Международная система стадирования неходжкинской лимфомы детского возраста

Стадия	Критерии степени распространения заболевания
I	Единичная опухоль с распространением на средостение и брюшную полость
II	Единичная опухоль с поражением регионарных лимфатических узлов 2 лимфатических узла по одну сторону диафрагмы Первичная опухоль ЖКТ (обычно в илеоцекальной области) с наличием или без поражения ассоциированных брыжеечных узлов, поддающаяся полной резекции (опухоль следует отнести к стадии 3 при наличии злокачественных асцитов или распространения опухоли на соседние органы)
III	2 экстранодальные опухоли (включая EN-B (экстранодальное поражение костей) или EN-S (экстранодальное поражение кожи) 2 узловые опухоли выше и ниже диафрагмы Любая интраторакальная опухоль (медиастинальная, прикорневая, пульмональная, плевральная или вилочковая) Интраабдоминальное и ретроперитонеальное заболевание, включая локализацию в печени, селезенке, почке и/или яичниках, вне зависимости от степени резекции (кроме опухоли в желудочно-кишечном тракте [обычно в илеоцекальной области] и/или поражения ассоциированных брыжеечных узлов, поддающейся полной резекции) Любая параспинальная или эпидуральная опухоль, вне зависимости от наличия поражения в других участках Единичный участок поражения в костях в сочетании с экстранодальным поражением и/или поражением нерегионарных узлов.
IV	Любой из вышеприведенных вариантов + Инициальное поражение ЦНС (стадия IV ЦНС) Инициальное поражение костного мозга (стадия IV КМ) Инициальное поражение ЦНС и костного мозга (стадия IV комбинированное) на основе конвенциональных методов

B, кость; КМ, костный мозг; EN, экстранодальный; N, нодальный; S, кожа; EN-B, экстранодальное поражение кости; EN-S: экстранодальное поражение кожи

Стратификация пациентов осуществляется согласно статусу ЦНС, иммунофенотипу, генетическим маркерам и стадии заболевания на момент постановки диагноза. Пациенты, у которых отсутствуют данные мутационного анализа, стратифицируются в группу лечения для стандартного риска при условии, что они не отвечают критериям включения в группу высокого риска ввиду наличия заболевания ЦНС.

Классификация лимфомы (по определению менее 25% бластных клеток в КМ) со смешанным фенотипом осуществляется согласно определению MPALs классификации ВОЗ. Для определения MPAL в группы высокого риска применяется следующий порядок: Т-клеточные маркеры > В-клеточные маркеры > миелоидные маркеры. При возможности исследовать ЛБЛ MPAL на наличие клональной перестройки TCR (и иммуноглобулина, при наличии показаний по результатам иммуногистохимического исследования).

Стадирование и стратификация групп риска Определение группы высокого риска