3.2 Хирургическое лечение

- Рекомендуется проведение операции кохлеарной имплантации (КИ) детям со стойкой (хронической) СНТ IV-й степени или глухотой [1, 47, 108, 110, 111, 112, 113, 114, 115].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: в настоящее время единственным эффективным методом реабилитации пациентов, страдающих сенсоневральной тугоухостью IV степени и глухотой, является кохлеарная имплантация, которая представляет собой комплекс мероприятий аудиологического, сурдопедагогического, психологического и хирургического характера, направленных на полное или частичное восстановление нарушенных и/или компенсацию утраченных функций периферической части слухового анализатора - улитки, поддержание или формирование слухоречевой функции, предупреждение и снижение степени возможной инвалидности, улучшение качества жизни, сохранение работоспособности пациента и его социальную интеграцию в общество.

Приоритет в оказании данного вида помощи предоставляется детям раннего возраста (до 3 лет). Проведение кохлеарной имплантации лицам старше 3 лет при отсутствии развития слухоречевых навыков возможно на основании решения врачебной комиссии центра, выполняющего хирургическое лечение, с обязательным консультированием и оценкой перспективности развития навыков слуха и речи врачом-сурдологом-оториноларингологом и после врачебно-педагогического наблюдения.

Вопрос о показаниях для КИ решается после постоянного использования слуховых аппаратов бинаурально в течение 3 - 6 месяцев и отсутствии эффекта от слухопротезирования по данным заключения сурдопедагогической комиссии центра, который проводит хирургическое лечение, а также при наличии мотиваций у семьи. Дети с двусторонней сенсоневральной тугоухостью IV степени или глухотой с подтвержденной наследственной тугоухостью (мутации в гене GJB2 и других генах), а также с двусторонней сенсоневральной тугоухостью IV степени или глухотой, возникшей после перенесенного менингита (менингоэнцефалита), могут быть направлены на КИ, минуя этап слухопротезирования.

Показания для проведения кохлеарной имплантации:

- Хроническая двусторонняя сенсоневральная тугоухость IV степень или глухота со средними порогами слуха 80 дБ и более в диапазоне частот 500 - 4000 Гц по данным комплексного обследования слуха, включая данные регистрации КСВП и ASSR (с учетом поправочных коэффициентов).

- Пороги слухового восприятия в свободном звуковом поле при использовании оптимально подобранных слуховых аппаратов (бинауральное слухопротезирование) превышают 40 дБ на частотах 0,5 - 4 кГц.

- Отсутствие выраженного улучшения слухового восприятия речи от применения оптимально подобранных слуховых аппаратов при высокой степени двусторонней сенсоневральной тугоухости по крайней мере, после пользования аппаратами в течение 3 - 6 месяцев согласно заключению сурдопедагогической комиссии. Этот срок может быть сокращен у детей с подтвержденной мутацией 35delGв гене GJB2 в гомозиготном состоянии или в компаунд-гетерозиготном состоянии.

- Хроническая двусторонняя сенсоневральная тугоухость по типу аудиторной (слуховой) нейропатии любой степени при неэффективности слухопротезирования при постоянном использовании слуховых аппаратов не менее 3 - 6 месяцев, согласно заключению сурдопедагогической комиссии центра, который проводит хирургическое лечение.

Абсолютные противопоказания для проведения кохлеарной имплантации:

- Полная аплазия внутреннего уха (аномалия Michel).

- Полная облитерация улитки.

- Наличие тяжелых соматических, неврологических и психических заболеваний, препятствующих проведению хирургической операции под общей анестезией, использованию КИ и послеоперационной слухоречевой реабилитации.

Относительные противопоказания для проведения кохлеарной имплантации (определяет врачебная комиссия Центра, который проводит хирургическое лечение):

- Отсутствие мотивации, социально-психологических возможностей для длительного реабилитационного процесса у пациента (родителей, законного представителя или доверенного лица пациента).

- Частичная облитерация улитки (по решению врачебной комиссии центра, который проводит хирургическое лечение).

- Аномалии развития улитки и слухового нерва (по решению врачебной комиссии центра, который проводит хирургическое лечение).

- Острые или хронические воспалительные заболевания ЛОР-органов в стадии обострения.

- Ретрокохлеарная патология (по решению врачебной комиссии центра, который проводит хирургическое лечение).

Двусторонняя (билатеральная) кохлеарная имплантация - комплекс аудиологических, сурдопедагогических, психологических и хирургических мероприятий по установке двух систем кохлеарной имплантации на оба ухо. Двусторонняя (билатеральная) кохлеарная имплантация проводится одномоментно (в процессе одной хирургической операции) или последовательно (в процессе двух хирургических операций).

Двусторонняя (билатеральная) кохлеарная имплантация обеспечивает:

- двустороннюю стимуляцию слуховых проводящих путей и слуховых центров; возможность локализовать источник звука в пространстве, воспринимать звуки с разных сторон;

- повышение разборчивости речи в шуме и при общении с несколькими говорящими;

- лучшую динамику слухового и речевого развития, т.к. речь звучит более громко и четко, нет эффекта "тени головы", процесс восприятия звуков требует меньших усилий;

- сохранение функции восприятия звука в случае выхода из строя одного импланта.

Показания для проведения двусторонней (билатеральной) кохлеарной имплантации:

- Показания для одномоментной двусторонней (билатеральной) кохлеарной имплантации:

- Хроническая двусторонняя сенсоневральная тугоухость IV степени и глухота после перенесенного менингита (с предоставлением выписки из стационара) и по решению врачебной комиссии центра, который проводит хирургическое лечение.

- I. Показания для последовательной двусторонней (билатеральной) кохлеарной имплантации:

- Хроническая двусторонняя сенсоневральная тугоухость IV степени и глухота при наличии рентгенологических признаков оссификации/облитерации улитки вследствие перелома височных костей и отосклероза по решению врачебной комиссии центра, который проводит хирургическое лечение.

- Комбинированные или изолированные аномалии развития внутреннего уха по решению врачебной комиссии центра, который проводит хирургическое лечение.

- При указанных аномалиях развития внутреннего уха количество клеток спирального ганглия уменьшено, односторонняя кохлеарная имплантация может быть недостаточной для достижения удовлетворительного эффекта слухоречевой реабилитации.

- Наличие у пациента нарушений зрения (слабовидящие и слепые) для обеспечения лучших возможностей ориентации в пространстве и восприятия речи в шуме, поскольку у этих пациентов нет возможности воспринимать речь слухо-зрительно.

Наличие положительной динамики формирования слуха и речи, успешной социальной адаптации, активно проводимой психолого-педагогической реабилитации после односторонней кохлеарной имплантации при высокой мотивации пациентов и их родителей (законных представителей, доверенных лиц) на основании заключения врачебной комиссии центра, выполняющего хирургическое лечение. При этом объем выполнения последовательной бинауральной кохлеарной имплантации не должен превышать 20% от годового объема оказания данного вида медицинской помощи в учреждении.

Гарантий срок на внутреннюю часть системы кохлеарной имплантации (имплант) должен быть не менее 10 лет, а на внешнюю часть (речевой процессор) не менее 5 лет.

Повторная кохлеарная имплантация (реимплантация)

Показания к проведению реимплантации:

Повторное хирургическое лечение (реимплантация) выполняется на основании решения специализированной комиссии оперирующей клиники.

В случае выхода из строя внутренней части системы кохлеарной имплантации (импланта) в течение гарантийного срока, производитель, по заявлению медицинского учреждения, куда обратился пациент с целью диагностики, проводит предварительную экспертизу и выдает первичное заключение с рекомендациями, в том числе о необходимости удаления внутренней части системы кохлеарной имплантации (эксплантации), а также предоставляет медицинскому учреждению внутреннюю часть системы кохлеарной имплантации для проведения повторного хирургического лечения.

Окончательный факт неисправности внутренней части системы кохлеарной имплантации устанавливается после проведения технической экспертизы извлеченного импланта, которая проводится силами производителя или независимой экспертизы за счет средств заявителя. Производитель направляет в письменной форме в медицинское учреждение окончательное заключение о состоянии внутренней части системы кохлеарной имплантации, содержащее информацию о возможных причинах, которые привели к выходу из строя кохлеарного импланта.

- Рекомендуется рассмотрение врачебной комиссией вопроса о проведении операции имплантации стволомозгового импланта при двусторонней глухоте, обусловленной: повреждением слуховых нервов (пациенты с нейрофиброматозом 2 типа, после черепно-мозговых травм); значительной или полной оссификацией улиток; аплазией слуховых нервов или улиток [45, 65, 66].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: показания - двусторонняя глухота, обусловленная повреждением слуховых нервов (пациенты с нейрофиброматозом 2 типа, после черепно-мозговых травм); значительной или полной оссификацией улиток; аплазией слуховых нервов или улиток. Противопоказания: наличие сопутствующих патологий, препятствующих проведению хирургического лечения; отсутствие мотивации к проведению операции и послеоперационной слухоречевой (ре) абилитации, социально-психологических возможностей для длительного (ре) абилитационного процесса у пациента, родителей, членов семьи или опекунов пациента.