кровотечения из мест инвазивных вмешательств (инъекции, вакцинации, места забора крови, обрезание, операции)) [35, 41 - 44]. Летальность при поздней форме ГрБН составляет 30% [45].