Критерии оценки качества медицинской помощи

Вид медицинской помощи

Специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи

Стационарно/в дневном стационаре

Форма оказания медицинской помощи

Плановая

N

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Выполнена диагностика, в том числе дифференциальная диагностика, всем пациентам с подозрением на сЮА в условиях ревматологического стационара

C

2

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови)

C

3

Выполнено определение протромбинового индекса, исследование уровня растворимых фибринмономерных комплексов в крови, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение активированного частичного тромбопластинового времени, определение тромбинового времени в крови, исследование уровня протеина C в крови, определение активности протеина S в крови, исследование уровня плазминогена в крови, исследование уровня фибриногена в крови, определение концентрации Д-димера в крови, исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови, определение активности антитромбина III в крови

C

4

Выполнена тромбоэластография

C

5

Выполнено определение основных групп по системе AB0, определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy, определение антигена D системы Резус (резус-фактор) перед проведением инвазивных исследований (эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия с биопсией, получение цитологического препарата костного мозга путем пункции, цитологическое исследование отпечатков трепанобиоптата костного мозга, биопсия кости)

C

6

Выполнено исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, исследование уровня холестерина, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы в крови

C

7

Выполнено исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови

C

8

Выполнено исследование уровня иммуноглобулинов в крови

C

9

Выполнено определение HLA-антигенов (антигена HLA-B27)

C

10

Выполнено определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК в крови; определение содержания ревматоидного фактора (РФ) в крови, определение маркеров ANCA-ассоциированных васкулитов: PR3 (c-ANCA), МПО (p-ANCA), определение содержания антицентромерных антител в крови, определение содержания антител к РНК в крови, определение содержания антител к циклическому цитруллиновому пептиду (анти-ССР) в крови; определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену в крови; определение содержания антител к РНК-полимеразе (Ro-антигену) и протеину, входящему в состав РНК (La-антигену) в крови, определение содержания антител к фосфолипидам в крови, определение содержания антител к кардиолипину в крови, определение содержания антител к бета-2-гликопротеину в крови, определение содержания антител к Scl-70 в крови, исследование уровня C3, C4 фракции комплемента

C

11

Выполнено определение антистрептолизина-O в сыворотке крови

C

12

Выполнено исследование уровня прокальцитонина в крови

C

13

Выполнено исследование популяций лимфоцитов

C

14

Выполнен комплекс исследований для диагностики криопирин-ассоциированных синдромов и других аутовоспалительных синдромов

C

15

Выполнено проведение общего (клинического) анализа мочи, определение альбумина в моче, определение количества белка в суточной моче

C

16

Выполнена очаговая проба с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении**) и исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови

C

17

Выполнено определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci) в крови; определение антител к хламидии пневмонии (Chlamydophila pneumoniae) в крови, определение антител к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови определение антител классов M, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови

C

18

Выполнено определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови, определение антител к сальмонелле тифи (Salmonella typhi) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови, определение антител к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica) в крови

C

19

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Боуди (Shigella boydii) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле дизентерии (Shigella dysenteriae) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Зонне (Shigella sonnei) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Флекснера (Shigella flexneri) в крови

C

20

Выполнено определение дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) возбудителей иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови методом ПЦР; определение антител класса M (IgM) к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови; определение антител класса G (IgG) к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови, определение суммарных антител к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови пациентам, у которых есть анамнестические данные о походе в лес, проживании в районах, эндемичных по распространению клеща, укусе клеща с целью исключния боррелиоза

C

21

Выполнено определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) методом ПЦР качественное исследование в моче

C

22

Выполнено определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в моче методом ПЦР качественное исследование

C

23

Выполнено определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в крови, количественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в мазках со слизистой ротоглотки качественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР качественное исследование в моче

C

24

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови

C

25

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови

C

26

Выполнено определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови

C

27

Выполнено определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови

C

28

Выполнено определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus) в крови

C

29

Выполнено молекулярно-биологическое исследование крови на токсоплазмы (Toxoplasma gondii) пациентам, у которых есть данные о наличии контакта с животными

B

30

Выполнено определение антител к лейшмании (Leischmania) в крови пациентам, у которых есть данные о пребывании в эндемичных районах

C

31

Выполнено молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита C (Hepatitis C virus) и молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита B (Hepatitis B virus) всем пациентам с клиническими и лабораторными признаками гепатита

C

32

Выполнено определение антител к поверхностному антигену (HBsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) и определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови всем пациентам с клиническими и лабораторными признаками гепатита

C

33

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови пациентам с признаками иммунодефицита

C

34

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы

C

35

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы

C

36

Выполнено исследование уровня кальпротектина в кале

C

37

Выполнено комплексное ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов (включает УЗИ органов брюшной полости (комплексное), УЗИ почек)

C

38

Выполнена эхокардиография

C

39

Выполнена регистрация электрокардиограммы

C

40

Выполнено ультразвуковое исследование сустава

C

41

Выполнена рентгенография височно-нижнечелюстного сустава и/или рентгенография межпозвоночных сочленений, и/или рентгенография локтевого сустава, и/или рентгенография лучезапястного сустава, и/или рентгенография коленного сустава, и/или рентгенография плечевого сустава, и/или рентгенография тазобедренного сустава, и/или рентгенография голеностопного сустава, и/или рентгенография акромиально-ключичного сочленения, и/или рентгенография грудинно-ключичного сочленения, и/или рентгенография кисти и/или рентгенография стопы в двух проекциях или компьютерная томография сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения всем пациентам с поражением суставов

C

42

Выполнена магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) с контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с артритом

A

43

Выполнена компьютерная томография сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с моно-олигоартритом, нетипичными для сЮА изменениями по данным МРТ

C

44

Выполнена эзофагогастродуоденоскопия с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

C

45

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование биоптатов слизистой желудка хеликобактер пилори (Helicobacter pylori) пациентам при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений по данным эзофагогастродуоденоскопии

C

46

Выполнена биопсия пищевода с помощью эндоскопии, биопсия желудка с помощью эндоскопии, биопсия двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии, биопсия тощей кишки с помощью эндоскопии при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений слизистой оболочки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала пищевода, патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала желудка, патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала двенадцатиперстной кишки, патолого-анатомическим исследованием материала тощей кишки пациентам при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений слизистой оболочки

C

47

Выполнено колоноскопия с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с биопсией толстой кишки с помощью эндоскопии и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала толстой кишки пациентам с лихорадочным синдромом и/или клиническими проявлениями поражения кишечника, и/или повышенным уровнем кальпротектина в кале

C

48

Выполнена тонкокишечная эндоскопия видеокапсульная пациентам с клиническими признаками воспалительных заболеваний кишечника и/или повышением уровня кальпротектина в кале при отсутсвии изменений по данным эзофагогастродуоденоскопии и колоноскопии

C

49

Выполнена компьютерная томография органов грудной полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

C

50

Выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием, магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансная томография органов малого таза с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

C

51

Выполнена компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием, компьютерная томография забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения при наличии противопоказаний к проведению МРТ

C

52

Выполнено получение цитологического препарата костного мозга путем пункции и гистологического препарата костного мозга с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма), патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов

C

53

Выполнена биопсия лимфатического узла (периферического, по показаниям - внутрибрюшного, внутригрудного) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с цитологическим исследованием препарата тканей лимфоузла и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала лимфоузла пациентам с выраженным увеличением размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов

C

54

Выполнена позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)) с контрастированием, при необходимости, позитронная эмиссионная томография всего тела с туморопротропными радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с выраженной артралгией, миалгией, оссалгией, деструктивными изменениями в костях, инфильтратами в подкожно-жировой клетчатке, очагами в паренхиматозных органах, головном мозге, спинном мозге

C

55

Выполнена сцинтиграфия полипозиционная костей с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с очагами деструкции в костях, не типичными для ювенильного артрита

C

56

Выполнена трепанобиопсия костей таза под контролем компьютерной томографии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов; цитологическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммуноцитохимическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге пациентам при нетипичном течении сЮА

C

57

Выполнена биопсия кости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костной ткани пациентам с очагами деструкции в костях, не типичными для ювенильного артрита

C

58

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского онколога первичный пациентам, у которых по результатам обследований заподозрено онкологическое или онко-гематологическое заболевание

C

59

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный пациентам с положительной очаговой пробой с туберкулином и/или внутрикожной пробой с туберкулезным аллергеном, и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови, и/или инфильтративными очагами в легких

C

60

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный пациентам с объемными и деструктивными изменениями, а также с деформациями в костях, не типичными для сЮА

C

61

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

C

62

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопией глаза

C

63

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный

C

64

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный пациентам с неврологической симптоматикой выраженным болевым синдромом, отставанием в психомоторном развитии, психотическими реакциями

C

65

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный и аудиограммы пациентам с подозрением на аутовоспалительные синдромы

C

66

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный пациентам с множественными малыми аномалиями развития, синдромом дисплазии соединительной ткани, с подозрением на аутовоспалительные синдромы

C

67

Выполнен осмотр (консультация) врача-анестезиолога-реаниматолога первичный всем пациентам, которым планируется проведение поднаркозных исследований

C

68

Выполнен осмотр (консультация) врача-анестезиолога-реаниматолога первичный всем пациентам, находящимся в тяжелом состоянии

C

69

Выполнено суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом всех пациентов, находящихся в критическом состоянии (полиорганная недостаточность, ГФС)

C

70

Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный всем пациентам с возраста 1 года и их родителям (вне зависимости от возраста ребенка)

A

N

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Выполнена диагностика, в том числе дифференциальная диагностика, всем пациентам при подозрении на гемофагоцитарный синдром в условиях ревматологического стационара

C

2

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови)

C

3

Выполнено определение протромбинового индекса, исследование уровня растворимых фибринмономерных комплексов в крови, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение активированного частичного тромбопластинового времени, определение тромбинового времени в крови, исследование уровня протеина C в крови, определение активности протеина S в крови, исследование уровня плазминогена в крови, исследование уровня фибриногена в крови, определение концентрации Д-димера в крови, исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови, определение, активности антитромбина III в крови

C

4

Выполнена тромбоэластография

C

5

Выполнено исследование уровня гепарина в крови

C

6

Выполнено исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы в крови

C

7

Выполнено исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови

C

8

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, микробиологическое (культуральное) исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы, микробиологическое (культуральное) исследование кала на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы с определением чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам

C

9

Выполнено определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci); определение антител к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis); определение антител к хламидии пневмонии (Chlamydophila pheumoniae) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) в крови к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови

C

10

Выполнено определение ДНК Mycoplasma pneumoniae в бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

11

Выполнено определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) методом ПЦР качественное исследование в моче

C

12

Выполнено определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в моче методом ПЦР качественное исследование

C

13

Выполнено определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в крови, количественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в мазках со слизистой ротоглотки качественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР качественное исследование в моче

C

14

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови

C

15

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови

C

16

Выполнено определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови

C

17

Выполнено определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови

C

18

Выполнено определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus) в крови

C

19

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы с применением автоматизированного посева с определением чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

20

Выполнено определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

21

Выполнено определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

22

Выполнено определение ДНК Pneumocystis jirovecii в мокроте, эндотрахеальном аспирате, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР, количественное исследование при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

23

Выполнено определение антител класса M, G к Pneumocystis jirovecii в крови при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

24

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на цисты пневмоцист (Pneumocystis carinii) при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

25

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на грибы (дрожжевые и мицелильные) при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

26

Выполнено определение маннанового антигена грибов рода Candida albicans и галактоманнанового антигена грибов рода аспергилл (Aspergillus spp.) в сыворотке крови методом иммуноферментного анализа при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

27

Выполнено определение маннанового антигена грибов рода Candida albicans и галактоманнанового антигена грибов рода аспергилл (Aspergillus spp.) в бронхоальвеолярном лаваже методом иммуноферментного анализа при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

28

Выполнено исследование уровня прокальцитонина в крови

C

29

Выполнены общий (клинический) анализ мочи, определение альбумина в моче, определение количества белка в суточной моче

C

30

Выполнено комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов (включает УЗИ органов брюшной полости (комплексное), УЗИ почек)

C

31

Выполнена эхокардиография

C

32

Выполнена регистрация электрокардиограммы

C

33

Выполнена компьютерная томография органов грудной полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

C

34

Выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам неврологической симптоматикой

C

35

Выполнена магнитно-резонансная томография органов брюшной полости, магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства и магнитно-резонансная томография органов малого таза с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам при развитии полиорганной недостаточности

C

36

Выполнено получение цитологического препарата костного мозга путем пункции с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и гистологического препарата костного мозга с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма), патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга

C

37

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный пациентам с неврологической симптоматикой

C

38

Выполнен осмотр (консультация) врача-анестезиолога-реаниматолога первичный пациентам, которым планируется проведение поднаркозных исследований

C

39

Выполнен осмотр (консультация) врача-анестезиолога-реаниматолога первичный пациентам, находящимся в тяжелом/критическом состоянии

C

40

Выполнено суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом пациентов, с панцитопенией, моноорганной и полиорганной недостаточностью, поражением ЦНС

C

41

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный пациентам с геморрагическим синдромом

С

N

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Выполнено обследование перед назначением/коррекцией терапии всем пациентам с установленным диагнозом сЮА, активная стадия в условиях ревматологического стационара

C

2

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови)

C

3

Выполнено определение протромбинового индекса, исследование уровня растворимых фибринмономерных комплексов в крови, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение активированного частичного тромбопластинового времени, определение тромбинового времени в крови, исследование уровня протеина C в крови, определение активности протеина S в крови, исследование уровня плазминогена в крови, исследование уровня фибриногена в крови, определение концентрации Д-димера в крови, исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови, определение активности антитромбина III в крови

C

4

Выполнено исследование уровня гепарина в крови

C

5

Выполнена тромбоэластография

C

6

Выполнено исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы в крови

C

7

Выполнено исследование уровня прокальцитонина в крови всем пациентам с лихорадкой

C

8

Выполнено исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови

C

9

Выполнено исследование популяций лимфоцитов всем пациентам, получающим ^#ритуксимаб**, а также пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями, в том числе оппортунистическими инфекциями

C

10

Выполнено определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК в крови

C

11

Выполнено определение антистрептолизина-O в сыворотке крови

C

12

Выполнено определение основных групп по системе AB0, определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy, определение антигена D системы Резус (резус-фактор) всем пациентам перед проведением инвазивных исследований (эзофагогастроудоденоскопия, колоноскопия с биопсией, биопсия почки) или гемотрансфузий

C

13

Выполнена очаговая проба с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении**) и исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови

C

14

Выполнено определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови, определение антител к сальмонелле тифи (Salmonella typhi) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови, определение антител к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica) в крови

C

15

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Боуди (Shigella boydii) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле дизентерии (Shigella dysenteriae) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Зонне (Shigella sonnei) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Флекснера (Shigella flexneri) в крови

C

16

Выполнено определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci); определение антител к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis); определение антител к хламидии пневмонии (Chlamydophila pheumoniae) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) в крови к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae)

C

17

Выполнено определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) методом ПЦР качественное исследование в моче

C

18

Выполнено определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в моче методом ПЦР, качественное исследование

C

19

Выполнено определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в крови, количественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в мазках со слизистой ротоглотки качественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР качественное исследование в моче

C

20

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови

C

21

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови

C

22

Выполнено определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови

C

23

Выполнено определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови

C

24

Выполнено определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus) в крови

C

25

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на цисты пневмоцист (Pneumocystis carinii) всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

26

Выполнено определение ДНК Pneumocystis jirovecii в мокроте, эндотрахеальном аспирате, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР, количественное исследование, всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

27

Выполнено определение ДНК Mycobacterium tuberculosis complex (M. tuberculosis, M. bovis, M. bovis BCG) с дифференциацией вида в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости или промывных водах бронхов методом ПЦР всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

28

Выполнено определение ДНК Mycoplasma pneumoniae в бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

29

Выполнено определение ДНК цитомегаловируcа (Cytomegalovirus) в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

30

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование мокроты на грибы (дрожжевые и мицелильные) всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

B

31

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на грибы (дрожжевые и мицелильные) всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

B

32

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

B

33

Выполнено определение антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

B

34

Выполнено определение маннана, галактоманнана в лаважной жидкости и крови всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

B

35

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и с задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы

C

36

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы пациентам с фебрильной и гектической лихорадкой

C

37

Выполнены общий (клинический) анализ мочи, определение альбумина в моче, определение количества белка в суточной моче

C

38

Выполнено исследование мочи методом Нечипоренко

C

39

Выполнено комплексное ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов (включает УЗИ органов брюшной полости (комплексное), УЗИ почек)

C

40

Выполнена эхокардиография

C

41

Выполнена регистрация электрокардиограммы

C

42

Выполнено холтеровское мониторирование сердечного ритма пациентам с аритмией, патологическими изменениями по данным электрокардиграммы

C

43

Выполнено суточное мониторирование артериального давления пациентам с артериальной гипертензией

C

44

Выполнено ультразвуковое исследование сустава пациентам с активным артритом

C

45

Выполнена рентгенография височно-нижнечелюстного сустава и/или рентгенография межпозвоночных сочленений, и/или рентгенография локтевого сустава, и/или рентгенография лучезапястного сустава, и/или рентгенография коленного сустава, и/или рентгенография плечевого сустава, и/или рентгенография тазобедренного сустава, и/или рентгенография голеностопного сустава, и/или рентгенография акромиально-ключичного сочленения, и/или рентгенография грудинно-ключичного сочленения, и/или рентгенография кисти и/или рентгенография стопы в двух проекциях или компьютерная томография сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с активным артритом

C

46

Выполнена магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) с контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения всем пациентам с активным артритом

A

47

Выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с неврологической симптоматикой

C

48

Выполнена магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансная томография органов малого таза с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

C

49

Выполнена компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием, копьютерная томография забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения при наличии противопоказаний к проведению МРТ

C

50

Выполнена эзофагогастродуоденоскопия с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

C

51

Выполнена биопсия желудка/двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала желудка и микробиологическим (культуральным) исследованием биоптатов слизистой желудка хеликобактер пилори (Helicobacter pylori) при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений слизистой оболочки

C

52

Выполнена бронхоскопия с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) пациентам с поражением легких

B

53

Выполнена компьютерная томография органов грудной полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

C

54

Выполнена рентгенденситометрия пациентам, получающим или получавшим ГК

C

55

Выполнено проведение флоуметрии дыхания всем пациентам с поражением легких

C

56

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

C

57

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный

C

58

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопией глаза

C

59

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией

C

60

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный пациентам с положительной очаговой пробой с туберкулином и/или внутрикожной пробой с туберкулезным аллергеном, и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови, и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких

C

61

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный пациентам с сопутствующей эндокринологической патологией в том числе стероидным диабетом

C

62

Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный пациентам с возраста 1 года и их родителям

A

63

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный пациентам с неврологической симптоматикой, отставанием в психо-моторном развитии, психотическими реакциями

C

64

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный пациентам с дефицитом массы тела, амиотрофией, остеопенией/остеопорозом, конституциональным ожирением и синдромом Кушинга, стероидным диабетом

C

65

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный пациентам с функциональной недостаточностью суставов, нарушением роста костей в длину, подвывихами, болью в спине

C

66

Выполнен осмотр (консультация) врача-анестезиолога-реаниматолога первичный всем пациентам, которым планируется проведение поднаркозных исследований

C

67

Выполнен осмотр (консультация) врача-анестезиолога-реаниматолога первичный всем пациентам, находящимся в тяжелом состоянии

C

68

Выполнено суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом всех пациентов, находящихся в тяжелом/критическом состоянии (полиорганная недостаточность, ГФС)

C

N

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Выполнено назначение патогенетической терапии в условиях ревматологического отделения стационара всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза сЮА

C

2

Выполнено назначение монотерапии НПВП длительностью не более 1 мес. на этапе обследования пациентам с неустановленным диагнозом сЮА

C

3

Выполнено назначение НПВП длительностью не более 1 мес. на этапе обследования пациентам с установленным диагнозом сЮА

C

4

Выполнено назначение назначение НПВП пациентам с установленным диагнозом сЮА

C

5

Не выполнено назначение глюкокортикоидов перорально и/или внутривенно, и/или внутрисуставно, и/или иммунодепрессантов (метотрексата**, ^#лефлуномида**), и/или ГИБП (тоцилизумаба** или канакинумаба**, или анакинры**, или ^#адалимумаба**, или ^#этанерцепта**, или ^#голимумаба**, или ^#ритуксимаба** или ^#абатацепта**), и/или селективных иммунодепрессантов (^#тофацитиниба** или ^#упадацитиниба**) до завершения полного лабораторно-инструментального обследования, исключения онкологических и онко-гематологических заболеваний и установления диагноза сЮА

C

6

Выполнено назначение глюкокортикоидов при опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая лихорадка и/или кардит, и /или пневмонит, и/или серозит)

C

7

Выполнено проведение пульс-терапии ^#метилпреднизолоном** в дозе 10 - 30 мг/кг/введение внутривенно в течение 3, при необходимости 5 дней подряд при опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная/гектическая лихорадка, серозит, моно/полиорганная недостаточность)

C

8

Выполнено назначение ^#преднизолона** для перорального приема в дозе 1 - 1,5 - 2 мг/кг/сут. или ^#метилпреднизолона** в дозе, эквивалетной преднизолону (не более 60 мг/сут.) с последующим постепенным снижением до поддерживающей (0,2 - 0,3 мг/кг/сут.) пациентам с рефрактерным или осложненным течением сЮА (в том числе при наличии серозита и/или поражения легких)

C

9

Выполнено внутрисуставное введение ^#бетаметазона** детям старше 3-х лет в соответствии с инструкцией по применению илили ^#триамцинолона детям старше 12 лет в дозе 1 - 2 мг/кг (максимальная доза 80 мг) при введении в коленные суставы, 0,5 - 1 мг/кг (максимальная доза 40 мг) в голеностопные, локтевые суставы и 0,3 - 0,5 мг/кг (максимальная доза 40 мг) - в лучезапястные суставы, мелкие суставы кистей и стоп пациентам с активным моно- или олигоартритом не чаще 1 раза в 4 мес.

C

10

Выполнено назначение метотрексата** в дозе 15 мг/м²/нед. подкожно (не более 25 мг/нед.) 1 раз в неделю при наличии активного артрита

C

11

Выполнено назначение ^#фолиевой кислоты** в дозе 1 мг каждый день кроме дня приема метотрексата или 2,5 - 7,5 мг 1 раз в неделю перорально в период приема метотрексата**

C

12

Выполнено переключение на ^#лефлуномид** при непереносимости и/или неэффективности метотрексата** перорально детям с активным артритом массой тела < 20 кг - 10 мг в сутки однократно через день; детям массой тела 20 - 40 кг - 10 мг ежедневно; детям массой тела > 40 кг - 20 мг в сутки

C

13

Выполнено назначение тоцилизумаба** в качестве монотерапии или в сочетании с ГК для перорального приема и/или внутривенного введения детям с массой тела < 30 кг - в дозе 12 мг/кг/введение, детям с массой тела 30 кг - в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед.; детям с массой тела < 30 кг в дозе 162 мг подкожно 1 раз в 2 нед., детям с массой тела 30 кг - в дозе 162 мг подкожно 1 раз в нед. при отсутствии активного артрита

B, B

14

Выполнено назначение тоцилизумаба** в сочетании с метотрексатом** или ^#лефлуномидом**, в сочетании или без с ГК для перорального приема и/или внутривенного введения детям с массой тела < 30 кг - в дозе 12 мг/кг/введение, детям с массой тела 30 кг - в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно, внутривенно 1 раз в 2 нед.; детям с массой тела < 30 кг в дозе 162 мг подкожно 1 раз в 2 нед., детям с массой тела 30 кг - в дозе 162 мг подкожно 1 раз в нед. при наличии активного артрита

B, B, C

15

Выполнено назначение канакинумаба** в дозе 4 мг/кг/введение подкожно 1 раз в 4 нед. в качестве монотерапии или в сочетании с ГК для перорального приема и/или внутривенного введения при отсутствии активного артрита

B

16

Выполнено назначение канакинумаба** в дозе 4 мг/кг/введение подкожно 1 раз в 4 нед. в сочетании с метотрексатом** или ^#лефлуномидом**, в сочетании или без с ГК для перорального приема и/или внутривенного введения при наличии активного артрита

B, C

17

Выполнено назначение анакинры** детям с массой тела 50 кг - в дозе 100 мг/сут. подкожно ежедневно; детям с массой тела < 50 кг - в дозе 1 - 2 мг/кг/сут. подкожно ежедневно в качестве монотерапии или в сочетании с ГК для перорального приема и/или внутривенного введения при отсутствии активного артрита

C

18

Выполнено назначение анакинры** при активном артрите детям с массой тела 50 кг - в дозе 100 мг/сут. подкожно ежедневно; детям с массой тела < 50 кг - в дозе 1 - 2 мг/кг/сут. подкожно ежедневно в сочетании с метотрексатом** или ^#лефлуномидом**, в сочетании или без с ГК для перорального приема и/или внутривенного введения при наличии активного артрита

C

19

Выполнено переключение на генно-инженерный биологический препарат с другим механизмом действия при недостижении пациентом 50% улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес. или стадии неактивной болезни по критериям C. Wallace - через 6 мес., или на любом этапе лечения при персистировании лихорадки, или нарастании активности болезни на фоне монотерапии тоцилизумабом** или канакинумабом**, или анакинрой**, или в сочетании с метотрексатом**, или с ^#лефлуномидом**

C

20

Выполнено переключение на генно-инженерный биологический препарат с другим механизмом действия на любом этапе лечения при непереносимости тоцилизумаба** или канакинумаба**, или анакинры**

C

21

Выполнено назначение канакинумаба** в дозе 4 мг/кг/введение подкожно 1 раз в 4 нед. или анакинры** детям с массой тела 50 кг - в дозе 100 мг/сут. подкожно ежедневно; детям с массой тела < 50 кг - в дозе 1 - 2 мг/кг/сут. подкожно ежедневно в сочетании или без метотрексата** или ^#лефлуномида** при неэффективности и/или непереносимости тоцилизумаба**

C

22

Выполнено назначение тоцилизумаба** у детей с массой тела 30 кг - в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед. или в дозе 162 мг подкожно 1 раз в нед.; у детей с массой тела < 30 кг - в дозе 12 мг/кг/введение внутривенно или 162 мг подкожно 1 раз в 2 нед. в сочетани или без метотрексата** или ^#лефлуномида** при неэффективности и/или непереносимости канакинумаба** или анакинры**

C, C

23

Выполнено назначение ^#ритуксимаба** в дозе 375 мг/м² поверхности тела внутривенно 1 раз в нед. в течение 4 последовательных недель при неэффективности/непереносимости монотерапии тоцилизумабом** или канакинумабом**, или анакинрой** или в сочетании с метотрексатом**, или с ^#лефлуномидом**

C, C

24

Выполнено назначение ^#ритуксимаба** в комбинации с ^#ко-тримоксазолом** в дозе 5 мг/кг по триметоприму перорально 3 раза в неделю или ежедневно

C

25

Выполнено переключение на ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) при ремиссии системных проявлений длительностью не менее года и рецидивирующем артрите на фоне терапии тоцилизумабом** или канакинумабом**, или анакинрой** в сочетании с метотрексатом** или ^#лефлуномидом**

A, C

26

Выполнено назначение ^#адалимумаба** детям 2 лет с массой тела 15 - 30 кг - в дозе 20 мг; с массой тела > 30 кг - в дозе 40 мг подкожно 1 раз в 2 нед. или ^#этанерцепта** в дозе 0,2 - 0,4 мг/кг/введение 2 раза в нед. или 0,8 мг/кг/введение 1 раз в нед., или ^#голимумаба** детям 2 лет в дозе 30 мг/м²; 40 кг (максимально 50 мг) подкожно 1 раз в 4 нед. в комбинации с метотрексатом** или ^#лефлуномидом**, или в качестве монотерапии

C

27

Выполнено дополнительное назначение ^#тофацитиниба** в дозе 2,5 - 5 мг 2 раза/сут. перорально пациентам при рефрактерном течении сЮА (с активными системными проявлениями и/или артритом) в комбинации с тоцилизумабом** или канакинумабом**, или анакинрой** или ингибиторами фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) в сочетании или без метотрексата** или ^#лефлуномида**

B, C

28

Выполнено назначение ^#упадацитиниба** пациентам старше 12 лет, с массой тела 40 кг в дозе 15 мг/сут. перорально при рефрактерном течении сЮА (с активными системными проявлениями и/или артритом) на фоне терапии тоцилизумабом** или канакинумабом**, или анакинрой**, или ингибиторами фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) в сочетании или без метотрексатом** или без ^#лефлуномидом**

C, C

29

Выполнено назначение ^#абатацепта** в дозе 10 мг/кг/ведение по схеме 0, 2, 4-я нед., далее каждые 4 нед. при рефрактерном течении суставного синдрома без активных системных проявлений на фоне терапии тоцилизумабом**, или канакинумабом**, или анакинрой*, или ингибиторами фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа), или #тофацитинибом**, или ^#упадацитинибом** в сочетании или без метотрексата** или ^#лефлуномидом**

B, C

30

Выполнен контроль эффективности любого лекарственного препарата, применяемого для патогенетической терапии через 3 и 6, далее каждые 6 месяцев терапии (препарат эффективен при достижении 50% улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес. или стадии неактивной болезни через 6 мес, или ремиссии через 12 мес. по критериям C. Wallace)

C

31

Выполнена коррекция терапии (переключение препаратов) до достижения эффективности или минимальной/низкой активности болезни у пациентов с длительно текущим заболеванием вне зависимости от применяемого препарата

C

32

Выполнено переключение на другой селективный иммунодепрессант (блокатор янус-киназ) и/или дженерник исключительно по медицинским показаниям; не выполнено автоматическое переключение с целью сохранения ремиссии заболевания и предотвращение развития нежелательных явлений

C

33

Выполнено переключение на другой генно-инженерный биологический препарат и/или биоаналог исключительно по медицинским показаниям; не выполнено автоматическое переключение с целью сохранения ремиссии заболевания, предотвращения формирования нейтрализующих антител и развития нежелательных явлений

C

N

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Выполнено назначение и проведение терапии в условиях ревматологического стационара всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза сЮА с гемофагоцитарным синдромом

C

2

Выполнено назначение таргетной этиотропной терапии антибактериальными препаратами системного действия и/или противогрибковыми препаратами системного действия, и/или противовирусными препаратами системного действия пациентам с известным этиологическим инфекционным фактором

C

3

Выполнено назначение ГК в комбинации с ^#циклоспорином** и ^#иммуноглобулином человека нормальным**

C

4

Выполнено проведение пульс-терапии ^#метилпреднизолоном** в дозе 20 - 30 мг/кг/введение внутривенно или назначение ^#дексаметазона** в дозе 10 - 20 мг/м²/сут. внутривенно

C

5

Выполнено постепенное снижение дозы внутривенных ГК по после купирования клинических и лабораторных признаков ГФС по следующим схемам: ^#дексаметазон** с исходной дозы - 10 - 20 мг/м²/сут. в течение 1 - 2 нед., 5 - 10 мг/м²/сут. в течение 3 - 4 нед., 2,5 - 5 мг/м²/сут. в течение 5 - 6 нед., 1,25 - 2,5 мг/м²/сут. в течение 7 - 8 нед.; ^#метилпреднизолон** с исходной дозы - 20 - 30 мг/кг/введение в течение 3 - 5 дней снижение дозы на 25% 1 раз в 2 - 3 дня

C

6

Выполнено назначение ^#циклоспорина** в дозе 3 - 5 мг/кг/сут. внутривенно или перорально

C

7

Выполнено назначение ^#иммуноглобулина человека нормального** в дозе 1 - 2 г/кг/курс

C

8

Выполнена оценка эффективности применяемой схемы лечения ГФС в соответствии с критериями достижения ответа на терапию (купирование лихорадки, уменьшение размеров селезенки, повышение числа тромбоцитов крови 100 ' 10⁹/л, нормализацию уровня фибриногена крови, снижение концентрации ферритина сыворотки крови на 25%) каждые 48 часов

C

9

Выполнено назначение ^#анакинры** 5 - 10 мг/кг/сут. внутривенно в 2 введения в течение 3 - 10 дней, при необходимости дольше при нарастании активности ГФС в первые 48 часов проведения терапии ГК в комбинации с ^#циклоспорином** и ^#иммуноглобулином человека нормальным**

C

10

Выполнено дополнительное назначение ^#руксолитиниба** перорально детям с весом до 10 кг - 2,5 мг x 2 раза/сут.; детям с весом от 10 до 25 кг - 5 мг x 2 раза/сут.; детям с весом 25 кг - 10 мг x 2 раза/сут. или ^#тофацитиниба** перорально в дозе 10 мг x 2 раза/сут. при неэффективности комбинации ^#анакинры** с ГК, ^#циклоспорином** и ^#иммуноглобулином человека нормальным**

C

11

Выполнено переключение на ^#ритуксимаб** в дозе 375 мг/м² в нед. внутривенно в течение 1 - 4 последовательных недель при неэффективности комбинации ^#анакинры** с ГК, ^#циклоспорином**, ^#иммуноглобулином человека нормальным** и ^#руксолитинибом** или ^#тофацитинибом**

C

12

Выполнено назначение ^#ко-тримоксазола** в дозе 5 мг/кг по триметоприму перорально 3 раза в нед. или ежедневно в комбинации с ^#ритуксимабом**

C

13

Выполнено назначение ^#преднизолона** в дозе 1 - 2 мг/кг/перорально или ^#метилпреднизолона** в дозе эквивалетной преднизолону, при неэффективности комбинированной терапии ГФС или реактивации ГФС на фоне снижения/отмены внутривенных ГК

C

14

Выполнено назначение ^#ацикловира** детям в возрасте < 1 года в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов; детям в возрасте 1 года - в дозе 500 мг/м² внутривенно каждые 8 часов при развитии Herpes zoster

C

15

Выполнено назначение ^#ацикловира** в дозе 5 - 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов в течение 7 - 10 дней при развитии герпетической инфекции, вызванной Herpes simplex virus

C

16

Выполнено назначение ^#ганцикловира** в дозе 6 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14 - 21 дня при подтверждении активной цитомегаловирусной инфекции

C

17

Выполнено назначение ^#ганцикловира** в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14 - 21 дня при подтверждении активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции

C

18

Выполнено назначение в качестве ГИБП первого выбора ^#ритуксимаба** в сочетании с ^#циклоспорином**, ^#иммуноглобулином человека нормальным** и ^#ко-тримоксазолом** при активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции

C

19

Выполнено назначение антитромботических средств: препаратов из группы гепарина или прямых ингибиторов фактора Xа; антиагрегантов, кроме гепарина; антифибринолитических средств, при гиперкоагуляции; развитии коагулопатии

C

20

Выполнено проведение гемотрансфузии при развитии коагулопатии потребления, кровотечения

C

21

Выполнено назначение колониестимулирующего фактора ^#филграстима** в дозе 5 - 10 мкг/кг/сут. подкожно в течение 3 - 5 дней (при необходимости - дольше) при снижении абсолютного числа нейтрофилов 1,0 x 10/л

C

22

Выполнено плановое назначение антибактериальных препаратов системного действия в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия при снижении абсолютного числа нейтрофилов 1,0 x 10⁹/л до разрешения агранулоцитоза

C

23

Выполнено назначение эмпирической антибактериальной терапии препаратами системного действия, влияющими на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору, и/или противогрибковыми препаратами системного действия и/или противовирусными препаратами системного действия при развитии сепсиса/инфекционного осложнения до подтверждения этиологического фактора

C

24

Выполнено назначение таргетной терапии по чувствительности микрофлоры антибактериальными препаратами системного действия (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз и/или цефалоспорины 4-го поколения, и/или карбапенемы, и/или другие антибактериальные препараты, и/или антибиотики гликопептидной структуры, и/или другие аминогликозиды в сочетании или без/с с противогрибковыми препаратами системного действия и/или противовирусными препаратами системного действия при подтверждении этиологического фактора сепсиса/инфекционного осложнения

C

25

Выполнено лечение ГФС до достижения неактивной стадии (отсутствие лихорадки, спленомегалии, цитопении (HB 90 г/л, тромбоциты 100 ' 10⁹/л, нейтрофилы 0,5 ' 10⁹/л), уровень триглицеридов в крови <3 ммоль/л или < 265 мг/дл, ферритина 500 г/л, нормализации показатели цереброспинальной жидкости (при поражении ЦНС)

C

N

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Выполнена оценка эффективности лечения и безопасности противоревматической терапии всем пациентам с установленным диагноз сЮА в условиях ревматологического стационара, через 3 мес. после назначения терапии; через 6 мес. после назначения терапии; далее каждые 6 мес.

C

2

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведине дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови)

C

3

Выполнено прекращение инфузий ГИБП и/или инъекций/приема иммунодепрессантов (в течение 7 дней) при снижении числа тромбоцитов 150 > 100 x 10⁹/л, числа нейтрофилов <1,5 1,0 x 10⁹/л, в общем (клиническом) анализе крови

C

4

Выполнена отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП при снижении абсолютного числа нейтрофилов < 1,0 x 10⁹/л и/или числа тромбоцитов < 100 x 10⁹/л в общем (клиническом) анализе крови

C

5

Выполнено назначение колониестимулирующего фактора ^#филграстима** в дозе 5 - 10 мкг/кг/сут. подкожно при лейкопении с абсолютным числом нейтрофилов 1,0 x 10⁹/л в течение 3 - 5 дней (при необходимости - дольше) до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов

C

6

Выполнено назначение колониестимулирующего фактора ^#филграстима** 5 - 10 мкг/кг/сут. подкожно в сочетании с антибактериальными препаратами системного действия внутривенно при фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов 1,0 x 10⁹/л

C

7

Выпонено продолжение лечения антибактериальными препаратами системного действия всем пациентам с фебрильной нейтропенией (нейтропенией, сопровождающейся лихорадкой)

C

8

Выполнено возобновление лечения иммунодепрессантом, и/или ГИБП в той же дозе после восстановления числа нейтрофилов 1,5 x 10⁹/л. по данным общего (клинического) анализа крови

C

9

Выполнена коррекция терапии иммунодепрессантом, и/или ГИБП при наличии данных о повторных эпизодах снижения числа клеток крови в общем (клиническом) анализе крови

C

10

Выполнено назначение флуконазола** внутривенно 3 - 12 мг/кг/сут. в зависимости от выраженности и длительности сохранения индуцированной нейтропении пациентам с нейтропенией

C

11

Выполнено исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы

C

12

Выполнена временная отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП при повышении уровня АЛТ, АСТ в сыворотке крови 1,5 раза выше верхней границы нормы и/или повышении уровня общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и/или связанного (конъюгированного) билирубина, и/или мочевины, и/или креатинина, и/или мочевой кислоты и/или другого (их) биохимического (их) показателя (ей) выше верхней границы нормы

C

13

Выполнено возобновление терапии иммунодепрессантом, и/или ГИБП в той же дозе после нормализации показателей биохимического анализа крови общетерапевтического

C

14

Выполнена коррекция терапии иммунодепрессантом, и/или ГИБП при наличии данных о повторных эпизодах повышения биохимического(их) показателя(ей)

C

15

Выполнено определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК в крови всем пациентам, получающим ингибиторы ФНО-альфа

C

16

Выполнено исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови

C

17

Выполнено исследование уровня иммуноглобулинов в крови

C

18

Выпонено назначение ^#иммуноглобулина человека нормального** в дозе 400 мг/кг, при недостижении достаточного уровня иммуноглобулинов крови в дозе 500 мг/кг не реже 1 раза в 2 - 4 нед. до нормализации уровня иммуноглобулинов крови в случае снижения уровня иммуноглобулинов крови

C

19

Выполнены пропуск плановой инфузии ^#ритуксимаба**, продолжение лечения иммунодепрессантом и прием ранее назначенных ГК перорально при снижении уровня иммуноглобулинов крови

C

20

Выполено вобновление инфузий ^#ритуксимаба**, после восстановления уровня иммуноглобулинов крови

C

21

Выполнено исследование уровня прокальцитонина в крови всем пациентам с лихорадкой

C

22

Выполнен комплекс исследований для исключения сепсиса (общий (клинический) анализ крови развернутый, анализ крови биохимический общетерапевтический, исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови, микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, микробиологическое (культуральное) исследование мочи на бактериальные патолгены с применением автоматизированного посева, микробиологическое (культуральное) исследование отделяемого из ануса с определением, чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам, тромбоэластография, коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза); компьютерная томография органов грудной полости, ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), ультразвуковое исследование почек, эхокардиография, магнитно-резонансная томография органов брюшной полости, магнитно-резонансная томография органов малого таза, магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства)

C

23

Выполнено назначение сначала эмпирической антибактериальной терапии, а в дальнейшем, в зависимости от клинической ситуации, внутривенно антибактериальных препаратов системного действия, влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз и/или цефалоспорины 4-го поколения, и/или карбапенемы, и/или другие антибактериальные препараты, и/или антибиотики гликопептидной структуры, и/или другие аминогликозиды, и/или макролиды) в сочетании или без/с противогрибковыми препаратами системного действия по чувствительности микрофлоры в сочетании с ^#иммуноглобулином человека нормальным** в дозе 400 мг/кг/курс (5 дней) при развитии сепсиса

C

24

Выполнено возобновление терапии иммунодепрессантом, и/или ГИБП не раньше, чем через неделю после полного купирования клинических и лабораторных признаков сепсиса и окончания антибактериальной терапии

C

25

Выполнено определение протромбинового индекса, исследование уровня растворимых фибринмономерных комплексов в крови, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение активированного частичного тромбопластинового времени, определение тромбинового времени в крови, исследование уровня протеина C в крови, определение активности протеина S в крови, исследование уровня плазминогена в крови, исследование уровня фибриногена в крови, определение концентрации Д-димера в крови, исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови, определение активности антитромбина III в крови

C

26

Выполнена тромбоэластография пациентам с ГФС, сепсисом, признаками гиперкоагуляции и гипокоагуляции, пациентам, получающим антитромботические средства

C

27

Выполнено исследование уровня гепарина в крови

C

28

Выполнено назначение/коррекция терапии антитромботическими средствами: препаратами из группы гепарина или прямыми ингибиторами фактора Xа; антиагрегантами кроме гепарина; антифибринолитическими средствами при развитии коагулопатии, внутрисосудистого диссеминированного свертывания по данным коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) и тромбоэластограммы

C

29

Выполнена гемотрансфузия в соответствии с показаниями пациентам с коагулопатией потребления/кровотечением

C

30

Выполнено исследование популяций лимфоцитов всем пациентам, получающим ^#ритуксимаб**, а также пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями, в том числе оппортунистическими инфекциями

C

31

Выполнено определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) методом ПЦР качественное исследование в моче всем пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК, пациентам с клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмониией

C

32

Выполнено определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в моче методом ПЦР качественное исследование всем пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК, пациентам с клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмониией

C

33

Выполнено определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в крови, количественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в мазках со слизистой ротоглотки качественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР качественное исследование в моче всем пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК, пациентам с клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмониией

C

34

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости, всем пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК, пациентам с клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией

C

35

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК, пациентам с клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией

C

36

Выполнено определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК, пациентам с клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией

C

37

Выполнено определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК, пациентам с клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией

C

38

Выполнено определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus) в крови всем пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК, пациентам c клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией

C

39

Выполнено назначение ^#ацикловира** в дозе 200 мг перорально 5 раз в сутки (не более 1000 мг/сут.) детям в возрасте старше 2 лет или в дозе 5 - 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов при развитии локальной герпетической инфекции; назначение ^#ацикловира** в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов у детей в возрасте < 1 года; в дозе 500 мг/м² внутривенно каждые 8 часов у детей в возрасте 1 года при развитии Herpes zoster

C

40

Выполнено назначение ^#ганцикловира** в дозе 6 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14 - 21 дня при развитии цитомегаловирусной инфекции или ^#ганцикловира** в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14 - 21 дня при развитии Эпштейна-Барр вирусной инфекции

C

41

Выполнено временная отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП всем пациентам при развитии инфекции, вызванной герпес-вирусами

C

42

Выполнено возобновление терапии иммунодепрессантом и/или ГИБП всем пациентам не ранее, чем через 1 нед. после полного купирования клинических и лабораторных признаков инфекции и окончания противовирусной терапии

C

43

Выполнено обследование на наличие/отсутствие туберкулеза (очаговая проба с туберкулином, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении**, исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови, компьютерная томография органов грудной полости) всем пациентам, получающим ГИБП и/или иммунодепрессанты в сочетании с (или без) ГК не реже 2 раз в год

C

44

Выполнена отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП всем пациентам с выявленной положительной внутрикожной пробой с туберкулином (папула > 5 мм) и/или повышением уровня интерферона-гамма, и/или поражения легких, и/или внутригрудных лимфатических узлов

C

45

Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный пациентам с положительной очаговой пробой с туберкулином и/или внутрикожной пробой с туберкулезным аллергеном, и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови, и/или поражением легких и/или внутригрудных лимфатических узлов

C

46

Выполнено назначение ГК перорально всем пациентам при развитии обострения сЮА на время проведения специфической противотуберкулезной терапии

C

47

Выполнено возобновление терапии иммунодепрессантом и/или ГИБП всем пациентам после завершения специфической противотуберкулезной терапии и консультации врача-фтизиатра

C

48

Выполнено определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови, определение антител к сальмонелле тифи (Salmonella typhi) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови, определение антител к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica) в крови

C

49

Выполнено определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Боуди (Shigella boydii) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле дизентерии (Shigella dysenteriae) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Зонне (Shigella sonnei) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Флекснера (Shigella flexneri) в крови

C

50

Выполнено проведение этиотропной терапии при выявлении антител классов A и M в диагностическом титре, а также антител класса G в высоком титре к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis), к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica), к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica), к сальмонелле тифи (Salmonella typhi) в крови

C

51

Выполнено определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci) в крови; определение антител к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови; определение антител к хламидии пневмонии (Chlamydophila pheumoniae) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови

C

52

Выполнео проведение этиотропной терапии при выявлении антител классов A и M в диагностическом титре, а также антител класса G в высоком титре к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae), к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis), к хламидии птичьей (Chlamydia Psittaci), хламидии пневмонии (Chlamydophila pheumoniae) в крови

C

53

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и с задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы

C

54

Выполнены общий (клинический) анализ мочи, определение альбумина в моче, определение количества белка в суточной моче

C

55

Выполнено исследование мочи методом Нечипоренко

C

56

Выполнена регистрация электрокардиограммы

C

57

Выполнено холтеровское мониторирование сердечного ритма пациентам с аритмией, патологическими изменениями по данным электрокардиографии

C

58

Выполнено суточное мониторирование артериального давления пациентам с артериальной гипертензией

C

59

Выполнено комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов (включает УЗИ органов брюшной полости (комплексное), УЗИ почек)

C

60

Выполнена эхокардиография

C

61

Выполнена эзофагогастродуоденоскопия с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам, получающим НПВП и/или глюкокортикоиды, пациентам с диспепсическими явлениями

C

62

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование биоптатов слизистой желудка хеликобактер пилори (Helicobacter pylori) пациентам при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений по данным эзофагогастродуоденоскопии

C

63

Выполнено назначение препаратов для лечения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни при выявлении рефлюксной болезни и/или воспалительной гастропатии, эрозивных и/или язвенных процессов в пищеводе и/или желудке, и/или 12-перстной кишки по данным эзофагогастродуоденоскопии

C

64

Выполнено проведение эрадикационной терапии с назначением ингибиторов протонного насоса, антибактериальных препаратов системного действия, висмута трикалия дицитрата** в дозе 8 мг/кг/сут. в 1 - 2 приема (для пациентов в возрасте от 4 до 8 лет), в течение 4 - 8 нед., в дозе 120 мг 2 раза/сут. (для пациентов от 8 до 12 лет), в дозе 120 мг 4 раза/сут. или 240 мг 2 раза/сут. (для пациентов старше 12 лет) при воспалительной гастропатии, эрозивных и/или язвенных процессах в желудке и/или 12-перстной кишке, ассоциированных с Helicobacter pylori

C

65

Выполнена временная отмена иммунодепрессанта, и/или ГИБП всем пациентам на время проведения эрадикационной терапии

C

66

Выполнена магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

B

67

Выполнена компьютерная томография органов грудной полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения

C

68

Выполнена бронхоскопия с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости

B

69

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на цисты пневмоцист (Pneumocystis carinii) всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

70

Выполнено определение ДНК Pneumocystis jirovecii в мокроте, эндотрахеальном аспирате, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР, количественное исследование всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

71

Выполнено определение антител класса M, G к Pneumocystis jirovecii всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

72

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование мокроты на грибы (дрожжевые и мицелильные) всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

B

73

Выполнено микробиологическое (культуральноге) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на грибы (дрожжевые и мицелильные) всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

B

74

Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

B

75

Выполнено определение антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

B

76

Выполнено определение маннана, галактоманнана в лаважной жидкости и крови всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

B

77

Выполнено определение ДНК Mycoplasma pneumoniae в бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

78

Выполнено определение ДНК цитомегаловируcа (Cytomegalovirus) в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

79

Выполнено определение ДНК Mycobacterium tuberculosis complex (M. tuberculosis, M. bovis, M. bovis BCG) с дифференциацией вида в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости или промывных водах бронхов методом ПЦР всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости

C

80

Выполнено назначение эмпирической антибактериальной терапии: ^#ко-тримоксазола** в комбинации с антибактериальными препаратами системного действия, влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз и/или цефалоспорины 4-го поколения, и/или карбапенемы, и/или другие антибактериальные препараты) в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия до выявления этиологического фактора интерстициальной пневмонии в зависимости от клинической ситуации

C

81

Выполнено назначение ГК внутривенно, ^#ко-тримоксазола** в дозе 3,75 - 5,0 мг/кг/массы тела/введение (15 - 20 мг/кг/сут.) (по триметоприму) внутривенно каждые 8 часов при развитии среднетяжелой пневмоцистной пневмонии или в дозе 3,75 - 5,0 мг/кг/массы тела/введение (15 - 20 мг/кг/сут.) (по триметоприму) внутривенно каждые 6 - 8 часов при развитии тяжелой пневмоцистной пневмонии

C