2.2.6. Персонифицированный алгоритм диагностики вторичного гемофагоцитарного синдрома у пациентов с юношеским артритом

Всем пациентам с установленным диагнозом ЮА при наличии фебрильной лихорадки необходимо [294]:

Проведение оценки клинических показателей:

- лихорадка, сыпь, увеличение печени и селезенки, лимфаденопатия, миалгии, геморрагический синдром, поражение ЦНС (судороги, парестезии, спутанность сознания, черепно-мозговая или периферическая нейропатия), поражение почек, легких, сердца.

Проведение оценки результатов лабораторных показателей:

- уровень гемоглобина, абсолютное число эритроцитов, лейкоцитов, нейтрофилов, лимфоцитов и тромбоцитов крови, СОЭ, активность АЛТ, АСТ, ГГТ, ЛДГ, концентрация креатинина, мочевины, CРБ, ферритина, триглицеридов, ПКТ, общего белка и альбумина сыворотки крови, электролитный состав крови (натрий, калий, хлориды, железо), скорость клубочковой фильтрации (при нарастании азотемии), свертывающая способность крови (протромбин по Квику, тромбиновое время, протромбиновое время, МНО, АЧТВ, Д-димер, фибриноген, фибринмономер, фактор фон Виллебранда, протеин S, протеин C);

Проведение оценки результатов исследований:

- Инструментальных:

- ЭКГ, ЭХО-КГ, УЗИ органов брюшной полости, почек (комплексного), КТ органов грудной полости, МРТ органов брюшной полости, МРТ головного мозга; микробиологических: крови на стерильность, мочи, слизи с миндалин и с задней стенки глотки, кала на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы с определением чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам;

- молекулярно-биологических: обследование на вирусы из семейства Herpesviridae (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус простого герпеса 1 и 2 типа) (перечень включенных исследований - см. в соотв. разделе)

После анализа вышеописанных клинических данных и результатов исследований пациентам необходимо верифицировать диагноз вГФС согласно критериям A. Ravelli и соавт. от 2016 года (см. раздел 2.3) и инициировать иммуносупрессивную терапию в соответствии с алгоритмом лечения юношеского артрита с гемофагоцитарным синдромом (см. раздел 3.1.2).

Проведение контроля ранних маркеров развития вГФС [294]:

Всем пациентам с ЮА необходимо проведение контроля ранних маркеров развития вГФС:

Ранние клинические маркеры вГФС:

- Лимфаденопатия

Ранние инструментальные маркеры вГФС:

- Снижение числа эритроцитов крови < 4,34 млн/мкл

- Снижение числа тромбоцитов крови < 208 тыс./мкл

- Снижение концентрации хлоридов < 101,9 ммоль/л в крови

- Повышение активности ЛДГ в сыворотке крови > 412 Ед/л

При выявлении ранних маркеров развития вГФС необходимо инициировать иммуносупрессивную терапию в соответствии с алгоритмом лечения юношеского артрита с гемофагоцитарным синдромом (см. раздел 3.1.2).