2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Перед началом проведения исследования слуха необходимо выполнить отоскопию. Диагностика СНТ у детей раннего возраста основана на результатах объективных методов аудиологического обследования - регистрации различных классов ОАЭ, КСВП, ASSR-теста, акустической импедансометрии, а также оценке поведенческих реакций ребенка на неречевые и речевые акустические стимулы. У детей старшего дошкольного и школьного возраста состояние слуховой функции дополнительно можно оценивать и с применением тональной пороговой аудиометрии, надпороговых тестов, речевой аудиометрии.

Критерии установления сенсоневральной тугоухости у детей:

1. выявление при универсальном аудиологическом скрининге новорожденных с подозрением на тугоухость, анамнестические данные об отсутствии или изменении поведенческих реакций ребенка на звуки, задержка, нарушение речевого развития, жалобы на снижение слуха, наличие факторов риска по тугоухости и глухоте;

2. нормальная отоскопическая картина;

3. повышение порогов регистрации КСВП и/или изменение морфологии пиков КСВП (регистрация МП при аудитороной (слуховой) нейропатии), повышение порогов слуха по данным ASSR-теста, отсутствие регистрации ОАЭ (возможна регистрация ОАЭ при аудиторной (слуховой) нейропатии); повышение порогов слышимости по данным тональной пороговой аудиометрии или других тестов оценки слуховой функции по типу нарушения звуковосприятия.

Программа универсального аудиологического скрининга новорожденных и детей 1-го года жизни

- Рекомендуется проведение аудиологического скрининга всем новорожденным в первые дни жизни с целью раннего выявления врожденной СНТ [8, 16, 17].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: золотым рекомендованным стандартом для детей, родившимся доношенными, является:

- скрининговое исследование слуха у всех новорожденных в возрасте до 1 месяца (1 этап скрининга);

- подтверждающая аудиологическая диагностика детей, выявленных аудиологическим скринингом, в возрасте до 3 месяцев (2 этап скрининга);

- начало индивидуальной программы (ре) абилитации детям с подтвержденной тугоухостью в возрасте до 6 месяцев.

В России программа универсального аудиологического скрининга новорожденных и детей 1-го года жизни реализуется с 2008 года на государственном уровне [17 - 20]. Протокол программы предписывает на 1-м этапе проведение всем новорожденным регистрацию ОАЭ на 3 - 4-е сутки жизни в родильном доме. В случае, если ребенок переводится в отделение патологии новорожденных, 1-й этап скрининга проводится при выписке из этого отделения. В случае отсутствия четкого ответа на одно или оба уха ребенку проводят повторную регистрацию ОАЭ в поликлинике в 1 месяц. Также в поликлинике проходят 1-й этап скрининга дети, у которых отсутствуют данные о проведении аудиологического скрининга, не проходившие скрининг в родильном доме и дети, рожденные вне родовспомогательного учреждения.

По результатам тестирования в поликлинике дети с незарегистрированной ОАЭ на одном или обоих ушах направляются на 2-й этап в специализированные сурдологические центры/кабинеты для проведения расширенного аудиологического обследования в возрасте до 3 месяцев. Также на 2-м этапе должны быть обследованы дети со следующими факторами риска по тугоухости вне зависимости от результатов 1-го этапа:

1. Наличие ближайших родственников, имеющих нарушения слуха с детства;

2. Синдромы, ассоциированные с нарушением слуха;

3. Челюстно-лицевые аномалии (за исключением ушных привесков, изолированной расщелины верхней губы);

4. Внутриутробные инфекции (ЦМВИ, краснуха, токсоплазмоз, сифилис);

5. Пребывание в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных более 48 часов;

6. Недоношенность 32 недели и менее или очень низкая масса тела (менее 1500 г) при рождении;

7. Тяжелая гипербилирубинемия (требующая заместительного переливания крови);

8. Тяжелое гипоксически-ишемическое/геморрагическое поражение центральной нервной системы (ЦНС);

9. Применение ототоксических препаратов.

Законный представитель должен получать информацию о ключевых этапах развития слуха, речи и языка, а также информацию о факторах риска развития прогрессирующей или отсроченной тугоухости. В случае возникновения задержки развития слуховых реакций, задержки речевого развития у ребенка на любом этапе он должен быть направлен на соответствующее возрасту исследование слуха.