b. Вено-окклюзионная болезнь печени (синдром обструкции синусоидов)

Вено-окклюзионная болезнь печени - специфическое осложнений ТГСК, обусловленное повреждением эндотелия синусоидов портальной системы, развитием микротромбоза и окклюзии сосудов портальной системы, с исходом в портальную гипертензию и печеночную недостаточность. Факторами риска веноокклюзивной болезни (ВОБ) печени являются миелоаблативные режимы кондиционирования с использованием таких препаратов, как бусульфан**, циклофосфамид** или этопозид**, а также применение тотального облучения тела. Вероятность развитие данной патологии также увеличивают флударабин**, сиролимус и ингибиторы кальциневрина. Кроме того, риском развития ВОБ являются предсуществующие нарушения функции печени (цирроз, фиброз), гепатит С, перегрузка печени железом (ферритин сыворотки > 1000 нг/дл), применение препарата гемтузумаб озогамицин.

Диагноз ВОБ устанавливается на основании следующих критериев:

Наличие двух и более симптомов:

- Тромбоцитопения, рефрактерная к трансфузиям концентрата тромбоцитов

- Необъяснимая прибавка массы тела в течение 3 дней, несмотря на диуретическую терапию или увеличение массы тела >5% от исходного значения

- Гепатомегалия

- Асцит

- Повышение уровня билирубина выше исходного значение в течение 3 дней или 2 мг/дл в течение 72 часов

Профилактика ВОБ включает выбор режима кондиционирования в соответствии с анализом факторов риска ВОБ, в частности отказ от применения высоких доз бусульфана** и комбинации алкилирующих препаратов у пациентов с предсуществующим поражением печени.