2.2. Физикальное обследование

- Рекомендуется проведение термометрии общей всем пациентам с целью оценки выраженности и характера лихорадки [1, 3, 4]. (УДД 5, УУР C)

Комментарии: Повышение температуры тела не характерно для ЮА без системных проявлений. Однако лихорадка может наблюдаться при полиартикулярном ЮА, особенно при серопозитивном ЮА, ЮАС. Температура, как правило, субфебрильная, редко фебрильная.

- Рекомендуется проведение оценки общего состояния всем пациентам с целью последующего динамического мониторинга [1, 3, 32]. (УДД 5, УУР C)

Комментарии: общее состояние, как правило, средней тяжести, иногда тяжелое, в периоды ремиссии - удовлетворительное. Часто пациенты отмечают утреннюю скованность, которая может длиться несколько часов, дети не могут ходить и себя обслуживать. У пациентов с полиартритом на высоте лихорадки может отмечаться нарастание болевого синдрома в суставах и мышцах. При снижении температуры тела самочувствие нормализуется, ребенок становится активным.

- Рекомендуется проведение осмотра кожных покровов всем пациентам с целью выявления сыпи и признаков васкулита [1, 3, 4]. (УДД 5, УУР C)

Комментарии: высыпания не характерны для ЮА без системных проявлений. Могут быть выявлены ревматоидные узелки. Наиболее часто они формируются при серопозитивном полиартрите (у 30% пациентов), реже при РФ негативном полиартрите - менее чем у 1% пациентов.

Узелки обычно локализуются дистальнее олекранона и других костных выступах, в зоне давления. Узелки при пальпации подвижные, безболезненные, но надавливание может вызвать боль. Ревматоидные узелки - факторы неблагоприятного прогноза у пациентов с РФ позитивным полиартритом. Иногда узелки бывают следствием лечения метотрексатом** (МТ). В этом случае они множественные, развиваются в короткое время; локализуются на руках и быстро исчезают при прекращении лечения МТ.

Ревматоидные узелки необходимо дифференцировать с подкожными узелками при острой ревматической лихорадке, которые меньше в размере и не ассоциируются с хроническим артритом.

Кожный васкулит очень редкое проявление ЮА без системных проявлений и чаще всего развивается у детей старшего возраста с РФ позитивным полиартритом.

- Рекомендуется проведение осмотра и пальпации лимфатических узлов всем пациентам с целью выявления лимфаденопатии [1, 3, 4]. (УДД 5, УУР C)

Комментарии: лимфаденопатия не характерна для ЮА без системных проявлений, но может наблюдаться при РФ негативном ЮА. Лимфатические узлы, как правило, подвижные, безболезненные, не спаянные между собой и с подлежащими тканями, мягко- или плотноэластической консистенции.

- Рекомендуется проведение анализа жалоб, анамнеза, осмотра, перкуссии, пальпации и аускультации органов сердечно-сосудистой системы всем пациентам с целью выявления физикальных признаков поражения сердца и сосудов [1, 3, 4, 34, 35]. (УДД 3, УУР C)

Комментарии: поражение сердца крайне редко развивается при олиго- и РФ негативном полиартрите. При РФ позитивном полиартрите редко, но может поражаться аортальный клапан. Развивается аортальная недостаточность, и, возможно, острая сердечная недостаточность. Как правило, поражение сердца манифестирует через 4 - 17 лет после начала РФ позитивного полиартрита, но патологические шумы в сердце могут выслушиваться уже через год после дебюта заболевания.

Поражение сердечно-сосудистой системы при ЮАС наблюдается редко, развиваются: аортит (поражение восходящей части аорты, преимущественно ее корня); поражение створок аортального клапана с развитием его недостаточности; поражение мембранозной части межжелудочковой перегородки с нарушением атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости. Аортальная недостаточность, блокада проводимости развиваются примерно у 5% пациентов в среднем через 15 лет после дебюта заболевания. В редких случаях поражение сердца предшествует развитию сакроилеита. В случае поражения аортального клапана при аускультации могут выслушиваться шумы.

- Рекомендуется проведение анализа жалоб, анамнеза, осмотра перкуссии, аускультации легких всем пациентам с целью выявления физикальных признаков ее поражения [1, 3, 4, 36]. (УДД 3, УУР B)

Комментарии: в ряде случаев ребенок может жаловаться на кашель, затруднение дыхания, одышку. Поражение легких у детей с олигоартритом и РФ негативным полиартритом наблюдается редко. При РФ позитивном полиартрите поражение легких также редкое проявление, но может протекать в двух вариантах, как лимфоидный интерстициальный пневмонит или облитерирующий бронхиолит. Поражение легких может развиваться в детском, подростковом или взрослом возрасте через 10 - 20 лет после дебюта ЮА. Визуально при осмотре пациента признаки поражения легких могут не выявляться, в ряде случаев развивается дыхательная недостаточность, проявляющаяся одышкой, втяжением уступчивых мест грудной клетки, эпигастральной области, мест прикрепления диафрагмы к реберной дуге; цианозом. Перкуторный звук может быть нормальным, с коробочным оттенком; с притуплением в задненижних отделах легких; при аускультации могут выявляться разнокалиберные влажные и крепитирующие хрипы, шум трения плевры, ослабление дыхания в задненижних отделах легких.

При ЮАС поражение паренхимы легких наблюдается редко. Может наблюдаться фиброз верхушек легких.

- Рекомендуется проведение анализа жалоб, анамнеза, осмотра, перкуссии и пальпации органов пищеварительной системы всем пациентам с целью выявления физикальных признаков ее поражения [1, 3, 32]. (УДД 5, УУР C)

Комментарии: пациенты с ЮА часто жалуются на боли в эпигастральной области, диспепсические явления. Боли в околопупочной области могут быть связаны с увеличением мезентериальных лимфатических узлов. При осмотре могут выявляться дефицит массы тела, обложенность языка, вздутие живота; при перкуссии брюшной полости - увеличение размеров печени и селезенки (увеличение печени и селезенки при ЮА без системных проявлений наблюдается редко, чаще при РФ позитивном полиартрите). Значительное увеличение селезенки, сопровождающееся нейтропенией и инфекциями характерно для синдрома Фелти, который у детей развивается очень редко. Прогрессирующее увеличение размеров печени характерно для вторичного амилоидоза. При пальпации может выявляться болезненность в эпигастрии в точках проекции желчного пузыря, 12-перстной кишки, поджелудочной железы, увеличение размеров печени и селезенки; при поражении кишечника - болезненность в илеоцекальном углу, а также по ходу толстой кишки.

У большинства детей с ЮА развивается воспаление верхних отделов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), связанное с применением НПВП.

- Рекомендуется проведение осмотра суставов всем пациентам с целью выявления активного артрита [1, 3, 4]. (УДД 5, УУР C)

Комментарии: необходимо обследовать суставы на наличие припухлости. Следует оценить температуру кожи над суставами, а затем - разницу температур симметричных участков кожи.

При РФ негативном полиартрите наиболее часто поражаются коленные, лучезапястные, голеностопные и мелкие суставы кистей рук и стоп как в дебюте заболевания, так и на всем протяжении болезни. Наиболее часто поражаются 2 и 3 метакарпофаланговые и проксимальные межфаланговые суставы. Дистальные межфаланговые суставы у детей в начале болезни поражаются крайне редко. Височно-нижнечелюстные суставы при РФ-полиартрите поражаются значительно чаще, чем при РФ+ полиартрите. Формируется "птичья" челюсть. Шейный отдел позвоночника в дебюте РФ- полиартрита поражается редко, но с течением заболевания наблюдается ограничение движений (разгибания) в шейном отделе позвоночника. На поздних стадиях может развиться анкилоз апофизальных суставов 2 и 3 позвонков. При полиартикулярном РФ негативном варианте ЮА число пораженных суставов меньше, а характер суставного синдрома более асимметричный, чем при серопозитивном варианте заболевания; запястья и мелкие суставы кистей рук поражаются реже; тазобедренные суставы в дебюте вовлекаются в процесс у 20% пациентов; с течением болезни в них прогрессируют деструктивные изменения. При полиартикулярном РФ негативном ЮА более выражено нарушение роста, чем при серопозитивном полиартрите. У некоторых больных РФ негативным полиартритом отсутствует выпот в суставах и гипертрофия синовиальной оболочки, в то же время у этих пациентов прогрессируют контрактуры в суставах, что сопровождается повышением лабораторных показателей воспаления. Этот вид полиартрита получил название "сухой синовит".

При полиартикулярном РФ позитивном варианте ЮА поражаются крупные и мелкие суставы верхних и нижних конечностей, шейный отдел позвоночника, височно-нижнечелюстные суставы. Типично развитие симметричного артрита с поражением пястно-фаланговых и межфаланговых суставов, суставов запястья, мелких суставов стоп и проксимальных межфаланговых суставов стоп. В отличие от РФ негативного полиартрита при РФ позитивном варианте болезни при поражении височно-нижнечелюстных суставов не развивается микрогнатия из-из более позднего дебюта, В лучезапястных суставах очень быстро развивается нарушение функции и деформации: ульнарная девиация запястья и метакарпофаланговых суставов, деформация по типу бутоньерки и шеи лебедя в пальцах рук. Также развиваются деформации в суставах ног: hallus valgus - деформация в первых метататарзофаланговых суставах, деформации по типу камертона и др.

При олигоартрите первые 6 мес. болезни характеризуются воспалительными изменениями в 4-х и менее суставах. У ребенка отсутствуют системные проявления, за исключением хронического увеита. Поражаются преимущественно суставы нижних конечностей - коленные (у 89%), голеностопные (у 36%), мелкие суставы пальцев рук и стоп (у 6%). Локтевые, тазобедренные, лучезапястные, челюстно-височные суставы поражаются у 3% пациентов. У 50% развивается моноартрит с поражением коленного сустава. Суставы при олигоартрите, как правило, припухшие, теплые, но не очень болезненные и никогда не бывают красными.

При ЮАС суставной синдром, как правило, асимметричный. Периферические суставы поражаются у 82% больных, суставы верхних конечностей - у 16%, дистальные суставы поражаются чаще, чем проксимальные. У 75% больных развивается олигоартрит, у 25% - полиартрит. Характерны вовлечение в процесс одного или обоих коленных суставов, голеностопных суставов, мелких суставов стоп и пальцев ног; развитие тарзита, сопровождающегося болью, скованностью, нарушением функции; поражение I метатарзофалангового сустава с формированием hallux valgus. Часто в процесс вовлекаются плечевые, челюстно-височные и грудино-ключичные суставы, редко - тазобедренные, крайне редко - мелкие суставы кистей рук. Боль в грудино-ключичных и ключично-акромиальных суставах в сочетании с болью в ключице может приводить к нарушению экскурсии грудной клетки.

- Рекомендуется проведение осмотра суставов осевого скелета всем пациентам с целью выявления спондилита [1, 3, 4, 26, 29, 32, 37]. (УДД 5, УУР C)

Комментарии: при ЮАС суставы осевого скелета вовлекаются в процесс на поздних стадиях болезни. У детей с сакроилеитом боль может возникать при прямом надавливании на один или оба крестцово-подвоздошных сустава, на таз. Также может определяться припухлость в области крестца.

При поражении позвоночника выявляются сглаженность поясничного лордоза, усиление грудного кифоза, увеличение расстояния от головы до стены при проведении диагностических проб, исчезновение физиологических изгибов позвоночника и ригидность в различных его отделах.

Поражение грудного отдела позвоночника может приводить к ограничению экскурсии грудной клетки. На поздних стадиях болезни, как правило, во взрослом возрасте развивается "поза просителя".

Провести оценку функциональных проб Томаера, Отта, Шобера, Зацепина, Форестье, пробы подбородок. Определение болезненности по ходу остистых отростков позвоночника и в паравертебральных точках.

Симптом Зацепина - болезненность при надавливании у места прикрепления к позвонкам X - XII ребер в связи с воспалительным процессом в реберно-позвонковых сочленениях.

Симптом Форестье выявляется для определения формы осанки. Больной стоит спиной к стенке, прикасаясь к ней пятками, туловищем, головой. В норме к стенке должны прикасаться пятки, лопатки, затылок. У больных анкилозирующим спондилитом и болезнью Форестье вследствие развития кифоза не будет соприкосновения в какой-либо точке.

Определение подвижности в шейном отделе позвоночника. От CVII отмеряют вверх 8 см и делают отметку. Затем просят больного максимально наклонить голову вниз и снова измеряют это расстояние. У здоровых лиц оно увеличивается на 3 см.

При поражении шейного отдела позвоночника это расстояние увеличивается незначительно или вообще не меняется. У больных с анкилозирующим спондилоартритом, с короткой шеей проба не информативна.

Проба подбородок - грудина: здоровый человек свободно дотрагивается подбородком до грудины. При поражении шейного отдела позвоночника остается расстояние между подбородком и грудиной при максимальном наклоне головы вперед.

Проба Отта выполняется для определения подвижности в грудном отделе позвоночника. От CVII вниз отмеряют 30 см и делают отметку. Затем расстояние между указанными точками измеряют повторно при максимальном наклоне обследуемого вперед. У здоровых людей это расстояние увеличивается на 4 - 5 см, а у больных анкилозирующим спондилитом практически не изменяется.

Определение ограничения дыхательных экскурсий грудной клетки - для выявления патологического процесса в реберно-позвоночных суставах. Измерение производится сантиметровой лентой на уровне IV ребра. В норме разница окружности грудной клетки между максимальным вдохом и выдохом составляет 6 - 8 см. При развитии анкилоза реберно-позвоночных суставов эта разница уменьшается до 1 - 2 см. При наличии эмфиземы легких проба не информативна.

Проба Шобера выполняется для выявления ограничения подвижности в поясничном отделе позвоночника. От LV откладывают вверх 10 см и делают отметку. При максимальном наклоне вперед у здоровых лиц это расстояние увеличивается на 4 - 5 см, а при поражении поясничного отдела позвоночника практически не меняется.

Проба Томайера выполняется для оценки общей подвижности позвоночника. Определяется путем измерения в сантиметрах расстояния от III пальца вытянутых рук до пола при максимальном наклоне вперед. Это расстояние в норме равно "0" и увеличивается при ограничении сгибания позвоночника.

- Рекомендуется определение объема движения во всех суставах: определение объема пассивного движения одного сустава в одной плоскости, определение объема активного движения одного сустава в одной плоскости всем пациентам с целью выявления функциональной недостаточности [1, 3, 4, 26, 29, 32, 37]. (УДД 5, УУР C)

Комментарии: в случае отсутствия болезненности в суставах при обычной амплитуде движений необходимо оценить появление боли (защитного напряжения мышц, сопротивления) при максимальной амплитуде движений.

Оценивают объем движений:

- Шейный отдел позвоночника. Попросить: забросить голову назад (разгибание в норме - 50 - 60°), достать подбородком до грудины (сгибание в норме - 45°), повернуть голову вправо, влево (ротация в норме 60 - 80°), положить голову на правое и левое плечо (боковое сгибание в норме - 40°).

- Челюстно-височные суставы. Попросить: открыть рот, выдвинуть вперед и назад нижнюю челюсть, произвести боковые движения нижней челюстью из стороны в сторону.

- Плечевые суставы. Попросить: поднять руки через стороны вверх, достать правое и левое ухо через затылок, достать правую и левую лопату противоположной кистью сзади, снять самостоятельно рубашку, майку, причесаться.

- Локтевые суставы. Попросить: положить кисти на плечи (в норме угол сгибания не более 20°), разогнуть руку в локтевом суставе (в норме - не менее 180°), проверить пронацию и супинацию (в норме - 90°).

- Лучезапястные суставы. Проверить: тыльное сгибание (в норме - 70°), ладонное сгибание (в норме - 90°).

- Мелкие суставы кистей рук. Попросить: собрать пальцы в кулак (кулак должен быть плотным), снять самостоятельно носки и колготки, расстегнуть и застегнуть пуговицы. В норме пальцы легко касаются ладони.

- Тазобедренные суставы: проверить отведение (в норме - не менее 140°), приведение (должен коснуться бедрами и коленями груди), ротация наружная и внутренняя (в норме - не менее 40 - 45°).

- Проба на внутреннюю ротацию в тазобедренных суставах. При этом ребенок лежит на спине с согнутыми под углом 90° тазобедренными и коленными суставами. Держа колени вместе, поворачивают голени кнаружи.

- Почти при всех заболеваниях тазобедренных суставов в первую очередь изменяется внутренняя ротация.

- Коленные суставы. Попросить: согнуть ноги в коленных суставах (должен достать пяткой до ягодицы), сесть на колени и опустить ягодицы на пятки, разогнуть коленные суставы (в норме - угол 180°), присесть на корточки.

- Проверить симптом баллотации надколенника.

- Нижние конечности сгибают в коленных суставах. Обычно касание пятками ягодиц происходит без труда. Максимально разгибают нижние конечности в коленных суставах в положении ребенка на спине.

- Суставы стоп, голеностопные суставы. Проверить: тыльное сгибание (в норме - угол 45°), подошвенное разгибание (в норме - угол 20°), супинация (поворот стопы внутрь - 30°), пронация (в норме поворот стопы кнаружи - 20°). Попросить: встать на цыпочки и пройти, встать на пятки и пройти (в норме ребенок должен сделать это без затруднений). Наблюдают за асимметрией при перемещении лодыжек в разных направлениях. Заметное ограничение сгибания выявляют обычно без затруднений, даже при отсутствии видимой припухлости суставов.

- Рекомендуется оценить походку всем пациентам с целью выявления характера ее нарушения [1, 3, 4, 26, 29, 32, 37]. (УДД 5, УУР C)

Комментарии: варианты походки:

- с быстрым переносом массы тела с больной ноги на здоровую (поражение коленных, тазобедренных суставов, стоп). Больной встает на всю стопу или носок (поражение пятки),

- "утиная" - переваливающаяся (двустороннее поражение тазобедренных суставов).

Наблюдение за походкой при ходьбе и беге: хромота у пациента - это важный диагностический ключ для выявления боли или скованности. Максимально выражены хромота и нарушение походки у детей с ЮА в утренние часы за счет утренней скованности. При осмотре пациента во второй половине дня хромоты может не быть, нарушение походки минимально или не выражено.

- Рекомендуется проведение осмотра энтезисов всем пациентам с целью выявления их поражения [1, 3, 4, 26, 29, 32, 37]. (УДД 5, УУР C)

Комментарии: энтезиты (воспалительные изменения в местах прикрепления связок, сухожилий и фасций к костям) - патогномоничный признак артрита, ассоциированного с энтезитом, позволяющий провести дифференциальный диагноз с другими вариантами ЮИА.

Энтезиты типичны для ЮАС развиваются чаще, чем при АС. Они проявляются сильной болью и выраженной функциональной недостаточностью суставов и бывают наиболее серьезной жалобой ребенка. При осмотре определяется выраженная локальная болезненность в области надколенника (на 10, 14 и 18 ч), бугристости большеберцовой кости; в месте прикрепления ахиллова сухожилия и подошвенного апоневроза к бугру пяточной кости; подошвенного апоневроза к основанию пятой метатарзальной кости; в области головок метатарзальных костей; больших трохантеров бедренных костей; верхнего переднего гребня подвздошной кости; лонного сочленения; седалищного бугра и редко в области верхних конечностей. Возможно развитие дактилита.

- Рекомендуется проведение осмотра мышечной системы всем пациентам с целью выявления характера ее поражения [1, 3, 4, 32]. (УДД 5, УУР C)

Комментарии: для ЮА характерны слабость мышц вокруг пораженных суставов, атрофия и укорочение мышц и сухожилий, что приводит к развитию сгибательных контрактур в суставах. Для РФ негативного полиартрита характерно развитие тотальной амиотрофии, особенно в случае дебюта заболевания в возрасте до 3-х лет. При ЮА также может развиться неспецифический миозит, который сопровождается мышечной слабостью, отеком мышц, болью, повышением концентрации ферментов мышечного распада в крови. При наличии активного артрита развивается атрофия мышц проксимальнее пораженного сустава.

При ЮАС может развиться миопатический синдром, который проявляется снижением мышечной силы, спонтанной болью в мышцах и при пальпации, слабостью.

- Рекомендуется перед назначением противоревматической терапии у всех пациентов исключить заболевания, которые могут протекать с похожей клинической симптоматикой с целью проведения дифференциальной диагностики [1, 3, 4, 37 - 41]. (УДД 4, УУР C)

Комментарии: заболевания, которые необходимо исключить в случае развития моноартрита: энтезит-ассоциированный артрит, псориатический артрит, септический артрит, онкологические заболевания, лейкоз, нейробластома, гемофилия, травма, семейная средиземноморская лихорадка другие периодические лихорадки; вилонодулярный синовит, саркоидоз. Заболевания, которые следует исключить при постановке диагноза олиго- и полиартрит, ЮАС: острая ревматическая лихорадка, реактивные артриты (после перенесенных инфекций); иерсиниоз, шигеллез, сальмонеллез, хламидиоз, токсоплазмоз, токсокароз), септический артрит, системная красная волчанка, смешанное заболевание соединительной ткани, системная склеродермия, ювенильный дерматополимиозит, геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), хронический неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, туберкулез, болезнь Лайма (системный клещевой боррелиоз), вирусные артриты (герпетическую, цитомегаловирусная инфекция, гепатит B и C), гипертрофическая остеоартропатия (синдром Мари-Бамбергера), гемофилия, лейкозы, неопластические процессы, нейробластома, саркома, остеоидная остеома, доброкачественные и злокачественные опухоли суставов и мягких тканей, гипотиреоз, аутовоспалительные синдромы.