2.1.6. Критерии установления диагноза "Юношеский артрит с системным началом"

В настоящее время разработано 3 варианта классификационных критериев, которые могут использоваться при диагностике сЮА.

Основные

Классификационные критерии Международной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR) [2].

Диагноз "юношеский артрит с системным началом" устанавливается при наличии артрита одного и более суставов, который сопровождается (или, которому предшествует) подтвержденной перемежающейся лихорадкой продолжительностью не менее 3-х дней в течение минимум 2-х недель в сочетании с одним или более из перечисленных признаков:

- кратковременная (летучая) эритематозная сыпь;

- генерализованная лимфаденопатия;

- гепатомегалия и (или) спленомегалия;

- серозит (перикардит, и (или) плеврит, и (или) перитонит) при исключении других заболеваний.

Диагноз юношеского артрита с системным началом не может быть установлен при наличии:

- псориаза (в том числе в анамнезе) у пациента или у его родственников первой линии родства (родители, сибсы);

- артрита, ассоциированного с B27 антигеном (HLA-B27) главного комплекса гистосовместимости 1 класса, у мальчиков в возрасте старше 6 лет;

- анкилозирующего спондилита;

- артрита, ассоциированного с энтезитом,

- сакроилиита в сочетании с воспалительными заболеваниями кишечника,

- синдрома Рейтера;

- острого переднего увеита;

- одного из этих заболеваний у родственников первой линии родства;

- положительного РФ класса иммуноглобулинов M (IgM) минимум в 2-х пробах, взятых с интервалом не менее 3 месяцев.

Дополнительные критерии не валидированы на детской популяции или находятся в стадии разработки.

Классификационные критерии болезни Стилла у взрослых Yamaguchi [175].

У пациентов с сЮА в течение значительного периода времени (особенно в дебюте заболевания) может наблюдаться отсутствие артрита.

Критерии Ямагучи могут быть полезны у этой подгруппы пациентов в "предартритной" фазе заболевания.

- Большие критерии

- лихорадка 39 °C и выше не менее 1 нед.

- артралгии в течение 2 нед. и более

- пятнисто-папулезная сыпь

- лейкоцитоз > 10,0 * 109/л с нейтрофилезом более 80%

- Малые критерии

- боли в горле

- лимфаденопатия и (или) спленомегалия

- повышение уровня АСТ, АЛТ

- отрицательные АНФ и РФ

- Критерии исключения

- инфекции

- онкологические и гематологические заболевания

- другие ревматические болезни

Диагноз может быть установлен при наличии 5 критериев, включая 2 больших критерия.

Предварительные классификационные критерии ювенильного идиопатического артрита, разработанные организацией по проведению международных исследований в области педиатрической ревматологии (PRINTO) [176].

Диагноз "юношеский артрит с системным началом" устанавливается у пациентов с дебютом заболевания в возрасте до 18 лет при наличии лихорадки не менее 3-х дней в течение минимум 2-х недель в сочетании с двумя большими критериями или при наличии 1 большого и 2 малых критериев:

- Большие критерии

- кратковременная, летучая эритематозная сыпь

- артрит (любой продолжительности)

- Малые критерии

- генерализованная лимфаденопатия, гепато- и/или спленомегалия

- серозит

- артралгии длительностью Рисунок 13 2 нед.

- лейкоцитоз > 15,0 * 109/л с нейтрофилезом