Критерии оценки качества медицинской помощи

Вид медицинской помощи

Специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи

Стационарно/в дневном стационаре

Форма оказания медицинской помощи

Плановая

N

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Выполнена диагностика, в том числе дифференциальная диагностика, всем пациентам с подозрением на ЮА в условиях ревматологического стационара

C

2

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови)

C

3

Выполнено определение протромбинового индекса, исследование уровня растворимых фибринмономерных комплексов в крови, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение активированного частичного тромбопластинового времени, определение тромбинового времени в крови, исследование уровня протеина C в крови, определение активности протеина S в крови, исследование уровня плазминогена в крови, исследование уровня фибриногена в крови, определение концентрации Д-димера в крови, исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови, определение активности антитромбина III в крови пациентам с признаками васкулита

C

4

Выполнена тромбоэластография пациентам с признаками васкулита

C

5

Выполнено определение основных групп по системе AB0, определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy, определение антигена D системы Резус (резус-фактор) перед проведением инвазивных исследований (эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия с биопсией, получение цитологического препарата костного мозга путем пункции, цитологическое исследование отпечатков трепанобиоптата костного мозга, биопсия кости)

C

6

Выполнено исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, исследование уровня холестерина, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы в крови

C

7

Выполнено исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови

C

8

Выполнено определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК в крови; определение содержания ревматоидного фактора (РФ) в крови, определение маркеров ANCA-ассоциированных васкулитов: PR3 (c-ANCA), МПО (p-ANCA), определение содержания антицентромерных антител в крови, определение содержания антител к РНК в крови, определение содержания антител к циклическому цитруллиновому пептиду (анти-ССР) в крови; определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену в крови; определение содержания антител к РНК-полимеразе (Ro-антигену) и протеину, входящему в состав РНК (La-антигену) в крови, определение содержания антител к фосфолипидам в крови, определение содержания антител к кардиолипину в крови, определение содержания антител к бета-2-гликопротеину в крови, определение содержания антител к Scl-70 в крови, исследование уровня C3, C4 фракции комплемента

C

9

Выполнено исследование уровня иммуноглобулинов в крови

C

10

Выполнено определение антистрептолизина-O в сыворотке крови

C

11

Выполнено определение HLA-антигенов (антигена HLA-B27)

C

12

Выполнен комплекс исследований для диагностики криопирин-ассоциированных синдромов и других аутовоспалительных синдромов пациентам с лихорадкой, сыпью, увеитом, а также детям с ранним началом и нетипичным течением болезни

C

13

Выполнено исследование популяций лимфоцитов пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями, в том числе оппортунистическими инфекциями

C

14

Выполнена очаговая проба с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении**) и исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови

C

15

Выполнено определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci) в крови; определение антител к хламидии пневмонии (Chlamydophila pneumoniae) в крови, определение антител класса G (IgG) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови

C

16

Выполнено определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови, определение антител к сальмонелле тифи (Salmonella typhi) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови, определение антител к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica) в крови

C

17

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Боуди (Shigella boydii) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле дизентерии (Shigella dysenteriae) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Зонне (Shigella sonnei) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Флекснера (Shigella flexneri) в крови

C

18

Выполнено определение дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) возбудителей иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови методом ПЦР; определение антител класса M (IgM) к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови; определение антител класса G (IgG) к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови, определение суммарных антител к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови пациентам, у которых есть анамнестические данные о походе в лес, проживании в районах, эндемичных по распространению клеща, укусе клеща с целью исключения боррелиоза

C

19

Выполнено определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР качественное исследование в моче пациентам с лихорадкой

C

20

Выполнено определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в моче методом ПЦР качественное исследование пациентам с лихорадкой

C

21

Выполнено определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в крови, количественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в мазках со слизистой ротоглотки качественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР качественное исследование в моче пациентам с клиническими признаками активной герпетической инфекции и/или лихорадкой

C

22

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови пациентам с лихорадкой

C

23

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови пациентам с лихорадкой

C

24

Выполнено определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови пациентам с лихорадкой

C

25

Выполнено определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови пациентам с лихорадкой

C

26

Выполнено определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus) в крови пациентам с клиническими признаками герпетической инфекции и/или лихорадкой

C

27

Выполнено молекулярно-биологическое исследование крови на токсоплазмы (Toxoplasma gondii) пациентам, у которых есть данные о наличии контакта с животными

B

28

Выполнено определение антител к лейшмании (Leischmania) в крови пациентам, у которых есть данные о пребывании в эндемичных районах

B

29

Выполнено молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита C (Hepatitis C virus) и молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита B (Hepatitis B virus) пациентам с клиническими и лабораторными признаками гепатита

C

30

Выполнено определение антител к поверхностному антигену (HBsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) и определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови пациентам с клиническими и лабораторными признаками гепатита

C

31

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови пациентам с признаками иммунодефицита

C

32

Выполнено исследование уровня прокальцитонина в крови пациентам с лихорадкой

C

33

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы пациентам с лихорадкой

C

34

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы

C

35

Выполнено проведение общего (клинического) анализа мочи, исследование мочи методом Нечипоренко

C

36

Выполнено исследование уровня кальпротектина в кале

C

37

Выполнено комплексное ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов (включает УЗИ органов брюшной полости (комплексное), УЗИ почек)

C

38

Выполнена эхокардиография

C

39

Выполнена регистрация электрокардиограммы

C

40

Выполнено ультразвуковое исследование сустава

C

41

Выполнена рентгенография височно-нижнечелюстного сустава и/или рентгенография межпозвоночных сочленений, и/или рентгенография локтевого сустава, и/или рентгенография лучезапястного сустава, и/или рентгенография коленного сустава, и/или рентгенография плечевого сустава, и/или рентгенография тазобедренного сустава, и/или рентгенография голеностопного сустава, и/или рентгенография акромиально-ключичного сочленения, и/или рентгенография грудинно-ключичного сочленения, и/или рентгенография кисти и/или рентгенография стопы в двух проекциях или компьютерная томография сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения всем пациентам с поражением суставов

C

42

Выполнена компьютерная томография сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с моно-олигоартритом, нетипичными для ЮА изменениями по данным МРТ

C

43

Выполнена магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) с контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с артритом

A

44

Выполнена магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел), компьютерная томография позвоночника (один отдел), компьютерная томография костей таза с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с жалобами на боли в спине, наличием энтезопатий (по данным физикального осмотра), пациентам с положительным HLA-B27, при подозрении на юношеский анкилозирующий спондилит

C

45

Выполнено ультразвуковое исследования слюнных желез пациентам с положительным РФ и/или АЦЦП, пациентам с подозрением на развитие синдрома Шегрена

C

46

Выполнено магнитно-резонансная томография мягких тканей головы с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с положительным РФ и/или АЦЦП, пациентам с подозрением на развитие синдрома Шегрена

C

47

Выполнена эзофагогастродуоденоскопия с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

C

48

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование биоптатов слизистой желудка хеликобактер пилори (Helicobacter pylori) пациентам при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений по данным эзофагогастродуоденоскопии

C

49

Выполнена биопсия пищевода с помощью эндоскопии, биопсия желудка с помощью эндоскопии, биопсия двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии, биопсия тощей кишки с помощью эндоскопии при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений слизистой оболочки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала пищевода, патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала желудка, патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала двенадцатиперстной кишки, патолого-анатомическим исследованием материала тощей кишки пациентам при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений слизистой оболочки

C

50

Выполнена колоноскопия с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение)

C

51

Выполнена биопсия толстой кишки с помощью эндоскопии и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала толстой кишки пациентам, с воспалительными и/или эрозивными, и/или язвенными изменениями толстой кишки по данным колоноскопии

C

52

Выполнена тонкокишечная эндоскопия видеокапсульная пациентам с клиническими признаками воспалительных заболеваний кишечника и/или повышением уровня кальпротектина в кале при отсутствии изменений по данным эзофагогастродуоденоскопии и колоноскопии

C

53

Выполнена компьютерная томография органов грудной полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

C

54

Выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием, магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансная томография органов малого таза с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с тяжелым общим состоянием, лихорадкой и несоответствием общего состояния поражению суставов

C

55

Выполнена компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием, компьютерная томография забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения при наличии противопоказаний к проведению МРТ

C

56

Выполнено получение цитологического препарата костного мозга путем пункции и гистологического препарата костного мозга с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма), патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов пациентам с тяжелым общим состоянием, лихорадкой и несоответствием общего состояния поражению суставов

C

57

Выполнена биопсия лимфатического узла (периферического, по показаниям - внутрибрюшного, внутригрудного) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с цитологическим исследованием препарата тканей лимфоузла и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала лимфоузла пациентам с выраженным увеличением размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов

C

58

Выполнена позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)) с контрастированием, при необходимости, позитронная эмиссионная томография всего тела с туморопротропными радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с выраженной артралгией, миалгией, оссалгией, деструктивными изменениями в костях, инфильтратами в подкожно-жировой клетчатке, очагами в паренхиматозных органах, головном мозге, спинном мозге

C

59

Выполнена сцинтиграфия полипозиционная костей с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с очагами деструкции в костях, не типичными для ЮА

C

60

Выполнена трепанобиопсия костей таза под контролем компьютерной томографии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов; цитологическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммуноцитохимическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге пациентам с тяжелым общим состоянием, лихорадкой и несоответствием общего состояния поражению суставов

C

61

Выполнена биопсия кости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костной ткани пациентам с очагами деструкции в костях, не типичными для ювенильного артрита

C

62

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского онколога первичный пациентам, у которых по результатам обследований заподозрено онкологическое или онко-гематологическое заболевание

C

63

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный пациентам с положительной очаговой пробой с туберкулином и/или внутрикожной пробой с туберкулезным аллергеном, и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови, и/или инфильтративными очагами в легких

C

64

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный пациентам с объемными и деструктивными изменениями, а также с деформациями в костях, не типичными для ЮА

C

65

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

C

66

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопией глаза

C

67

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный

C

68

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный пациентам с неврологической симптоматикой выраженным болевым синдромом, отставанием в психомоторном развитии, психотическими реакциями

C

69

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный и проведение аудиограммы пациентам с подозрением на аутовоспалительные синдромы

C

70

Выполнен осмотр (консультация) врача-анестезиолога-реаниматолога первичный пациентам, которым планируется проведение поднаркозных исследований

C

71

Выполнен осмотр (консультация) врача-анестезиолога-реаниматолога первичный всем пациентам, находящимся в тяжелом состоянии

C

72

Выполнено суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом всех пациентов, находящихся в критическом состоянии (полиорганная недостаточность, ГФС)

C

73

Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный всем пациентам с возраста 1 года и их родителям (вне зависимости от возраста ребенка)

A

N

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Выполнена диагностика, в том числе дифференциальная диагностика, всем пациентам при подозрении на вторичный гемофагоцитарный синдром в условиях ревматологического стационара

C

2

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови)

C

3

Выполнено определение протромбинового индекса, исследование уровня растворимых фибринмономерных комплексов в крови, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение активированного частичного тромбопластинового времени, определение тромбинового времени в крови, исследование уровня протеина C в крови, определение активности протеина S в крови, исследование уровня плазминогена в крови, исследование уровня фибриногена в крови, определение концентрации Д-димера в крови, исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови, определение, активности антитромбина III в крови

C

4

Выполнена тромбоэластография

C

5

Выполнено исследование уровня гепарина в крови

C

6

Выполнено исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы в крови

C

7

Выполнено исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови

C

8

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, микробиологическое (культуральное) исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы, микробиологическое (культуральное) исследование кала на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы с определением чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам

C

9

Выполнено определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci); определение антител к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis); определение антител к хламидии пневмонии (Chlamydophila pheumoniae) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) в крови к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови

C

10

Выполнено определение ДНК Mycoplasma pneumoniae в бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

11

Выполнено определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР качественное исследование в моче

C

12

Выполнено определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в моче методом ПЦР качественное исследование

C

13

Выполнено определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в крови, количественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в мазках со слизистой ротоглотки качественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР качественное исследование в моче

C

14

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови

C

15

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови

C

16

Выполнено определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови

C

17

Выполнено определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови

C

18

Выполнено определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus) в крови

C

19

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы с применением автоматизированного посева с определением чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

20

Выполнено определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

21

Выполнено определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

22

Выполнено определение ДНК Pneumocystis jirovecii в мокроте, эндотрахеальном аспирате, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР, количественное исследование при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

23

Выполнено определение антител класса M, G к Pneumocystis jirovecii в крови при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

24

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на цисты пневмоцист (Pneumocystis carinii) при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

25

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на грибы (дрожжевые и мицелильные) при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

26

Выполнено определение маннанового антигена грибов рода Candida albicans и галактоманнанового антигена грибов рода аспергилл (Aspergillus spp.) в сыворотке крови методом иммуноферментного анализа при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

27

Выполнено определение маннанового антигена грибов рода Candida albicans и галактоманнанового антигена грибов рода аспергилл (Aspergillus spp.) в бронхоальвеолярном лаваже методом иммуноферментного анализа при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

28

Выполнено исследование уровня прокальцитонина в крови

C

29

Выполнены общий (клинический) анализ мочи, определение альбумина в моче, определение количества белка в суточной моче

C

30

Выполнено комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов (включает УЗИ органов брюшной полости (комплексное), УЗИ почек)

C

31

Выполнена эхокардиография

C

32

Выполнена регистрация электрокардиограммы

C

33

Выполнена компьютерная томография органов грудной полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

C

34

Выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам неврологической симптоматикой

C

35

Выполнена магнитно-резонансная томография органов брюшной полости, магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства и магнитно-резонансная томография органов малого таза с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам при развитии полиорганной недостаточности

C

36

Выполнено получение цитологического препарата костного мозга путем пункции с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и гистологического препарата костного мозга с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма), патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга

C

37

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный пациентам с неврологической симптоматикой

C

38

Выполнен осмотр (консультация) врача-анестезиолога-реаниматолога первичный пациентам, которым планируется проведение поднаркозных исследований

C

39

Выполнен осмотр (консультация) врача-анестезиолога-реаниматолога первичный пациентам, находящимся в тяжелом/критическом состоянии

C

40

Выполнено суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом пациентов, с панцитопенией, моноорганной и полиорганной недостаточностью, поражением ЦНС

C

41

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный пациентам с геморрагическим синдромом

C

N

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Выполнено обследование перед назначением/коррекцией терапии всем пациентам с установленным диагнозом ЮА, активная стадия в условиях ревматологического стационара

C

2

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови)

C

3

Выполнено определение протромбинового индекса, исследование уровня растворимых фибринмономерных комплексов в крови, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение активированного частичного тромбопластинового времени, определение тромбинового времени в крови, исследование уровня протеина C в крови, определение активности протеина S в крови, исследование уровня плазминогена в крови, исследование уровня фибриногена в крови, определение концентрации Д-димера в крови, исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови, определение активности антитромбина III в крови пациентам с признаками васкулита

C

4

Выполнено исследование уровня гепарина в крови пациентам с признаками васкулита

C

5

Выполнена тромбоэластография пациентам с признаками васкулита

C

6

Выполнено исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы в крови

C

7

Выполнено определение основных групп по системе AB0, определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy, определение антигена D системы Резус (резус-фактор) всем пациентам перед проведением инвазивных исследований (эзофагогастрододеноскопия, колоноскопия с биопсией, биопсия почки) или гемотрансфузий

C

8

Выполнено исследование уровня прокальцитонина в крови всем пациентам с лихорадкой

C

9

Выполнено исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови

C

10

Выполнено определение антистрептолизина-O в сыворотке крови

C

11

Выполнено определение содержания ревматоидного фактора (РФ) в крови, определение содержания антител к циклическому цитруллиновому пептиду (анти-CCP) в крови, определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК

C

12

Выполнено исследование популяций лимфоцитов всем пациентам, получающим #ритуксимаб**, а также пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями, в том числе оппортунистическими инфекциями

C

13

Выполнена очаговая проба с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении**) и исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови

C

14

Выполнено определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови, определение антител к сальмонелле тифи (Salmonella typhi) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови, определение антител к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica) в крови

C

15

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Боуди (Shigella boydii) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле дизентерии (Shigella dysenteriae) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Зонне (Shigella sonnei) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Флекснера (Shigella flexneri) в крови

C

16

Выполнено определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci); определение антител к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis); определение антител к хламидии пневмонии (Chlamydophila pheumoniae) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) в крови к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae)

C

17

Выполнено определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР качественное исследование в моче пациентам с клиническими проявлениями Эпштейна-Барр вирусной инфекцией и/или с лихорадкой, и/или получающим #ритуксимаб**

C

18

Выполнено определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в моче методом ПЦР, качественное исследование пациентам с клиническими проявлениями цитомегаловирусной инфекции и/или с лихорадкой, и/или получающим #ритуксимаб**

C

19

Выполнено определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в крови, количественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в мазках со слизистой ротоглотки качественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР качественное исследование в моче пациентам с клиническими проявлениями герпетической инфекции и/или с лихорадкой, и/или получающим #ритуксимаб**

C

20

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови пациентам с клиническими проявлениями цитомегаловирусной инфекции и/или с лихорадкой, и/или получающим #ритуксимаб**

C

21

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови пациентам с клиническими проявлениями Эпштейна-Барр вирусной инфекции и/или с лихорадкой, и/или получающим #ритуксимаб**

C

22

Выполнено определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови пациентам с клиническими проявлениями Эпштейна-Барр вирусной инфекции и/или с лихорадкой, и/или получающим #ритуксимаб**

C

23

Выполнено определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови пациентам с клиническими проявлениями Эпштейна-Барр вирусной инфекции и/или с лихорадкой, и/или получающим #ритуксимаб**

C

24

Выполнено определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus) в крови пациентам с клиническими признаками герпетической инфекции, и/или с лихорадкой, и/или получающим #ритуксимаб**

C

25

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на цисты пневмоцист (Pneumocystis carinii) всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

26

Выполнено определение ДНК Pneumocystis jirovecii в мокроте, эндотрахеальном аспирате, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР, количественное исследование, всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

27

Выполнено определение ДНК Mycobacterium tuberculosis complex (M. tuberculosis, M. bovis, M. bovis BCG) с дифференциацией вида в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости или промывных водах бронхов методом ПЦР всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

28

Выполнено определение антител класса M, G к Pneumocystis jirovecii в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

29

Выполнено определение ДНК Mycoplasma pneumoniae в бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

30

Выполнено определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

31

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование мокроты на грибы (дрожжевые и мицелильные) всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

B

32

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на грибы (дрожжевые и мицелильные) всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

B

33

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

B

34

Выполнено определение антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

B

35

Выполнено определение маннана, галактоманнана в лаважной жидкости и крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

B

36

Выполнено определение маннанового антигена грибов рода Candida albicans и галактоманнанового антигена грибов рода аспергилл (Aspergillus spp.) в сыворотке крови методом иммуноферментного анализа при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

37

Выполнено определение маннанового антигена грибов рода Candida albicans и галактоманнанового антигена грибов рода аспергилл (Aspergillus spp.) в бронхоальвеолярном лаваже методом иммуноферментного анализа при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

38

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и с задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы

C

39

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы пациентам с фебрильной и гектической лихорадкой

C

40

Выполнены общий (клинический) анализ мочи, исследование мочи методом Нечипоренко

C

41

Выполнено исследование уровня кальпротектина в кале пациентам с клиническими проявлениями воспалительных заболеваний кишечника

C

42

Выполнено комплексное ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов (включает УЗИ органов брюшной полости (комплексное), УЗИ почек)

C

43

Выполнена эхокардиография

C

44

Выполнена регистрация электрокардиограммы

C

45

Выполнено холтеровское мониторирование сердечного ритма пациентам с аритмией, патологическими изменениями по данным электрокардиограммы

C

46

Выполнено суточное мониторирование артериального давления пациентам с артериальной гипертензией

C

47

Выполнено ультразвуковое исследование сустава всем пациентам с активным артритом

C

48

Выполнена рентгенография височно-нижнечелюстного сустава и/или рентгенография межпозвоночных сочленений, и/или рентгенография локтевого сустава, и/или рентгенография лучезапястного сустава, и/или рентгенография коленного сустава, и/или рентгенография плечевого сустава, и/или рентгенография тазобедренного сустава, и/или рентгенография голеностопного сустава, и/или рентгенография акромиально-ключичного сочленения, и/или рентгенография грудинно-ключичного сочленения, и/или рентгенография кисти и/или рентгенография стопы в двух проекциях или компьютерная томография сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с активным артритом

C

49

Выполнена магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) с контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения всем пациентам с активным артритом

A

50

Выполнена магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел), компьютерная томография позвоночника (один отдел), компьютерная томография костей таза с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с жалобами на боли в спине, наличием энтезопатий (по данным физикального осмотра) при подозрении на юношеский анкилозирующий спондилит

C

51

Выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с неврологической симптоматикой

C

52

Выполнена магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансная томография органов малого таза с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с тяжелым общим состоянием, лихорадкой и несоответствием общего состояния поражению суставов

C

53

Выполнена компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием, компьютерная томография забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения при наличии противопоказаний к проведению МРТ пациентам с тяжелым общим состоянием, лихорадкой и несоответствием общего состояния поражению суставов

C

54

Выполнена эзофагогастродуоденоскопия с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

C

55

Выполнена биопсия желудка/двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала желудка и микробиологическим (культуральным) исследованием биоптатов слизистой желудка хеликобактер пилори (Helicobacter pylori) при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений слизистой оболочки

C

56

Выполнена бронхоскопия с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) пациентам с поражением легких

B

57

Выполнена компьютерная томография органов грудной полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

C

58

Выполнена рентгенденситометрия пациентам, получающим или получавшим ГК

C

59

Выполнено проведение флоуметрии дыхания всем пациентам с поражением легких

C

60

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

C

61

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный

C

62

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопией глаза

C

63

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией

C

64

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный пациентам с положительной очаговой пробой с туберкулином и/или внутрикожной пробой с туберкулезным аллергеном, и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови, и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких

C

65

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный пациентам с сопутствующей эндокринологической патологией в том числе стероидным диабетом

C

66

Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный пациентам с возраста 1 года и их родителям

A

67

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный пациентам с неврологической симптоматикой, отставанием в психомоторном развитии, психотическими реакциями

C

68

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный пациентам с дефицитом массы тела, амиотрофией, остеопенией/остеопорозом, конституциональным ожирением и синдромом Кушинга, стероидным диабетом

C

69

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный пациентам с функциональной недостаточностью суставов, нарушением роста костей в длину, подвывихами, болью в спине

C

70

Выполнен осмотр (консультация) врача-анестезиолога-реаниматолога первичный всем пациентам, которым планируется проведение поднаркозных исследований

C

71

Выполнен осмотр (консультация) врача-анестезиолога-реаниматолога первичный всем пациентам, находящимся в тяжелом состоянии

C

72

Выполнено суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом всех пациентов, находящихся в тяжелом/критическом состоянии (полиорганная недостаточность, в ГФС)

C

N

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Выполнено назначение патогенетической терапии в условиях ревматологического отделения стационара всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза ЮА

C

2

Выполнена коррекция терапии (переключение препаратов) до достижения эффективности или минимальной/низкой активности болезни у пациентов с длительно текущим заболеванием вне зависимости от применяемого препарата

C

3

Выполнено переключение на другой селективный иммунодепрессант (ингибитор янус-киназ) и/или дженерник исключительно по медицинским показаниям; не выполнено автоматическое переключение

C

4

Выполнено переключение на другой генно-инженерный биологический препарат и/или биоаналог исключительно по медицинским показаниям; не выполнено автоматическое переключение

C

5

Выполнено проведение контроля эффективности любого лекарственного препарата, применяемого для патогенетической терапии через 3 и 6, далее каждые 6 месяцев терапии (препарат эффективен при достижении 50% улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес. или стадии неактивной болезни через 6 мес, или ремиссии через 12 мес. по критериям C. Wallace)

C

6

Выполнено назначение монотерапии НПВП длительностью не более 1 мес. пациентам с неустановленным диагнозом ЮА на этапе обследования

C

7

Выполнено назначение НПВП пациентам с установленным диагнозом ЮА

C

8

Выполнено проведение монотерапии НПВП длительностью не более 1 мес

C

9

Не выполнено назначение глюкокортикоидов перорально и/или внутривенно, и/или внутрисуставно, и/или иммунодепрессантов (метотрексата**, #лефлуномида**), и/или ГИБП (тоцилизумаба**, или адалимумаба**, или этанерцепта**, или абатацепта**, или #ритуксимаба**) и/или тофацитиниба**, или #упадацитиниба**, или барицитиниба** до завершения полного лабораторно-инструментального обследования, исключения онкологических, онко-гематологических, инфекционных заболеваний и установления диагноза ЮА

C

10

Выполнено внутрисуставное введение #бетаметазона** детям старше 3-х лет в соответствии с инструкцией по применению или #триамцинолона детям старше 12 лет в дозе 1 - 2 мг/кг (максимальная доза 80 мг) при введении в коленные суставы, 0,5 - 1 мг/кг (максимальная доза 40 мг) в голеностопные, локтевые суставы и 0,3 - 0,5 мг/кг (максимальная доза 40 мг) - в лучезапястные суставы, мелкие суставы кистей и стоп пациентам с активным моно- или олигоартритом не чаще 1 раза в 4 мес.

C

11

Выполнена пульс-терапии #метилпреднизолоном** в дозе 10 - 30 мг/кг/введение внутривенно в течение 3, при необходимости 5 дней подряд при фебрильной/гектической лихорадке, полиартрите, сопровождающемся болевым синдромом, не купирующимся приемом НПВП и выраженной функциональной недостаточностью

C

12

Выполнено назначение метотрексата** в дозе 15 мг/м²/нед 1 раз в нед. подкожно или перорально пациентам с активным полиартритом сразу после верификации диагноза при высокой активности болезни вне зависимости от наличия факторов неблагоприятного прогноза

B

13

Выполнено назначение метотрексата** 15 мг/м²/нед 1 раз в нед. подкожно или перорально пациентам с активным полиартритом сразу после верификации диагноза при средней активности болезни, при наличии факторов неблагоприятного прогноза

B

14

Выполнено назначение метотрексата** 15 мг/м²/нед 1 раз в нед. подкожно или перорально пациентам с активным полиартритом через 1 мес. лечения НПВП при низкой активности болезни и наличии факторов неблагоприятного прогноза или при средней степени активности болезни и отсутствии факторов неблагоприятного прогноза

B

15

Не выполнено увеличение дозы метотрексата** > 15 мг/м²/нед (не более 25 мг/нед) пациентам с активным артритом

B

16

Выполнено подкожное введение метотрексата** пациентам с активным артритом

B

17

Выполнено назначение #фолиевой кислоты** в дозе 1 мг каждый день кроме дня приема метотрексата** или 2,5 - 7,5 мг 1 раз в нед. перорально в период приема метотрексата**

C

18

Выполнено переключение на #лефлуномид** при непереносимости или неэффективности метотрексата** пациентам с серопозитивным полиартритом

C

19

Выполнено назначение #лефлуномида** перорально детям массой тела < 20 кг - 10 мг в сут. однократно через день; детям массой тела 20 - 40 кг - 10 мг в сут.; детям массой тела > 40 кг - 20 мг в сут. ежедневно

C

20

Выполнено переключение на ГИБП или селективный иммунодепрессант при непереносимости метотрексата** или #лефлуномида**

C

21

Выполнено переключение на один из следующих препаратов: ингибиторы ФНО альфа, тоцилизумаб**, тофацитиниб**, #упадацитиниб**, барицитиниб**, абатацепт** при непереносимости метотрексата** или лефлуномида**

B, B, C, B, C, B, B

22

Выполнено назначение ГИБП или селективного иммунодепрессанта в комбинации с метотрексатом** при его неэффективности или #лефлуномидом** при его неэффективности, или в качестве монотерапии, или на любом этапе лечения при персистировании/нарастании активности болезни

C

23

Выполнено назначение одного из следующих препаратов: ингибиторы ФНО альфа, тоцилизумаб**, тофацитиниб**, #упадацитиниб**, барицитиниб**, абатацепт** в комбинации с метотрексатом** при его неэффективности или #лефлуномидом** при его неэффективности

B, C, B, C, C

C, B, C, C, B, B, C

24

Выполнено назначение одного из следующих препаратов: адалимумаба** безцитратной формы (40 мг/0,4 мл) подкожно 1 раз в 2 нед. пациентам >= 2 лет с массой тела 10 - 30 кг - 20 мг, с массой тела; > 30 кг - 40 мг или этанерцепта** лиофилизата для приготовления раствора для подкожного введения пациентам >= 2 лет и массой тела менее 62,5 кг в дозе 0,4 мг/кг/введение 2 раза в нед. или 0,8 мг/кг/введение 1 раз в нед., или голимумаба** пациентам >= 2 лет с массой тела < 40 кг - в дозе 30 мг/м² подкожно; >= 40 кг - 50 мг подкожно 1 раз в 4 нед. в комбинации с метотрексатом** или #лефлуномидом**, или в качестве монотерапии

B, C

25

Выполнено назначение тоцилизумаба** детям с массой тела >= 30 кг - в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 4 нед. или в дозе 162 мг подкожно 1 раз в 2 нед.; детям с массой тела < 30 кг - в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 4 нед. или 162 мг подкожно 1 раз в 3 нед. в комбинации с метотрексатом** или #лефлуномидом**, или в качестве монотерапии

B, B, C, C, C

26

Выполнено назначение тофацитиниба** перорально пациентам в возрасте >= 2-х лет и массой тела >= 40 кг 5 мг 2 раза в сут. (суммарная суточная доза 10 мг) или #упадацитиниба** перорально пациентам в возрасте >= 12 лет и массой тела >= 40 кг 15 мг 1 раза в сут., или барицитиниба** перорально пациентам >= 2 лет с массой тела >= 10 кг - < 30 кг 2 мг один раз в сут., детям с массой тела >= 30 кг - 4 мг один раз в сут. в комбинации с метотрексатом** или #лефлуномидом**, или в качестве монотерапии

B, B, C, C, C

27

Выполнено назначение абатацепта** внутривенно детям старше 6 лет с массой тела менее 75 кг в дозе 10 мг/кг/ведение, детям с массой тела от 75 - 100 кг - в дозе 750 мг, детям с массой тела более 100 кг - в дозе 1000 мг по схеме 0, 2, 4-я нед, далее каждые 4 нед. в комбинации с метотрексатом** или #лефлуномидом**, или в качестве монотерапии

B, B, C

28

Выполнено переключение на #ритуксимаб** в комбинации с метотрексатом** или с #лефлуномидом** при неэффективности ингибиторов ФНО-альфа, тоцилизумаба**, абатацепта**, тофацитиниба**, #упадацитиниба**, барицитиниба** в сочетании с метотрексатом** или с #лефлуномидом**, или в качестве монотерапии

B, C

29

Выполнено переключение на #ритуксимаб** в комбинации с метотрексатом** или с #лефлуномидом** на любом этапе лечения при непереносимости ингибиторов ФНО-альфа, тоцилизумаба**, абатацепта** или тофацитиниба**, #упадацитиниба**, барицитиниба**

C

30

Выполнено назначение #ритуксимаба** в дозе 375 мг/м² поверхности тела внутривенно 1 раз в нед. в течение 4-х последовательных нед.

C

31

Выполнено назначение #ритуксимаба** в комбинации с #ко-тримоксазолом** в дозе 5 мг/кг по триметоприму перорально 3 раза в нед. или ежедневно

C

32

Выполнена отмена ГИБП, тофацитиниба**, #упадацитиниба**, барицитиниба** при их непереносимости и назначение глюкокортикоидов для перорального приема в дозе 0,25 - 0,5 мг/кг/сут в комбинации с метотрексатом** или #лефлуномидом**

C

33

Выполнено дополнительное назначение ГК: преднизолона** для перорального приема в дозе 0,25 - 0,5 мг/кг в сутки или метилпреднизолона** в дозе, эквивалентной преднизолону (не более 60 мг/сут.) при неэффективности метотрексата** или #лефлуномида** в комбинации с ГИБП или тофацитинибом**, или #упадацитинибом**, **, или барицитинибом**, или при нарастании активности болезни на любом этапе лечения

C

34

Выполнено проведение коррекции терапии (переключение препаратов) до достижения эффективности

C

N

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Выполнено назначение патогенетической терапии в условиях ревматологического отделения стационара всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза ЮА

C

2

Выполнена коррекция терапии (переключение препаратов) до достижения эффективности или минимальной/низкой активности болезни у пациентов с длительно текущим заболеванием вне зависимости от применяемого препарата

C

3

Выполнено переключение на другой селективный иммунодепрессант (ингибитор янус-киназ) и/или дженерник исключительно по медицинским показаниям; не выполнено автоматическое переключение

C

4

Выполнено переключение на другой генно-инженерный биологический препарат и/или биоаналог исключительно по медицинским показаниям; не выполнено автоматическое переключение

C

5

Выполнен контроль эффективности любого лекарственного препарата, применяемого для патогенетической терапии через 3 и 6, далее каждые 6 месяцев терапии (препарат эффективен при достижении 50% улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес. или стадии неактивной болезни через 6 мес, или ремиссии через 12 мес. по критериям C. Wallace)

C

6

Выполнено назначение монотерапии НПВП длительностью не более 1 мес. пациентам с неустановленным диагнозом ЮА на этапе обследования

C

7

Выполнено назначение НПВП пациентам с установленным диагнозом ЮА

C

8

Выполнено проведение монотерапии НПВП длительностью не более 2 мес.

C

9

Не выполнено назначение глюкокортикоидов перорально и/или внутривенно, и/или внутрисуставно, метотрексата**, и/или ГИБП (тоцилизумаба**, или адалимумаба**, или этанерцепта**, или абатацепта**, или #ритуксимаба**) и/или тофацитиниба**, или #упадацитиниба**, или барицитиниба** до завершения полного лабораторно-инструментального обследования, исключения онкологических, онко-гематологических и инфекционных заболеваний и установления диагноза ЮА

C

10

Выполнено внутрисуставное введение #бетаметазона** детям старше 3-х лет в соответствии с инструкцией по применению или #триамцинолона детям старше 12 лет в дозе 1 - 2 мг/кг (максимальная доза 80 мг) при введении в коленные суставы, 0,5 - 1 мг/кг (максимальная доза 40 мг) в голеностопные, локтевые суставы и 0,3 - 0,5 мг/кг (максимальная доза 40 мг) - в лучезапястные суставы, мелкие суставы кистей и стоп пациентам с активным моно- или олигоартритом не чаще 1 раза в 4 мес.

C

11

Выполнено назначение метотрексата** в дозе 10 - 15 мг/м²/нед. 1 раз в нед. перорально или подкожно пациентам с активным олигоартритом сразу после верификации диагноза при высокой активности болезни вне зависимости от наличия факторов неблагоприятного прогноза

C

12

Выполнено назначение метотрексата** в дозе 10 - 15 мг/м²/нед. 1 раз в нед. перорально или подкожно пациентам с активным олигоартритом сразу после верификации диагноза при средней активности болезни, при наличии факторов неблагоприятного прогноза

C

13

Выполнено назначение метотрексата** в дозе 10 - 15 мг/м²/нед. 1 раз в нед. перорально или подкожно пациентам с активным олигоартритом в случае неэффективности лечения НПВП в течение 1 - 2 мес. и внутрисуставного введения ГК (необходимость инъекций чаще, чем 1 раз в 4 мес.), при низкой активности болезни и наличии факторов неблагоприятного прогноза или при средней активности болезни и отсутствии факторов неблагоприятного прогноза

C

14

Не выполнено увеличение дозы метотрексата** > 15 мг/м²/нед (не более 25 мг/нед) пациентам с активным артритом

C

15

Выполнено подкожное введение метотрексата** пациентам с активным артритом

B

16

Выполнено назначение #фолиевой кислоты** в дозе 1 мг каждый день кроме дня приема метотрексата** или 2,5 - 7,5 мг 1 раз в нед. перорально в период приема метотрексата**

C

17

Выполнено переключение на ГИБП или селективный иммунодепрессант при непереносимости метотрексата**

C

18

Выполнено переключение на один из следующих препаратов: ингибиторы ФНО альфа, #тоцилизумаб**, #тофацитиниб**, #упадацитиниб**, барицитиниб**, #абатацепт** при непереносимости метотрексата**

C, C, C, C, B, C

19

Выполнено назначение ГИБП или селективного иммунодепрессанта в комбинации с метотрексатом** при его неэффективности или в качестве монотерапии, или на любом этапе лечения при персистировании/нарастании активности болезни

C

20

Выполнено назначение одного из следующих препаратов: ингибиторы ФНО альфа, #тоцилизумаб**, #тофацитиниб**, #упадацитиниб**, барицитиниб**, #абатацепт** в комбинации с метотрексатом** при его неэффективности, или на любом этапе лечения при персистировании/нарастании активности болезни

C, C, C, C, B, C

21

Выполнено назначение одного из следующих препаратов: #адалимумаба** безцитратной формы (40 мг/0,4 мл) подкожно 1 раз в 2 нед. пациентам >= 2 лет с массой тела 10 - 30 кг - 20 мг, с массой тела; > 30 кг - 40 мг или #этанерцепта** в дозе 0,4 мг/кг/введение 2 раза в нед. или 0,8 мг/кг/введение 1 раз в нед., или #голимумаба** в дозе 30 мг/м² подкожно (максимальная доза 50 мг) 1 раз в 4 нед. в комбинации с метотрексатом**, или в качестве монотерапии

C, C, C

22

Выполнено назначение #тоцилизумаба** детям с массой тела >= 30 кг - в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 4 нед. или в дозе 162 мг подкожно 1 раз в 2 нед.; детям с массой тела < 30 кг - в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 4 нед. или 162 мг подкожно 1 раз в 3 нед. в комбинации с метотрексатом**, или в качестве монотерапии

C

23

Выполнено назначение #тофацитиниба** перорально в дозе 5 мг 2 раза в сут. (суммарная суточная доза 10 мг) или #упадацитиниба** перорально пациентам в возрасте >= 12 лет и массой тела >= 40 кг 15 мг 1 раза в сут., барицитиниба** перорально пациентам >= 2 лет с массой тела >= 10 кг - < 30 кг 2 мг один раз в сут., детям с массой тела >= 30 кг - 4 мг один раз в сут. в комбинации с метотрексатом** или в качестве монотерапии

C, C, B

24

Выполнено назначение #абатацепта** внутривенно в дозе 10 мг/кг/ведение по схеме 0, 2, 4-я нед, далее каждые 4 нед. в комбинации с метотрексатом** или в качестве монотерапии

C

25

Выполнено переключение на #ритуксимаб** в комбинации с метотрексатом** при неэффективности ингибиторов ФНО-альфа, #тоцилизумаба**, #абатацепта**, #тофацитиниба**, #упадацитиниба**, барицитиниба** в сочетании с метотрексатом** или в качестве монотерапии

C

26

Выполнено переключение на #ритуксимаб** в комбинации с метотрексатом** на любом этапе лечения при непереносимости ингибиторов ФНО-альфа, #тоцилизумаба**, #абатацепта** или #тофацитиниба**, или #упадацитиниба**, или барицитиниба** на любом этапе лечения

C

27

Выполнено назначение #ритуксимаба** в дозе 375 мг/м² поверхности тела внутривенно 1 раз в нед. в течение 4-х последовательных нед.

C

28

Выполнено назначение #ритуксимаба** в комбинации с #ко-тримоксазолом** в дозе 5 мг/кг по триметоприму перорально 3 раза в нед. или ежедневно

C

29

Выполнено отмена ГИБП, #тофацитиниба** или #упадацитиниба**, или барицитиниба** при их непереносимости и назначение глюкокортикоидов для перорального приема в дозе 0,25 - 0,5 мг/кг/сут с в комбинации с метотрексатом**

C

30

Выполнено дополнительное назначение ГК: преднизолона** для перорального приема в дозе 0,25 - 0,5 мг/кг в сутки или метилпреднизолона** в дозе, эквивалентной преднизолону (не более 60 мг/сут.) при неэффективности метотрексата** в комбинации с ГИБП или #тофацитинибом**, или #упадацитинибом**, или барицитинибом** или при нарастании активности болезни на любом этапе лечения

C

31

Выполнено проведение коррекции терапии (переключение препаратов) до достижения эффективности

C

N

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Выполнено назначение патогенетической терапии в условиях ревматологического отделения стационара всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза ЮА

C

2

Выполнена коррекция терапии (переключение препаратов) до достижения эффективности или минимальной/низкой активности болезни у пациентов с длительно текущим заболеванием вне зависимости от применяемого препарата

C

3

Выполнено переключение на другой селективный иммунодепрессант (ингибитор янус-киназ) и/или дженерник исключительно по медицинским показаниям; не выполнено автоматическое переключение

C

4

Выполнено переключение на другой генно-инженерный биологический препарат и/или биоаналог исключительно по медицинским показаниям; не выполнено автоматическое переключение

C

5

Выполнен контроль эффективности любого лекарственного препарата, применяемого для патогенетической терапии через 3 и 6, далее каждые 6 месяцев терапии (препарат эффективен при достижении 50% улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес. или стадии неактивной болезни через 6 мес, или ремиссии через 12 мес. по критериям C. Wallace)

C

6

Выполнено назначение монотерапии НПВП длительностью не более 1 мес. пациентам с неустановленным диагнозом ЮАС на этапе обследования

C

7

Выполнено назначение НПВП пациентам с установленным диагнозом ЮА

C

8

Выполнено проведение монотерапии НПВП длительностью не более 1 мес

C

9

Не выполнено назначение глюкокортикоидов перорально и/или внутривенно, и/или внутрисуставно, и/или иммунодепрессантов (метотрексата** или #сульфасалазина**), и/или ГИБП (#тоцилизумаба**, или #адалимумаба**, или #этанерцепта**, или #голимумаба**, или секукинумаба**) и/или #тофацитиниба**, или #упадацитиниба**, или барицитиниба** до завершения полного лабораторно-инструментального обследования, исключения онкологических, онко-гематологических и инфекционных заболеваний

C

10

Выполнено внутрисуставное введение #бетаметазона** детям старше 3-х лет в соответствии с инструкцией по применению или #триамцинолона детям старше 12 лет в дозе 1 - 2 мг/кг (максимальная доза 80 мг) при введении в коленные суставы, 0,5 - 1 мг/кг (максимальная доза 40 мг) в голеностопные, локтевые суставы и 0,3 - 0,5 мг/кг (максимальная доза 40 мг) - в лучезапястные суставы, мелкие суставы кистей и стоп пациентам с активным моно- или олигоартритом не чаще 1 раза в 4 мес.

C

11

Выполнено назначение одного из следующих препаратов: метотрексата** в дозе 10 - 15 мг/м²/нед. 1 раз в нед. перорально или подкожно или сульфасалазина** в дозе 30 - 50 мг/кг/сут. перорально пациентам с периферическим артритом сразу после верификации диагноза

C

12

Не выполнено увеличение дозы метотрексата** > 15 мг/м²/нед (не более 25 мг/нед) пациентам с активным артритом

B

13

Выполнено подкожное введение метотрексата** пациентам с активным артритом

B

14

Выполнено назначение #фолиевой кислоты** в дозе 1 мг каждый день кроме дня приема метотрексата** или 2,5 - 7,5 мг 1 раз в нед. перорально в период приема метотрексата**

C

15

Выполнено переключение на ГИБП или селективный иммунодепрессант при непереносимости метотрексата** или сульфасалазина**

C

16

Выполнено переключение на один из следующих препаратов: ингибиторы ФНО альфа, секукинумаб**, #тофацитиниб**, #упадацитиниб**, барицитиниб** при непереносимости сульфасалазина** или метотрексата**

B, B, C, C, B

17

Выполнено назначение ГИБП или селективного иммунодепрессанта в комбинации с метотрексатом** при его неэффективности или #сульфасалазином** при его неэффективности, или в качестве монотерапии, или на любом этапе лечения при персистировании/нарастании активности болезни

C

18

Выполнено назначение одного из следующих препаратов: ингибиторы ФНО альфа, секукинумаб**, #тофацитиниб**, #упадацитиниб**, барицитиниб** на фоне продолжения ранее назначенной терапии с сульфасалазином** или #метотрексатом**, или в качестве монотерапии, или на любом этапе лечения при персистировании/нарастании активности болезни

B, B, C, C, B

19

Выполнено назначение одного из следующих препаратов: #адалимумаба** безцитратной формы (40 мг/0,4 мл) подкожно 1 раз в 2 нед. пациентам >= 2 лет с массой тела 10 - 30 кг - 20 мг, с массой тела; > 30 кг - 40 мг или #этанерцепта** в дозе 0,4 мг/кг/введение 2 раза в нед. или 0,8 мг/кг/введение 1 раз в нед., или #голимумаба** в дозе 30 мг/м² подкожно (максимальная доза 50 мг) 1 раз в 4 нед. в комбинации с сульфасалазином** или метотрексатом**, или в качестве монотерапии

C

20

Выполнено назначение секукинумаба** детям с массой тела > 50 кг - в дозе 75 мг, >= 50 кг - в дозе 150 мг на 0, 1, 2 и 3 нед. с последующим ежемесячным введением в качестве поддерживающей дозы, начиная с 4 недели подкожно в комбинации с сульфасалазином** или метотрексатом**, или в качестве монотерапии

B

21

Выполнено назначение #тоцилизумаба** при неэффективности и/или непереносимости ингибиторов ФНО-альфа, секукинумаба**, #тофацитиниба**, #упадацитиниба**, барицитиниба** детям с массой тела >= 30 кг - в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 4 нед. или в дозе 162 мг подкожно 1 раз в 2 нед.; детям с массой тела < 30 кг - в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 4 нед. или 162 мг подкожно 1 раз в 3 нед. в комбинации с метотрексатом** или сульфасалазином** или в качестве монотерапии в комбинации с сульфасалазином** или метотрексатом**, или в качестве монотерапии

C

22

Выполнено назначение #тофацитиниба** перорально в дозе 5 мг 2 раза в сут. (суммарная суточная доза 10 мг) или #упадацитиниба** перорально пациентам в возрасте >= 12 лет и массой тела >= 40 кг 15 мг 1 раза в сут., или барицитиниба** перорально пациентам >= 2 лет с массой тела >= 10 кг - < 30 кг 2 мг один раз в сут., детям с массой тела >= 30 кг - 4 мг один раз в сут в комбинации с сульфасалазином** или метотрексатом**, или в качестве монотерапии

C, C. B

23

Выполнена отмена ГИБП, тофацитиниба** или упадацитиниба**, или барицитиниба** при их непереносимости и назначение глюкокортикоидов для перорального приема в дозе 0,25 - 1,0 мг/кг/сут в комбинации с сульфасалазином** или метотрексатом** на любом этапе лечения

C

24

Выполнено дополнительное назначение ГК: преднизолона** для перорального приема в дозе 0,25 - 0,5 мг/кг в сутки или метилпреднизолона** в дозе, эквивалентной преднизолону (не более 60 мг/сут.) при неэффективности метотрексата** или сульфасалазина** в комбинации с ГИБП или тофацитинибом**, или #упадацитинибом**, барицитинибом** или при нарастании активности болезни на любом этапе лечения

C

25

Выполнено проведение коррекции терапии (переключение препаратов) до достижения эффективности

C

N

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Выполнено назначение местной терапии всем пациентам с увеитом, ассоциированным с юношеским артритом, после приема (осмотра, консультации) врача-офтальмолога

C

2

Выполнено переключение первично назначенных иммунодепрессанта и/или селективного иммунодепрессанта на дженерик, и/или ГИБП на биоаналог исключительно при доказанной терапевтической эффективности и безопасности дженерика или биоаналога у педиатрической популяции пациентов с аналогичной нозологической формой; не выполнено автоматическое переключение

C

3

Выполнен форсаж #дексаметазоном** по 1 капле 6 раз в день в комбинации с НПВП-содержащими каплями (диклофенак**) по 1 - 2 капле 4 - 6 раз в день с постепенным снижением дозы (по 1 капле 1 раз в 2 недели) при остром течении увеита

C

4

Выполнены инстилляции #дексаметазона** по 1 капле 2 - 3 раза в день с постепенным снижением дозы (по 1 капле 1 раз в 2 нед) в комбинации с инстилляциями НПВП-содержащих капель: по 1 капле 2 - 3 раза в день с постепенным снижением дозы (по 1 капле 1 раз в 2 нед) при подостром и вялотекущем течении увеита

C

5

Выполнены парабульбарные инъекции #бетаметазона** по 0,5 мл 1 раз в 10 - 14 дней при остром течении увеита и тяжелом течении панувеита при неэффективности местной терапии

C

6

Выполнено назначение #тропикамида** по 1 - 2 капли 2 раза в день в течение 1 мес. (при необходимости курс может быть продлен до 2 мес.) пациентам с иридо-хрусталиковыми синехиями

C

7

Выполнено назначение #таурина** в виде капель по 1 - 2 капли 2 раза в день или #декспантенола** - в виде глазного геля 1 раз в день под веко на ночь курсами по 2 мес. с перерывами по 2 мес. пациентам с дистрофическими изменениями в глазах

C

8

Выполнено назначение #метотрексата** в дозе 10 - 15 мг/м²/нед перорально или подкожно 1 раз в нед. при неэффективности местного лечения увеита (недостижение ремиссии в течение 3 мес.) или при тяжелом течении увеита (независимо от длительности местной терапии)

C

9

Не выполнено увеличение дозы #метотрексата** > 15 мг/м²/нед (не более 25 мг/нед) пациентам с активным увеитом

C

10

Выполнено назначение #фолиевой кислоты** в дозе 1 мг каждый день кроме дня приема #метотрексата** или 2,5 - 7,5 мг 1 раз в нед. перорально в период приема #метотрексата**

C

11

Выполнено переключение на один из следующих препаратов на любом этапе лечения: #циклоспорин** или #микофенолата мофетил**, или ингибиторы ФНО альфа, или #тоцилизумаб**, или #тофацитиниб**, или #упадацитиниб**, или #барицитиниб**, или #абатацепт** при непереносимости #метотрексата**

C, C, C, C, C,

C, C

12

Выполнено назначение #циклоспорина** в дозе 3 - 5 мг/кг/сут. перорально в 2 приема в сочетании с местной терапией при неэффективности #метотрексата** пациентам с низкой или средней степенью активности увеита или при нарастании активности увеита на любом этапе лечения в качестве монотерапии или в комбинации с #метотрексатом**

C

13

Выполнено назначение монотерапии #микофенолата мофетилом** перорально в дозе 600 мг/м²/сут. в два приема в сочетании с местной терапией при неэффективности #метотрексата** и/или неэффективности #циклоспорина** в качестве монотерапии или в комбинации с #метотрексатом**, или при нарастании активности увеита на любом этапе лечения

C

14

Выполнено назначение ингибитора ФНО альфа (#адалимумаба** или #голимумаба**) в сочетании с местной терапией при неэффективности #метотрексата** и/или неэффективности #циклоспорина** в качестве монотерапии или в комбинации с #метотрексатом**, или монотерапии #микофенолата мофетилом**, или при нарастании активности увеита на любом этапе лечения

C

15

Выполнено незамедлительное, назначение ингибитора ФНО-альфа в комбинации с #метотрексатом** и/или #циклоспорином**, или #микофенолата мофетилом** в сочетании с местной терапией на любом этапе лечения при тяжелом течении увеита, панувеите, угрозе развития слепоты

C

16

Выполнено назначение #адалимумаба** безцитратной формы (40 мг/0,4 мл) пациентам в возрасте >= 2 лет с массой тела 10 - 30 кг - в дозе 20 мг подкожно 1 раз в 2 нед; > 30 кг - 40 мг подкожно 1 раз в 2 недели или #голимумаба** в дозе 30 мг/м² (максимальная доза 50 мг) подкожно 1 раз в 4 нед. в комбинации с #метотрексатом** и/или #циклоспорином**, или #микофенолата мофетилом** в сочетании с местной терапией

C, C

17

Выполнено переключение с ингибитора ФНО-альфа на один из следующих препаратов с новым механизмом действия: #тоцилизумаб**, #тофацитиниб**, #упадацитиниб**, #барицитиниб**, #абатацепт** при неэффективности ингибитора ФНО альфа в комбинации с #метотрексатом** и/или #циклоспорином**, или #микофенолата мофетилом**, или при нарастании активности увеита на любом этапе лечения

C, C, C

18

Выполнено назначение #тоцилизумаба** детям с массой тела >= 30 кг - в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 4 нед или в дозе 162 мг подкожно 1 раз в 2 недели; детям с массой тела < 30 кг - в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 4 недели или 162 мг подкожно 1 раз в 3 нед в комбинации с #метотрексатом** и/или #циклоспорином**, или #микофенолата мофетилом**

C, C

19

Выполнено назначение #тофацитиниба** перорально в дозе 5 мг 2 раза в сут. (суммарная суточная доза 10 мг) или #упадацитиниба** перорально пациентам >= 12 лет и массой тела >= 40 кг 15 мг 1 раз в сут., или #барицитиниба** перорально пациентам >= 2 лет с массой тела >= 10 кг - < 30 кг - 2 мг один раз в сут., детям с массой тела >= 30 кг - 4 мг один раз в сут. в комбинации с #метотрексатом** и/или #циклоспорином**, или #микофенолата мофетилом**

C

20

Выполнено назначение #абатацепта** в дозе 10 мг/кг/ведение внутривенно по схеме 0, 2, 4-я нед, далее каждые 4 нед в комбинации с #метотрексатом** и/или #циклоспорином**, или #микофенолата мофетилом**

C

21

Выполнено переключение на #ритуксимаб** в комбинации с #метотрексатом** и/или #циклоспорином**, или #микофенолата мофетилом** при неэффективности ингибиторов ФНО-альфа, #тоцилизумаба**, #абатацепта**, #тофацитиниба**, #упадацитиниба**, #барицитиниба** в сочетании с #метотрексатом** и/или #циклоспорином**, или #микофенолата мофетилом** или в качестве монотерапии

C

22

Выполнено переключение на #ритуксимаб** в комбинации с #метотрексатом** и/или #циклоспорином**, или #микофенолата мофетилом** при непереносимости ингибиторов ФНО-альфа, #тоцилизумаба**, #абатацепта**, #тофацитиниба**, #упадацитиниба**, #барицитиниба** в сочетании с #метотрексатом** и/или #циклоспорином**, или #микофенолата мофетилом** или в качестве монотерапии

C

23

Выполнено назначение #ритуксимаба** в дозе 375 мг/м² поверхности тела внутривенно 1 раз в неделю в течение 4-х последовательных нед.

C

24

Выполнено назначение #ритуксимаба** в комбинации с #ко-тримоксазолом** (J01EE) в дозе 5 мг/кг по триметоприму перорально 3 раза в нед. или ежедневно

C

25

Выполнено отмена ГИБП или #тофацитиниба**, или #упадацитиниба**, или #барицитиниба** при их непереносимости и назначение глюкокортикоидов для перорального приема в дозе 0,25 мг/кг в сутки в сочетании с метотрексатом** и/или #циклоспорином**, или #микофенолата мофетилом**

C

26

Выполнено дополнительное назначение ГК: преднизолона** или метилпреднизолона** перорально в дозе 0,25 мг/кг в сутки при неэффективности #метотрексата** и/или #циклоспорина**, или #микофенолата мофетила** в комбинации с ГИБП или #тофацитинибом**, или #упадацитинибом**, или #барицитинибом**, или при нарастании активности увеита на любом этапе лечения

C

N

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Выполнено назначение и проведение терапии в условиях ревматологического стационара всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза ЮА с гемофагоцитарным синдромом

C

2

Выполнено назначение таргетной этиотропной терапии антибактериальными препаратами системного действия и/или противогрибковыми препаратами системного действия, и/или противовирусными препаратами системного действия пациентам с известным этиологическим инфекционным фактором

C

3

Выполнено назначение ГК в комбинации с #циклоспорином** и #иммуноглобулином человека нормальным**

C

4

Выполнено проведение пульс-терапии #метилпреднизолоном** в дозе 20 - 30 мг/кг/введение внутривенно или назначение #дексаметазона** в дозе 10 - 20 мг/м²/сут. внутривенно

C

5

Выполнено постепенное снижение дозы внутривенных ГК по после купирования клинических и лабораторных признаков ГФС по следующим схемам: #дексаметазон** с исходной дозы - 10 - 20 мг/м²/сут. в течение 1 - 2 нед., 5 - 10 мг/м²/сут. в течение 3 - 4 нед., 2,5 - 5 мг/м²/сут. в течение 5 - 6 нед., 1,25 - 2,5 мг/м²/сут. в течение 7 - 8 нед.; #метилпреднизолон** с исходной дозы - 20 - 30 мг/кг/введение в течение 3 - 5 дней снижение дозы на 25% 1 раз в 2 - 3 дня

C

6

Выполнено назначение #циклоспорина** в дозе 3 - 5 мг/кг/сут. внутривенно или перорально

C

7

Выполнено назначение #иммуноглобулина человека нормального** в дозе 1 - 2 г/кг/курс

C

8

Выполнена оценка эффективности применяемой схемы лечения ГФС в соответствии с критериями достижения ответа на терапию (купирование лихорадки, уменьшение размеров селезенки, повышение числа тромбоцитов крови >= 100 x 10⁹/л, нормализацию уровня фибриногена крови, снижение концентрации ферритина сыворотки крови на 25%) каждые 48 часов

C

9

Выполнено назначение #анакинры** 5 - 10 мг/кг/сут. внутривенно в 2 введения в течение 3 - 10 дней, при необходимости дольше при нарастании активности ГФС в первые 48 часов проведения терапии ГК в комбинации с #циклоспорином** и #иммуноглобулином человека нормальным**

C

10

Выполнено дополнительное назначение #руксолитиниба** перорально детям с весом до 10 кг - 2,5 мг x 2 раза/сут.; детям с весом от 10 до 25 кг - 5 мг x 2 раза/сут.; детям с весом > 25 кг - 10 мг x 2 раза/сут. или #тофацитиниба** перорально в дозе 10 мг x 2 раза/сут. при неэффективности комбинации #анакинры** с ГК, #циклоспорином** и #иммуноглобулином человека нормальным**

C

11

Выполнено переключение на #ритуксимаб** в дозе 375 мг/м² в нед. внутривенно в течение 1 - 4 последовательных недель при неэффективности комбинации #анакинры** с ГК, #циклоспорином**, #иммуноглобулином человека нормальным** и #руксолитинибом** или #тофацитинибом**

C

12

Выполнено назначение #ко-тримоксазола** в дозе 5 мг/кг по триметоприму перорально 3 раза в нед. или ежедневно в комбинации с #ритуксимабом**

C