Приложение А3.10

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМА ЛИЗИСА ОПУХОЛИ (СОЛ)

СОЛ является неотложным состоянием, приводящим к жизнеугрожающим осложнениям, характеризуется метаболическими изменениями, последующими полиорганными повреждениями, требующими перевода пациента в отделение реанимации и интенсивной терапии, и проведения мониторинга функций жизнеобеспечения и интенсивного лечения [289, 540].

Большинство случаев СОЛ индуцировано специфической терапией основного заболевания, но может быть и спонтанное его развитие в случае большой опухолевой нагрузки, высокой скорости патологической клеточной пролиферации, при ускоренном спонтанном апоптозе злокачественных клеток [288, 541, 542].

Симптомы СОЛ могут возникать спонтанно или в течение 12 - 72 часов после начала циторедуктивной химиотерапии и требуют быстрого распознавания с последующим интенсивным лечением. Осложнения, возникающие в результате СОЛ, могут поставить под угрозу эффективность или дальнейшее проведение химиотерапии [287, 289, 543] и оказывают влияние на заболеваемость и смертность. Они также связаны с более длительным и дорогостоящим лечением.

В патогенезе СОЛ условно можно выделить метаболические и последующие органные нарушения.

Метаболические нарушения при СОЛ характеризуются классической тетрадой:

- гиперурикемией

- гиперкалиемией

- гиперфосфатемией

- вторичной гипокальциемией.

Органные нарушения включают:

- Острое повреждение почек

- Гемодинамические нарушения

- Острое повреждение легких

- Острое поражение нервной системы

- Синдром системного повреждение капилляров

- Синдром системной воспалительной реакции

Своевременная диагностика СОЛ не всегда возможна ввиду отсутствия специфических клинических симптомов на ранних стадиях его развития (даже при наличии лабораторных изменениях показателей). Чаще всего видимые признаки СОЛ развиваются через 12 - 72 ч после начала лечения, но могут возникнуть и до его начала. В ряде случаев этот период сокращается до 6 ч. Иногда могут быть отсроченные проявления СОЛ - через 4 - 7 дней от начала терапии.

Симптомы, связанные с СОЛ, в значительной степени отражают связанные с ними метаболические нарушения (гиперурикемия, гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гипокальциемия) и последующие органные дисфункции. Они включают тошноту, рвоту, диарею, снижение аппетита, нарушения сознания вплоть до комы, нарушение зрения, онемение, ощущение покалывания, отеки, перегрузку жидкостью, гематурию, отечный синдром, сердечную недостаточность, аритмии, гипотензию, судорожный синдром, мышечные спазмы, тетанию, обмороки и даже внезапную смерть.

Со стороны нервной системы клиническая картина обусловлена главным образом гипокальциемией. Неврологические симптомы могут прогрессировать вплоть до тетании и эпилептиформных припадков. При гипокальциемии также могут развиваться психотические симптомы раздражимости, паранойи, депрессии, галлюцинаций, делирия, психоза и синдром органического поражения головного мозга. Гиперфосфатемия также способствует развитию мышечных судорог и тетании.

Острое отложение мочевой кислоты или фосфата кальция обычно не вызывает симптомов со стороны мочевыводящих путей, хотя боль в боку может возникать при образовании камней в почечных лоханках или мочеточниках.

При лечении пациента с СЛО проводится мониторинг следующих показателей:

- Физикальное обследование, оценка отечного синдрома, веса пациента, учет введенной и выделенной жидкости,

- Лабораторный контроль (проводится с регулярностью каждые 6 часов при высоком и среднем риске, и дважды в сутки при низком риске): уровня калия, натрия, фосфора, кальция, креатинина и мочевины, цистатина С (наиболее точный маркер скорости клубочковой фильтрации, ренальной дисфункции, более динамичный, чем креатинин), мочевой кислоты, ЛДГ

- Общий (клинический) анализ мочи.

- Общий (клинический) анализ крови однократно в сутки и по показаниям чаще.

- Мониторинг гемодинамики и дыхания, пульсоксиметрия, капнография проводится согласно общепринятым рекомендациям в детской реаниматологии.

- ЭКГ, УЗИ, ЭХО-КГ, МРТ, КТ (по показаниям)